terrien角膜邊緣性變性

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1、Terrien角膜邊緣性變性概述:概述：Terrien角膜邊緣性變性(TerriensMarginalDegeneration，TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜實(shí)質(zhì)層萎縮、溝狀變薄，最終發(fā)生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脫出而致眼球嚴(yán)重受損。1881年由Trumpy首次報道為“角膜透明變性”，Terrien在1900年對其作了較詳細(xì)的描述，稱為“邊緣部、不對稱的、擴(kuò)張的角膜萎縮”。此后文獻(xiàn)有報道此病，近年來的臨床觀察對此病有了較多的了解。流行病學(xué):流行病學(xué)：T

2、MD發(fā)病率較低，可發(fā)生于任何年齡(10～70歲)，但多見于20～40歲，約2/3在40歲之前發(fā)病。以中、老年男性多見，男性患者與女性患者的比例為3∶1。男性所占比例據(jù)Duke-Elder報道為75%，國內(nèi)報道為63%。本病雙眼患病，第2只眼的發(fā)病時間可晚于第1只眼。目前尚無種族間差異的報道。病因:病因：確切病因尚不清楚，據(jù)認(rèn)為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)、神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細(xì)血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)制:發(fā)病機(jī)制：Terrien角膜邊緣變性的發(fā)病機(jī)制迄今尚未明了，目前存在以下推

3、測。???1.免疫性疾病?TMD好發(fā)于角膜緣，角膜緣是免疫反應(yīng)活躍的部位；組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)病變處角膜膠原纖維被含有高溶酶體酶活性的組織細(xì)胞所吞噬；TMD可與某些膠原性疾病如風(fēng)濕性疾病、春季結(jié)膜炎等合并發(fā)生；角膜病理組織切片找到巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞。Lopez對1例TMD患者的角膜進(jìn)行免疫組化檢查，顯示25%細(xì)胞表達(dá)HLA-DR、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz發(fā)現(xiàn)TMD患者血清中的免疫復(fù)合物、循環(huán)抗體與正常對照無差異，提示至少Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)不參與發(fā)病。???2.營養(yǎng)障礙變性疾病?TMD為雙側(cè)性、進(jìn)行性

4、疾病，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料顯示TMD缺乏炎癥表現(xiàn)；病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)有脂質(zhì)沉著、膽固醇結(jié)晶，部分病人合并黃色瘤，提示為脂質(zhì)變性；TMD角膜板層膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性。PouliquenY發(fā)現(xiàn)1例TMD合并圓錐角膜，而后者為一種纖維變性疾病。???3.炎癥性疾病?部分病人發(fā)病時伴有刺激癥狀，角膜病理切片找到少量炎癥細(xì)胞如中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。Reboul、Iwamoto認(rèn)為此病為炎癥的結(jié)果，并將TMD根據(jù)電鏡觀察分為2型：炎癥型和非炎癥型。前者以角膜病灶周圍新生血管形成、結(jié)膜充血為特征。電鏡下可見病灶新生血管內(nèi)有血

5、栓形成，周圍有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，并出現(xiàn)纖維素性壞死。但Folk認(rèn)為炎癥反應(yīng)可能繼發(fā)于角膜壞死所致的免疫反應(yīng)，是TMD的結(jié)果而非原因。???4.繼發(fā)于淚液成分的異常?Hayasok取TMD患者的淚液與正常人相比發(fā)現(xiàn)TMD患者淚液中溶酶體酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常對照組，但未能確定此酶來源于淚腺分泌異常還是來源于角膜組織內(nèi)細(xì)胞。???5.其他?部分TMD、圓錐角膜等角膜基質(zhì)溶解性疾病與春季卡他性結(jié)膜炎合并存在，推測角膜緣嗜酸性粒細(xì)胞增加并釋放金屬蛋白酶等炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致角膜發(fā)生進(jìn)行性變薄。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)

6、：本病約75%患者為男性，多數(shù)在20～40歲發(fā)病。通常雙眼同時受累，但病情進(jìn)展和輕重常不一致。病程較長而進(jìn)展緩慢，有時可達(dá)20年或更久。年長病例其角膜變薄的進(jìn)展速度更慢。病變多開始于角膜上方，早期形似老年環(huán)，在周邊出現(xiàn)細(xì)小點(diǎn)狀基質(zhì)層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著。病變區(qū)緩慢地進(jìn)行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側(cè)擴(kuò)展。溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭，靠周邊側(cè)呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄，在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥

7、狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀，如畏光、流淚及異物感等。晚期由于角膜病變區(qū)向前膨隆，產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔(圖1)。???隨著病情發(fā)展，F(xiàn)rancois將其分為4期：???1.浸潤期?上方角膜周邊部出現(xiàn)與角膜緣平行的2～3mm寬灰白色混濁帶，伴有新生血管長入。周圍的球結(jié)膜輕度充血擴(kuò)張。???2.變性期?病變漸波及基質(zhì)層，組織發(fā)生變性而變薄，形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶。淺層組織漸被融解吸收，溝槽內(nèi)有脂質(zhì)沉著。???3.膨隆期?病變區(qū)角膜繼續(xù)變薄，

8、出現(xiàn)單個或多個1.5～3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區(qū)，呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規(guī)性散光。???4.圓錐角膜期?在眼壓作用下，因病變區(qū)組織張力顯著下降，使角膜膨隆呈圓錐狀，病變可波及中央或旁中央，呈現(xiàn)圓錐角膜樣外觀。此時當(dāng)咳嗽或輕微外傷，有時甚至自發(fā)性發(fā)生菲薄處角膜