內(nèi)分泌科常見疾病診療指南——甲狀旁腺功能減退癥

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1、甲狀旁腺功能減退癥診療指南一、概述甲狀旁腺功能減退癥(甲旁減)是因甲狀旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)產(chǎn)生減少而引起的鈣、磷代謝異常。其特征是手足搐搦、癲癇發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥，長期口服鈣劑和維生素D制劑可使病情得到控制。二、病因(一)甲狀旁腺發(fā)育不全：先天性甲狀旁腺發(fā)育不全可致甲旁減，在新生兒時發(fā)病?？蓡我坏陌l(fā)生甲旁減，也可有先天性胸腺萎縮的免疫缺陷和先天性心臟異常。(二)甲狀旁腺損傷：多見于甲狀腺癌根治或甲狀旁腺功能亢進癥多次手術(shù)后，切除或損傷甲狀旁腺組織，影響甲狀旁腺血液供應(yīng)。有暫時性和永久性甲旁減兩種。頸前部或甲狀腺手術(shù)引起的甲旁減的發(fā)生率約0.2%~

2、5.8%。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥(甲旁亢)患者術(shù)后出現(xiàn)永久性甲旁減約0.5%。極少數(shù)的患者是因接受頸部放射治療后發(fā)生甲旁減。(三)金屬中毒：如血色病(鐵)、地中海貧血(鐵)和肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病、銅)等。(四)甲狀旁腺浸潤性疾?。喝绲矸蹣幼?、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、肉芽腫或腫瘤浸潤而引起。(五)自身免疫性多腺體疾?。喝缂易逍詢?nèi)分泌病變------甲旁減、艾迪生病及粘膜皮膚念珠菌病綜合征。(六)PTH分泌缺陷：如鈣敏感受體和PTH的基因異常，導(dǎo)致PTH分泌的調(diào)控與合成障礙。(七)PTH分泌的調(diào)節(jié)異常：1.母親患甲旁亢的新生兒。2.甲旁亢患者手術(shù)后。3.低鎂血癥。(八)靶組織對PTH生物學(xué)

3、作用反應(yīng)的缺陷：靶組織對PTH作用的抵抗可原發(fā)于假性甲旁減或繼發(fā)于低鎂血癥。三、病理頸部外科手術(shù)后出現(xiàn)甲旁減的患者可能都殘留有少許存活的甲狀旁腺組織。多發(fā)性內(nèi)分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病綜合征患者的甲狀旁腺有淋巴細胞浸潤和纖維化。晚發(fā)型特發(fā)性甲旁減患者的甲狀旁腺有脂肪浸潤、纖維化及萎縮。甲旁減患者病程長者可出現(xiàn)特異性的眼球晶狀體及腦基底節(jié)鈣化。甲旁減患者骨組織中各種骨細胞都有減少。四、臨床表現(xiàn)(一)神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蟻走感，嚴重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收縮而有驚厥發(fā)作。一般當(dāng)血游離鈣濃度≤0.95nmol/L(3.8mg/dl)或血總鈣值≤1.88mmol/L(

4、7.5mg/dl)時常出現(xiàn)癥狀。也可伴有植物神經(jīng)功能紊亂，如出汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣及膽、腸和膀胱平滑肌痙攣等。體征有面神經(jīng)叩擊征(Chvostek征)陽性和束臂加壓試驗(Trousseau征)陽性。(二)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：癲癇發(fā)作，其類型有大發(fā)作、小發(fā)作、精神運動性發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)。伴有肌張力增高、手顫抖。精神癥狀有興奮、焦慮、恐懼、煩躁、欣快、憂郁、記憶力減退、妄想、幻覺和譫妄等。約15%患者有智力減退，大約5%見視乳頭水腫，偶有顱內(nèi)壓增高，腦電圖示一般節(jié)律慢波、爆發(fā)性慢波以及有尖波、棘波、癲癇樣放電改變。(三)外胚層組織營養(yǎng)變性：如低鈣性白內(nèi)障、出牙延遲、牙發(fā)育不全、磨牙根變短

5、、齲齒多、甚至缺牙、皮膚角化過度、指(趾)甲變脆、粗糙和裂紋及頭發(fā)脫落等。(四)骨骼改變：病程長、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髖部多見。骨密度正常或增加。(五)胃腸道功能紊亂：有惡心、嘔吐、腹痛和便秘等。(六)心血管異常：低血鈣刺激迷走神經(jīng)可導(dǎo)致心肌痙攣而突然死亡。患者心率增速或心律不齊。心電圖示QT間期延長。重癥患者可有甲旁減性心肌病、心力衰竭。(七)轉(zhuǎn)移性鈣化：多見于腦基底節(jié)(蒼白球、殼核和尾狀核)，常對稱性分布。腦CT檢查陽性率高，約50%左右。病情重者，小腦、齒狀核、腦的額葉和頂葉等腦實質(zhì)也可見散在鈣化。其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶等均可發(fā)生鈣化。(八)骨X線相：長骨骨皮質(zhì)增厚

6、及顱骨內(nèi)外板增寬，腰椎骨質(zhì)增生，并韌帶鈣化、椎旁骨化，骨盆相示髖臼鈣化致髖關(guān)節(jié)致密性骨炎等。骨密度檢查提示骨量增加。五、診斷要點(一)血鈣：血鈣水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)。有明顯癥狀者，血總鈣值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)，血游離鈣≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。(二)血磷：多數(shù)患者增高，部分患者正常。(三)尿鈣和磷排量：尿鈣排量減少。腎小管回吸收磷增加，尿磷排量減少，部分患者正常。(四)血堿性磷酸酶：正常。(五)血PTH值：多數(shù)低于正常，也可以在正常范圍，因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強烈刺激，當(dāng)血總鈣值≤1.88mmol/L(7.5mg/d

7、l)時，血PTH值應(yīng)有5~10倍的增加，所以低鈣血癥時，如血PTH水平在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退，因此測血PTH時，應(yīng)同時測血鈣，兩者一并分析。(六)鑒別診斷：典型的甲旁減患者表現(xiàn)為手足搐搦、低鈣血癥、高磷血癥和血清堿性磷酸酶正常。尿鈣和磷排量均減少，臨床上不難診斷。一些有癲癇發(fā)作、白內(nèi)障和頭部基底節(jié)鈣化的患者需進一步做病因檢查以除外甲旁減。六、治療方案和原則早期診斷和及時治療，治療目標是控制病情，使癥狀緩解，血清鈣糾正至正常