彌漫大b細胞淋巴瘤

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1、彌漫大B細胞淋巴瘤臨床路徑（2011年版）一、彌漫大B細胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。（二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008年版)。診斷標準1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋

2、巴結腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤、壓迫周圍組織而有相應臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實驗室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細胞可減低、正?；蛏?；涂片或可見到淋巴瘤細胞。中樞神經系統(tǒng)受累時有腦脊液異常。3.病理組織學檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學檢查，其特征為大淋巴細胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結結構；瘤細胞胞漿量中等，核可有一個以上的核仁。免疫組織學病理檢查對于確診

3、DLBCL至關重要。采用的單抗應包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結分布區(qū)域進行分期及評價療效。分期標準(AnneArbor分期)見表1。PET-CT對于淋巴瘤的分期和療效評價更可靠，有條件者可直接行PET-CT檢查。表1.AnnArbor分期I期單一淋巴結或淋巴組織器官區(qū)(I)；單一結外器官或部位(IE)II期膈上或膈下同側受累淋巴結區(qū)≥2個；或病變局限侵犯結外器官或部位，并膈肌同側一個以上淋巴結區(qū)(I

4、IE)III期膈上下兩側均有淋巴結受累(III)；伴結外器官或組織局部侵犯(IIIE)，或脾臟受累(IIIS)，或兩者皆受累(IIISE)IV期一個或多個結外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結腫大說明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應記作IIB；腫塊直徑超過10cm或縱膈腫塊超過胸腔最大內徑的1/3者，標注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標記為S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)《淋巴瘤》（石遠凱主編，北京大學醫(yī)學出版社，2007年，第一版）、《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，人民

5、衛(wèi)生出版社，2011年，第二版）、《腫瘤學治療指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2009》。首先進行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國際預后指數(shù)(IPI)制定治療方案。國際預后指數(shù)(IPI)是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評分、AnnArbor分期和淋巴結外組織器官受累部位5個特征估計預后，并據(jù)此進行分層治療的一個體系。若患者年齡>60歲、LDH升高、ECOG≥2、分期為III或IV期、結外受累超過1個部位，則每個特征記1分，否則該特征記0分。累加計分既得IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四

6、）標準住院日為21天（第一療程含診斷）。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10:C85.103彌漫大B細胞淋巴瘤疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學檢查；（2）影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋巴結及腹部B超、超聲心動圖；（3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；（4）肝腎功能、LDH、電解質、血型、輸血前

7、檢查；（5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學、免疫組化；（6）病毒學檢查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等)；（7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：（1）MRI、PET-CT檢查；（2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應行病原微生物檢查；（3）流式細胞儀免疫表型分析、細胞分子遺傳學。（七）治療開始于確診并完善檢查后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.化療方案1.R-CHOP（有條件時使用）:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m2，i

8、vgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調整劑量；長春新堿：1.4mg/m2，iv，d2；最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d2–6；每14天或每21天重復一療程；通常6–8療程。方