巨大胎兒型多囊腎超聲表現(xiàn)1例

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1、巨大胎兒型多囊腎超聲表現(xiàn)1例【關(guān)鍵詞】巨大胎兒型多囊腎1病歷摘要　　患者，23歲，孕1產(chǎn)0，孕26+4周，自訴有多囊腎家族史，來我院行超聲檢查，采用GEV730彩色多普勒超聲診斷儀。超聲所見：單胎頭位，雙項(xiàng)徑為69mm，股骨長徑為50mm，胎兒脊柱排列整齊，前壁胎盤，胎心及胎動(dòng)良好，胎兒雙腎體積明顯增大，左腎94mm×48mm×40mm，右腎98mm×51mm×42mm，雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界不清，未見正常集合系統(tǒng)，膀胱未探及，羊水最大深徑量為20mm，余未見明顯異常。超聲診斷：（1）單胎活胎妊娠；（2）胎兒雙腎呈彌漫性腫大，實(shí)

2、質(zhì)回聲增強(qiáng)（考慮胎兒型多囊腎）；（3）羊水過少。引產(chǎn)后，經(jīng)尸檢及病理證實(shí)為胎兒型多囊腎。2討論　　胎兒型多囊腎也稱PotterⅠ型，是一種常染色體隱性遺傳病，發(fā)生率約為1/50000，其特點(diǎn)是雙側(cè)腎臟對稱性增大，腎臟的實(shí)質(zhì)內(nèi)充滿了擴(kuò)張的集合管。胎兒型多囊腎的病因是原發(fā)性集合管缺陷，腎盂腎盞及腎乳頭均無異常。病變總是累及雙側(cè)腎臟，呈對稱性，腎臟極度增大，但仍保持正常腎臟橢圓形態(tài)。集合管擴(kuò)張成1～2mm的囊性結(jié)構(gòu)，而無梗阻現(xiàn)象。這類病例有時(shí)還能有肝內(nèi)膽管增生及肝臟纖維化改變，腎臟病變的嚴(yán)重程度與肝臟病變的嚴(yán)重程度呈反比。典型的胎兒型多囊腎聲像圖表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟增大伴腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)（大量的

3、囊性結(jié)構(gòu)造成豐富的界面反射）?；純耗I臟可巨大，占據(jù)整個(gè)腹腔。故腹圍明顯增大。伴羊水過少及膀胱不顯示。由于不同病例不同孕周所表現(xiàn)出的腎臟異常改變存在很大的差異，所以，并非每個(gè)病例都能在宮內(nèi)時(shí)期做出本病的診斷。即使是胎兒時(shí)期發(fā)病者，也只有那些很嚴(yán)重的病例才能在24周前做出診斷［1］。有些病例則要到晚期妊娠才出現(xiàn)典型聲像圖，有些產(chǎn)前超聲始終顯示為正常聲像圖。若常規(guī)超聲檢查顯示腎臟回聲增強(qiáng)，腎臟縱徑大于正常，應(yīng)高度警惕胎兒型多囊腎。此外，在隨訪過程中若發(fā)現(xiàn)腎臟徑線呈進(jìn)行性增大，超過正常測值上限者，也應(yīng)疑及本病。本病例有典型聲像圖表現(xiàn)，診斷并不困難。但很多情況下聲像圖表現(xiàn)不典型，就需要跟蹤隨

4、訪，本病需與成人型多囊腎相鑒別，后者也表現(xiàn)為腎臟體積大，回聲增強(qiáng)。但是，其嚴(yán)重程度不如胎兒型多囊腎，一般不出現(xiàn)巨腎。并且，雙側(cè)腎臟大小可以不對稱，且大多數(shù)患兒的羊水量正常。在超聲檢查中還可發(fā)現(xiàn)有些胎兒腎臟回聲偏強(qiáng)的病例，但其大小正常。且隨訪過程中也無明顯變化，羊水正常。對于這類病例產(chǎn)后應(yīng)加強(qiáng)隨訪。胎兒期發(fā)病的預(yù)后極差，往往死胎、死產(chǎn)或產(chǎn)后立即死亡。死因多是嚴(yán)重腎衰竭或肺發(fā)育不良。故產(chǎn)前診斷胎兒型多囊腎，同時(shí)伴有嚴(yán)重羊水過少，應(yīng)終止妊娠?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1曹海根，王金銳.實(shí)用腹部超聲診斷學(xué)，第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1994，366.申明：本論文版權(quán)歸原刊發(fā)雜志社所有，我們轉(zhuǎn)載的目的

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