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1、http://www.qiuyi.cn/格林巴利就診指南概述 吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-BarresyndrolTle，GBS)也稱急性炎性晚髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydenayel.inatingpolyneuropathy，AIDP)，屬自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展而大多數(shù)可恢復(fù)的四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌。腦脊液常有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，病前常有非特異性感染或預(yù)防接種史等?！ ×餍胁W(xué)資料 吉蘭--巴雷綜合征在全球的年發(fā)病率為0.60~4/10萬，男性為
2、女性的1.50倍，各年齡階段均可發(fā)病。歐美發(fā)病率呈年齡增長性，<30歲人群發(fā)病率<1/1萬，>75歲人群年發(fā)病率高達(dá)4/10萬。目前我國尚缺乏系統(tǒng)性流行病學(xué)資料?！ 〔∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制 1.前驅(qū)感染 超過2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染癥狀。曾發(fā)現(xiàn)的前驅(qū)感染病原體包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒(CBV)、肺炎支原體(Mp)乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。近年來，國內(nèi)外均有文獻(xiàn)報道發(fā)現(xiàn)空腸彎曲菌感染在吉蘭--巴雷綜合征患者中占相當(dāng)比例，有空腸彎曲菌感染證據(jù)者為15%~91%
3、，特別是以腹瀉癥狀為前驅(qū)感染的患者，大多與AMAN亞型相關(guān)?？漳c彎曲菌為革蘭陰性桿菌，屬于彎曲菌屬，適宜在微氧環(huán)境中生長;與其他革蘭陰性致病菌相似，其菌體表面亦含有內(nèi)毒素，化學(xué)結(jié)構(gòu)為脂多糖或脂寡糖。與吉蘭--巴雷綜合征相關(guān)的數(shù)種空腸彎曲菌亞型所含糖脂成分與人類神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂具有相同的抗原決定簇，而神經(jīng)節(jié)苷脂與神經(jīng)功能密切相關(guān)。據(jù)此推測，由于這種交叉抗原性，機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體極易攻擊自身的外周神經(jīng)而致病。血清學(xué)檢測發(fā)現(xiàn)，許多吉蘭--巴雷綜合征患者有較高滴度的抗空腸彎曲菌抗體及抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a、GD
4、1b等自身抗體。我們也從吉蘭--巴雷綜合征患者的血清中分離出空腸彎曲菌并提取其脂多糖，注射給動物后可成功誘發(fā)其自身免疫攻擊，產(chǎn)生類似吉蘭--巴雷綜合征患者的外周神經(jīng)病變。 2.分子模擬 分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說認(rèn)為，外來致病因子由于具有與機(jī)體某組織結(jié)構(gòu)相同或相似的抗原決定簇，在刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體后，這種抗體既與外來抗原物質(zhì)結(jié)合又可發(fā)生錯誤識別，與體內(nèi)具有相同抗原決定簇的自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致自身組織發(fā)生免疫損傷。吉蘭--巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制可能即為上述情況發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PN
5、S)從而產(chǎn)生針對周圍神經(jīng)纖維的免疫損害。11http://www.qiuyi.cn/ 3.宿主因素 我們在臨床研究和實驗研究中均可觀察到，同一種空腸彎曲菌菌株感染宿主后(如出現(xiàn)腹瀉)并非所有宿主均產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。表明宿主對病原體入侵所產(chǎn)生的免疫反應(yīng)可能存在個體差異性。目前，已發(fā)現(xiàn)數(shù)十種疾病與人類白細(xì)胞抗原(HLA)多態(tài)性相關(guān)聯(lián)，其中大多數(shù)為自身免疫性疾病。吉蘭--巴雷綜合征發(fā)病與HLA分型的關(guān)系目前尚無明確定論，由于其在不同種族甚至不同地理區(qū)域分布不同，以及分型復(fù)雜等原因，研究結(jié)果亦存在較大差異?！ ?.不同亞型的
6、發(fā)病機(jī)制 (1)AIDP的發(fā)病機(jī)制：AIDP一直被認(rèn)為是類似于實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)并由T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫性疾病。目前認(rèn)為，不同AIDP患者其免疫發(fā)病機(jī)制不完全相同。在AIDP病例中沒有確定的某個單一抗原，抗神經(jīng)節(jié)苷脂、抗基膜成分和蛋白質(zhì)均在AIDP病例的發(fā)病中占據(jù)一定的比例。在發(fā)達(dá)國家，有l(wèi)4%~25%的AIDP患者血清中出現(xiàn)抗GM1抗體IgG型，該抗體與持續(xù)性運動功能損害和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)有關(guān)。蛋白抗原對某些AIDP患者的發(fā)病可能發(fā)揮重要作用。由狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘堿性蛋白(MBP)抗體與T細(xì)胞反
7、應(yīng)有關(guān)。血清學(xué)研究表明，周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22可能與某些AIDP患者的發(fā)病有關(guān)。 (2)軸索性吉蘭巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制：軸索性吉蘭--巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制比AIDP更容易理解。其關(guān)鍵特征為，由感染性生物體(如空腸彎曲菌)攜帶的神經(jīng)節(jié)苷脂樣抗原發(fā)起針對神經(jīng)節(jié)苷脂的自身免疫性攻擊。吉蘭--巴雷綜合征患者血清中的這些抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體大多為多克隆狀態(tài)，可與相關(guān)的神經(jīng)節(jié)苷脂發(fā)生廣泛性交叉反應(yīng)?！ ?3)MillerFisher綜合征的發(fā)病機(jī)制：大于85%的MillerFisher綜合征患者的血清中可檢出GQ1b抗體，出現(xiàn)IgM、I
8、gA和IgG抗GQ1b反應(yīng)。MillerFisher綜合征患者血清中的特異性GQ1b抗體與特定的臨床特點有關(guān)，即抗GQ1b抗體幾乎總是與神經(jīng)節(jié)苷脂GT1a發(fā)生交叉反應(yīng)，約半數(shù)MillerFisher綜合征患者出現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂反應(yīng)，如GD3、GD1b或GT1b?！ 〔±怼 IDP的病理表現(xiàn)類似于實驗性自身免疫性神經(jīng)炎
