內(nèi)分泌科常見疾病診療指南——原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

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1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一、概述原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森氏病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌缺乏引起。主要原因是自身免疫性腎上腺炎和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。由于獲得性免疫缺陷綜合征的流行和惡性腫瘤病人存活期的延長，阿狄森氏病的發(fā)病率有抬頭的趨勢。本病多見于成年人。起病隱匿，病情逐漸加重，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)

2、激（外傷、感染等）時(shí)容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能試驗(yàn)，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。二、臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)多數(shù)兼有糖皮質(zhì)激素及鹽皮質(zhì)激素分泌不足所致癥狀群。一般發(fā)病隱匿，各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見到，如逐漸加重的全身不適、無精打采、乏力、倦怠等，因此診斷較難。1、皮質(zhì)醇缺乏癥狀：消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，體重減輕，消化不良。精神神經(jīng)系統(tǒng)：乏力、易疲勞、表情淡漠、嗜睡。心血管系：血壓降低，常有頭昏、眼花或直立性昏厥。內(nèi)分泌、代謝障礙：可發(fā)生空腹低血糖癥。因反饋性的ACT

3、H分泌增多，出現(xiàn)皮膚、粘膜色素沉著，是阿狄森氏病特征性的表現(xiàn)。色素為棕褐色，有光澤，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯，如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn)。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。對感染、外傷等各種應(yīng)激能力減弱，在發(fā)生這些情況時(shí)，易出現(xiàn)腎上腺危象。生殖系：陰毛、腋毛脫落，女性常閉經(jīng)。男性有性功能減退。2、醛固酮缺乏：厭食、無力、低血壓、慢性失水和虛弱、消瘦最常見。因嚴(yán)重負(fù)鈉平衡導(dǎo)致低鈉血癥。食欲減退、惡心、體重減輕、頭暈和

4、體位性低血壓等。3、急性腎上腺皮質(zhì)危象：為此病急驟加重的表現(xiàn)，常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過度勞累、大量出汗、或突然中斷治療等應(yīng)激情況。大多患者有發(fā)熱，體溫可達(dá)40℃以上；嚴(yán)重低血壓，甚至休克，伴有心動(dòng)過速，四肢厥冷、發(fā)紺和虛脫；患者極度虛弱無力，萎靡、淡漠和嗜睡；也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥，甚至昏迷；消化道癥狀突出，表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛、腹瀉；腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥，但常常缺乏特異性定位體征；腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛，血紅蛋白的快速下降。4、輔助檢查(1)血糖和糖耐量試驗(yàn)：可有

5、空腹低血糖，口服糖耐量試驗(yàn)示低平曲線。(2)血漿皮質(zhì)醇：一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20μg/dl可排除本癥。(3)血漿ACTH：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH顯著升高，總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也?！?00pg/ml。三、診斷依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以及血尿常規(guī)和生化測定可為本病的診斷提供線索，但確診依賴皮質(zhì)醇與ACTH的實(shí)驗(yàn)室檢查值。1、特征性皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結(jié)核者可有低熱，盜汗

6、；2、低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線；3、血漿皮質(zhì)醇及24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇降低：24h尿游離皮質(zhì)醇可避免血皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律及上下波動(dòng)，更能反映腎上腺皮質(zhì)功能的實(shí)際情況；4、血漿ACTH明顯增高；5、腎上腺CT可發(fā)現(xiàn)病變。四、治療原則與方法對腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時(shí)的緊急治療和平時(shí)的激素替代治療，以及病因治療。1、腎上腺危象的治療(1)補(bǔ)充糖、鹽皮質(zhì)激素：當(dāng)臨床高度懷疑急性腎上腺皮質(zhì)危象時(shí)，在取血標(biāo)本送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應(yīng)立即開始治療。補(bǔ)充激素：先靜脈注射氫化可的松100mg，然后

7、每6h靜點(diǎn)50～100mg，前24h總量為200～400mg。多數(shù)患者病情24h內(nèi)獲得控制。此時(shí)可將氫化可的松減至50mg，每6小時(shí)1次，在第4～5天后減至維持量。糾正脫水和電解質(zhì)紊亂：一般估計(jì)液體量的補(bǔ)充約為正常體重的6%。頭24h內(nèi)可靜脈補(bǔ)充葡萄糖生理鹽水2000～3000ml。補(bǔ)液量應(yīng)根據(jù)脫水程度、病人的年齡和心臟情況而定。注意觀察電解質(zhì)和血?dú)夥治銮闆r。必要時(shí)補(bǔ)充鉀鹽和碳酸氫鈉。應(yīng)同時(shí)注意預(yù)防和糾正低血糖。消除誘因和支持療法：積極控制感染及其他誘因。必要時(shí)給予全身性的支持療法。2、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥替代治

8、療通常采用氫化可的松口服。氫化可的松一般劑量為早上20mg，下午為10mg。劑量因人而異，可適當(dāng)調(diào)整。在氫化可的松和可的松均無供應(yīng)的地方，選用相當(dāng)劑量的潑尼松。判斷糖皮質(zhì)激素替代治療是否適當(dāng)，主要依靠病人臨床表現(xiàn)的改善，替代治療后血和尿的皮質(zhì)醇可上升至正常水平，血ACTH水平雖有所下降，但一般不能降至正常水平，所以不能作為評價(jià)治療是否恰當(dāng)?shù)臉?biāo)志