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1、白血病白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他組織中的白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他組織器官，而正常造血受抑制。惡性克隆分化受阻凋亡受阻白血病分類一.據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程急性白血?。杭?xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情進(jìn)展迅速，自然病程僅為數(shù)月。慢性白血?。杭?xì)胞分化停滯在較晚階段，多為成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情進(jìn)展慢，自然病程數(shù)年。白血病分類二.根據(jù)主要受累細(xì)胞系分：急性白血病：急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴
2、細(xì)胞白血病。慢性白血?。郝粤＜?xì)胞白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。還有少見(jiàn)的毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病。急性白血病定義急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。分類急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3（四）MICM分型形態(tài)學(xué)(morphology)免疫學(xué)(immunology)細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenetics)分子生物學(xué)(molec
3、ularbiology)光鏡下形態(tài)的觀察+組化對(duì)細(xì)胞識(shí)別的能力有限，少數(shù)病例也難以準(zhǔn)確分型，因此需采用單抗及染色體分析，有助于白血病分型，為判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療有意義。如t(15、17)染色體異常約見(jiàn)于90%以上M3,故為M3特有的異常。急淋t(8、14)易位，預(yù)后差。原因：化學(xué)藥物難以通過(guò)血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等。是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見(jiàn)，兒童
4、病人尤甚，其次為急非淋M4、M5和M2。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL表現(xiàn)：睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無(wú)腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。多見(jiàn)于急淋化療緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。睪丸浸潤(rùn)實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象：WBC大多增多，>10×109/L為白細(xì)胞增多性白血病，少數(shù)<1.0×109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片分類檢查:可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。病人常有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。約50%的
5、病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。二、髓象：是診斷主要依據(jù)，必做。多數(shù)病例有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，原始細(xì)胞或原、幼細(xì)胞占NEC≥20%。其它如M2b以異常中性中幼粒為主，>30%,M3為異常早幼粒為主>30%(NEC),M6為原紅+幼紅≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%，AML可有裂孔現(xiàn)象，AML可見(jiàn)Auer小體。低增生性白血病：原始細(xì)胞仍>20%。MarrowfindingsNormalbonemarrowAMLmarrow原淋、原粒、原單形態(tài)鑒別原淋原粒原單三、細(xì)胞化學(xué)協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血
6、病常見(jiàn)AL的細(xì)胞化學(xué)鑒別ALL急粒ALM5POX（-）分化差原始細(xì)胞(-)~(+)分化好原始細(xì)胞(+)~(+++)(-)~(+)PAS（+）成塊或顆粒狀(-)或(+),彌漫性淡紅色(-)或(+),彌漫淡紅色或顆粒狀NAE（-）(-)或(+)NaF抑制<50%(+),NaF抑制≥50%NAP↑↓或陰性正?；颉航M織化學(xué)染色四、免疫學(xué)檢查流式細(xì)胞術(shù)免疫組化術(shù)四、免疫學(xué)檢查ALL和AML的免疫表型CD19CytoCD79aCD7CytoCD3CD33CD13B-ALL++一一一一T-ALL一一++一一AML一一一一++四、免疫學(xué)檢
7、查急性髓細(xì)胞白血病FAB分型與免疫標(biāo)志亞型典型免疫標(biāo)記亞型典型免疫標(biāo)記MOCD34,CD33,CD13M4MPO,CD33,CD15,CD14CD13M1MPO,CD34,CD33,CD13M5MPO,CD33,CD14,CD13M2MPO,CD33,CD15,CD13M7CD33,CD41,CD42b,CD61M3MPO,CD33,CD13,HLA-DR陰性白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)（EGIL）分值B系T系髓系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD1
8、0CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD64五、染色體和基因改變常伴染色體和基因改變。白血病常見(jiàn)的染色體異常和受累基因染色體異常受累基因常見(jiàn)白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)
