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1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）1定義又叫格林-巴利綜合（Guillain-Barresyndrome,GBS）,是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫性疾病。2病因和發(fā)病機制不完全清楚非特異病毒感染（空腸彎曲菌CJ）→病原體某些成分→自身免疫反應(yīng)→周圍神經(jīng)脫髓鞘疫苗接種證據(jù):（1）前驅(qū)感染史（2）血液中有抗髓鞘抗體（3）動物模型3臨床表現(xiàn)前驅(qū)感
2、染史：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史起病形式：急性或亞急性起病，男多于女，有兩個發(fā)病高峰，16-25歲和45-60歲，我國以兒童青壯年為主4運動癥狀四肢對稱性遲緩性癱瘓,肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。嚴(yán)重可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。如對稱性肢體無力2周內(nèi)從下肢上升到軀干,上肢或累及腦神經(jīng),稱Landry上升性麻痹。5感覺癥狀：感覺異常：麻木、針刺、燒灼感感覺缺失：手套樣、襪套樣分布感覺癥狀較運動癥狀輕，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn).部分病人無感覺癥狀30%患者有肌肉疼痛.
3、6腦神經(jīng)麻痹癥狀：雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次延髓麻痹.但數(shù)日內(nèi)必然出現(xiàn)肢體癱瘓自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅、出汗多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、血壓變化、心動過速、一過性尿潴留7病程單相病程.多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開始恢復(fù)，85-90%病人基本完全恢復(fù).10%有后遺癥.3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳驟停、感染。8臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：AIDP急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）：純運動型。病情重，病情進(jìn)展快，四肢癱瘓較重，多累及呼吸肌，預(yù)后差。急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：運動、感覺均受累，
4、病情重，預(yù)后差。Fisher綜合征：三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、和腱反射消失。未分類GBS：自主神經(jīng)型、復(fù)發(fā)型GBS。9輔助檢查腦脊液：最主要特征之一。蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象：蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常，第三周最明顯。心電圖：竇性心動過速，T波異常。肌電圖（EMG）和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)：早期正?；騀波消失，10-14天NCV減慢，潛伏期延長，波幅正常或輕度異常。NCV減慢可持續(xù)長時間?；顧z：腓腸肌脫髓鞘，炎性細(xì)胞浸潤。10診斷病前1-4周有前驅(qū)感染史。急性或亞急性起病。臨床表現(xiàn)：四肢對稱性遲緩性癱瘓，
5、感覺障礙，腦神經(jīng)麻痹。腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。電生理檢查：F波和H反射消失延遲，NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正常。11鑒別診斷低鉀性周期性麻痹：四肢無力反復(fù)發(fā)生，無感覺和腦神經(jīng)癥狀，血鉀降低。腦脊液正常，補鉀有效。脊髓灰質(zhì)炎：也叫小兒麻痹。由于脊髓灰質(zhì)炎病毒累及脊髓前角灰質(zhì)，發(fā)病時多有發(fā)熱，癱瘓為不對稱節(jié)段性，多為一個下肢，無感覺障礙，無腦神經(jīng)癥狀，腦脊液蛋白、細(xì)胞均多，無分離。急性重癥全身型重癥肌無力：起病緩慢，癥狀波動，晨輕暮重，無感覺癥狀，腦脊液正常，疲勞試驗、新斯的明試驗陽性。12治療
6、輔助呼吸：處理呼吸肌麻痹結(jié)合呼吸困難癥狀及血氣分析，吸氧、氣管插管、切開、輔助呼吸，抗炎，加強護理。對證治療:糾正心率及血壓，營養(yǎng)支持，下鼻飼，糾正水、電解質(zhì)平衡，神經(jīng)營養(yǎng)藥物13病因治療血漿交換（plasmaexchange）：清除血漿中的抗體等致病因子。禁忌癥:嚴(yán)重感染;心律失常;心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病.免疫球蛋白：0.4g/kg.dQdivdrop5天.禁忌癥:免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏以上兩種為一線治療，選單一治療皮質(zhì)類固醇激素：甲強1000mgQdivdrop3-5天。14控制并發(fā)癥
7、墜積性肺炎：翻身叩背，抗生素。吞咽困難：下鼻飼。尿潴留：導(dǎo)尿。便秘:通便穿彈力襪預(yù)防靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞.止痛抗焦慮及抑郁.15康復(fù)治療功能鍛煉:主動,被動針灸,按摩,理療及步態(tài)訓(xùn)練16
