內(nèi)分泌科常見疾病診療指南——甲狀旁腺功能減退癥

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1、甲狀旁腺功能減退癥診療指南一、概述甲狀旁腺功能減退癥(甲旁減)是因甲狀旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)產(chǎn)生減少而引起的鈣、磷代謝異常。其特征是手足搐搦、癲癇發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥，長期口服鈣劑和維生素D制劑可使病情得到控制。二、病因(一)甲狀旁腺發(fā)育不全：先天性甲狀旁腺發(fā)育不全可致甲旁減，在新生兒時發(fā)病?？蓡我坏陌l(fā)生甲旁減，也可有先天性胸腺萎縮的免疫缺陷和先天性心臟異常。(二)甲狀旁腺損傷：多見于甲狀腺癌根治或甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥多次手術(shù)后，切除或損傷甲狀旁腺組織，影響甲狀旁腺血液供應(yīng)。有暫時性和永久性甲旁減兩種。頸前部或甲狀腺手術(shù)引起

2、的甲旁減的發(fā)生率約0.2%~5.8%。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(甲旁亢)患者術(shù)后出現(xiàn)永久性甲旁減約0.5%。極少數(shù)的患者是因接受頸部放射治療后發(fā)生甲旁減。(三)金屬中毒：如血色病(鐵)、地中海貧血(鐵)和肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病、銅)等。(四)甲狀旁腺浸潤性疾病：如淀粉樣變、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、肉芽腫或腫瘤浸潤而引起。(五)自身免疫性多腺體疾?。喝缂易逍詢?nèi)分泌病變------甲旁減、艾迪生病及粘膜皮膚念珠菌病綜合征。(六)PTH分泌缺陷：如鈣敏感受體和PTH的基因異常，導(dǎo)致PTH分泌的調(diào)控與合成障礙。(七)PTH分泌的調(diào)節(jié)異常：1.母親患甲旁亢的新生兒。2.甲

3、旁亢患者手術(shù)后。3.低鎂血癥。(八)靶組織對PTH生物學(xué)作用反應(yīng)的缺陷：靶組織對PTH作用的抵抗可原發(fā)于假性甲旁減或繼發(fā)于低鎂血癥。三、病理頸部外科手術(shù)后出現(xiàn)甲旁減的患者可能都?xì)埩粲猩僭S存活的甲狀旁腺組織。多發(fā)性內(nèi)分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病綜合征患者的甲狀旁腺有淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化。晚發(fā)型特發(fā)性甲旁減患者的甲狀旁腺有脂肪浸潤、纖維化及萎縮。甲旁減患者病程長者可出現(xiàn)特異性的眼球晶狀體及腦基底節(jié)鈣化。甲旁減患者骨組織中各種骨細(xì)胞都有減少。四、臨床表現(xiàn)(一)神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蟻?zhàn)吒?，?yán)重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收縮而有驚厥發(fā)作。一般當(dāng)血游

4、離鈣濃度≤0.95nmol/L(3.8mg/dl)或血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時常出現(xiàn)癥狀。也可伴有植物神經(jīng)功能紊亂，如出汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣及膽、腸和膀胱平滑肌痙攣等。體征有面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性和束臂加壓試驗(yàn)(Trousseau征)陽性。(二)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：癲癇發(fā)作，其類型有大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動性發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)。伴有肌張力增高、手顫抖。精神癥狀有興奮、焦慮、恐懼、煩躁、欣快、憂郁、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄等。約15%患者有智力減退，大約5%見視乳頭水腫，偶有顱內(nèi)壓增高，腦電圖示一般節(jié)律慢波、爆發(fā)性

5、慢波以及有尖波、棘波、癲癇樣放電改變。(三)外胚層組織營養(yǎng)變性：如低鈣性白內(nèi)障、出牙延遲、牙發(fā)育不全、磨牙根變短、齲齒多、甚至缺牙、皮膚角化過度、指(趾)甲變脆、粗糙和裂紋及頭發(fā)脫落等。(四)骨骼改變：病程長、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髖部多見。骨密度正?；蛟黾印?五)胃腸道功能紊亂：有惡心、嘔吐、腹痛和便秘等。(六)心血管異常：低血鈣刺激迷走神經(jīng)可導(dǎo)致心肌痙攣而突然死亡?；颊咝穆试鏊倩蛐穆刹积R。心電圖示QT間期延長。重癥患者可有甲旁減性心肌病、心力衰竭。(七)轉(zhuǎn)移性鈣化：多見于腦基底節(jié)(蒼白球、殼核和尾狀核)，常對稱性分布。腦CT檢查陽性率高，約50%左

6、右。病情重者，小腦、齒狀核、腦的額葉和頂葉等腦實(shí)質(zhì)也可見散在鈣化。其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶等均可發(fā)生鈣化。(八)骨X線相：長骨骨皮質(zhì)增厚及顱骨內(nèi)外板增寬，腰椎骨質(zhì)增生，并韌帶鈣化、椎旁骨化，骨盆相示髖臼鈣化致髖關(guān)節(jié)致密性骨炎等。骨密度檢查提示骨量增加。五、診斷要點(diǎn)(一)血鈣：血鈣水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)。有明顯癥狀者，血總鈣值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)，血游離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。(二)血磷：多數(shù)患者增高，部分患者正常。(三)尿鈣和磷排量：尿鈣排量減少。腎小管回吸收磷增加，尿磷排量減少，部分

7、患者正常。(四)血堿性磷酸酶：正常。(五)血PTH值：多數(shù)低于正常，也可以在正常范圍，因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強(qiáng)烈刺激，當(dāng)血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時，血PTH值應(yīng)有5~10倍的增加，所以低鈣血癥時，如血PTH水平在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退，因此測血PTH時，應(yīng)同時測血鈣，兩者一并分析。(六)鑒別診斷：典型的甲旁減患者表現(xiàn)為手足搐搦、低鈣血癥、高磷血癥和血清堿性磷酸酶正常。尿鈣和磷排量均減少，臨床上不難診斷。一些有癲癇發(fā)作、白內(nèi)障和頭部基底節(jié)鈣化的患者需進(jìn)一步做病因檢查以除外甲旁減。六、治療方案和原則早期診斷和及時治療，治療目標(biāo)是

8、控制病情，使癥狀緩解，血清鈣糾正至正常