彌漫大b細(xì)胞淋巴瘤

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1、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑（2011年版）一、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。（二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008年版)。診斷標(biāo)準(zhǔn)1

2、.臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤(rùn)、壓迫周圍組織而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正?；蛏?；涂片或可見(jiàn)到淋巴瘤細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)有腦脊液異常。3.病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為大淋巴細(xì)胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；瘤細(xì)胞胞漿量中等，核可有一

3、個(gè)以上的核仁。免疫組織學(xué)病理檢查對(duì)于確診DLBCL至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結(jié)分布區(qū)域進(jìn)行分期及評(píng)價(jià)療效。分期標(biāo)準(zhǔn)(AnneArbor分期)見(jiàn)表1。PET-CT對(duì)于淋巴瘤的分期和療效評(píng)價(jià)更可靠，有條件者可直接行PET-CT檢查。表1.AnnArbor分期I期單一淋巴結(jié)或淋巴組織器官區(qū)(I)；單一結(jié)外器官或部位(IE)II期膈上或膈下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)≥2個(gè)；

4、或病變局限侵犯結(jié)外器官或部位，并膈肌同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)III期膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累(III)；伴結(jié)外器官或組織局部侵犯(IIIE)，或脾臟受累(IIIS)，或兩者皆受累(IIISE)IV期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說(shuō)明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過(guò)10cm或縱膈腫塊超過(guò)胸腔最大內(nèi)徑的1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記為S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)《淋巴瘤》（石遠(yuǎn)凱主編，北

5、京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007年，第一版）、《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，人民衛(wèi)生出版社，2011年，第二版）、《腫瘤學(xué)治療指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2009》。首先進(jìn)行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)制定治療方案。國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評(píng)分、AnnArbor分期和淋巴結(jié)外組織器官受累部位5個(gè)特征估計(jì)預(yù)后，并據(jù)此進(jìn)行分層治療的一個(gè)體系。若患者年齡>60歲、LDH升高、ECOG≥2、分期為III或IV期、結(jié)外受累超過(guò)1個(gè)部位，則每個(gè)特征記1分，否則該特征

6、記0分。累加計(jì)分既得IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天（第一療程含診斷）。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C85.103彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學(xué)檢查；（2）影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋

7、巴結(jié)及腹部B超、超聲心動(dòng)圖；（3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；（4）肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組化；（6）病毒學(xué)檢查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等)；（7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）MRI、PET-CT檢查；（2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應(yīng)行病原微生物檢查；（3）流式細(xì)胞儀免疫表型分析、細(xì)胞分子遺傳學(xué)。（七）治療開(kāi)始于確診并完善檢查后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.化療方案1.R-CHO

8、P（有條件時(shí)使用）:利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調(diào)整劑量；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d2；最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌情選擇，po，d2–6；每14天或每21天重復(fù)一療程；通常6–8療程。方