節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤

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1、神經(jīng)母細(xì)胞瘤2005-12-1123:10:52??作者:superneo??點(diǎn)擊數(shù):2241神經(jīng)母細(xì)胞瘤與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(neuroblastomaandganglioneuroma)同屬于交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤(成神經(jīng)母細(xì)胞瘤)系由未分化的交感神經(jīng)細(xì)胞所組成，具有高度惡性，雖然近年來已研究了“多種腫瘤生物化學(xué)診斷方法，對影響預(yù)后因素的認(rèn)識亦有很大的提高，20余年來在治療上雖有進(jìn)展，但死亡率仍較高，主要原因是診斷過晚。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是由成熟細(xì)胞組成的良性腫瘤。一、發(fā)病率神經(jīng)母細(xì)胞瘤據(jù)Gersos等報道10000出生活嬰中有1例。神經(jīng)母細(xì)胞瘤根據(jù)美國小兒死亡

2、率統(tǒng)計，在出生到4歲間為1／10萬，在5到9歲問為0．4／10萬。年齡分布可見本腫瘤多見于嬰兒，年齡最小者43日，50％在3歲前，其余50％亦多在5歲前，10歲后根罕見。男性多于女性。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多發(fā)生在兒童期或青年期。曾有報道兄弟問及連續(xù)兩代同患神經(jīng)母細(xì)胞瘤者，但染色體核型研究并末證明有遺傳性。神經(jīng)母細(xì)胞瘤也觀察到在某些疾病患者中多見，如神經(jīng)纖維瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann綜合征。神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞基因研究曾證實(shí)幾乎80％病例有異常，最常見的異常是染色體短臂缺失或再排列，這種情況并非是神經(jīng)母細(xì)胞瘤所特有的。其次，最

3、多見的改變部位是染色質(zhì)。病源在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細(xì)胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神經(jīng)母細(xì)胞和腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻母細(xì)胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。根據(jù)細(xì)胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。凡是有交感神經(jīng)元細(xì)胞的部位都可發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤，如顱內(nèi)、眼眶內(nèi)和頸后側(cè)部，但均較少見，常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶爾亦發(fā)生于盆腔。病理(一)神經(jīng)母細(xì)胞瘤1.大體檢查神經(jīng)母細(xì)胞瘤肉眼觀之，在早期尚規(guī)則，隨后發(fā)展為多節(jié)結(jié)，質(zhì)地較硬，色澤灰紫，帶有許多出血壞死區(qū)，甚至呈假囊腫狀，組織脆弱，極易破裂。早期雖有包膜，但極其菲薄。

4、較晚者，多已突出包膜，無明顯界限，浸潤?quán)徑馨徒Y(jié)，結(jié)締組織間隙及大血管等，神經(jīng)母細(xì)胞有通過椎間孔伸展到椎管的傾向，形成啞鈴狀腫瘤。也伸延到肋間隙和腹膜后肌肉。切割腫瘤時，帶有砂礫聲，是因腫瘤內(nèi)含鈣化組織之故，切面亦呈灰紅色，可間隔許多出血壞死病灶。2，光學(xué)顯微鏡檢查神經(jīng)母細(xì)胞瘤有密集成果或小葉的末分化原始細(xì)胞，胞漿極少，核染色較深，頗象淋巴細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞并不一致，可以見到或多或少分化較好的細(xì)胞，腫瘤細(xì)腦和原纖維突可排列呈菊花狀，常認(rèn)為是本瘤的典型病理。但實(shí)際上并非在所有腫瘤中都能見到，較常見的是原纖維在細(xì)胞巢之間形成神經(jīng)纖維網(wǎng)。核分裂數(shù)目變化較大，但一般并非很多

5、。繼發(fā)性出血，壞死和鈣沉積頗為多見。3．電子顯微鏡檢查可見含有縱形排列微小管的外圍齒狀突起，其特點(diǎn)是有電子致密核心的有包膜的小回顆粒，此即其細(xì)胞漿內(nèi)聚集的兒茶酚胺，稱為分泌顆粒。(二)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤大體形態(tài)為較規(guī)則的腫物，顏色灰白、質(zhì)地堅硬，有包膜覆蓋，腹部巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常緊密地附著在腸系膜根部，與大血管粘連成一塊，不易剝離。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤在顯微鏡下，可見到許多成熟的節(jié)細(xì)胞，包圍在增生的基質(zhì)中，內(nèi)含大量有雪旺鞘的神經(jīng)纖維。(三)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞母細(xì)胞瘤是處于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與神經(jīng)母細(xì)胞瘤之間的一種腫瘤，在腫瘤中混雜存在著成熟的細(xì)胞和未分化的原始細(xì)胞，以及兩者之間的各種過渡型

6、細(xì)胞，因此，為判斷腫瘤的惡性程度，必須在腫瘤的各部位作多數(shù)切片。有時腫溜有明顯的兩部分：含成熟細(xì)胞部分和含未成熟細(xì)胞部分。生物學(xué)研究神經(jīng)母細(xì)胞瘤雖由胚細(xì)胞組成，但它具有分泌功能，可合成兒茶酚胺，其代謝產(chǎn)物則從尿中排出。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤無分泌功能。兒茶酚胺分解的主要程序：神經(jīng)母細(xì)胞能合成去甲腎上腺素，但后者往往在腫瘤細(xì)胞中被分解，并以“甲氧基—羥基—苯基—乙二醇(Metyl—hydroxy—phenyl—glyco，MHPG)的形式釋放到循環(huán)中，此物質(zhì)無升壓作用，它轉(zhuǎn)化為香草扁桃酸(vanillymandelic，VMA)由尿中排出。有些神經(jīng)母細(xì)胞只合成兒茶酚乙胺(D

7、opamine)，它可以此種形式排出，但一般是分解為高香草酸(Homovanillicacid，HVA)而從尿中排出。癥狀及診斷(一)神經(jīng)母細(xì)胞瘤由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的原發(fā)病灶不一，也因?yàn)榇肆鲇性缙谵D(zhuǎn)移擴(kuò)散的特點(diǎn)，因此臨床表現(xiàn)是多種多樣的。在這些臨床表現(xiàn)有些是易于理解的，如腹部腫塊，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大等。有些癥狀常導(dǎo)致誤診，如不規(guī)則發(fā)熱常在內(nèi)科檢查有無感染性疾病、結(jié)核等。貧血相當(dāng)多見，多數(shù)是因骨髓轉(zhuǎn)移所引起。突眼，頭部包塊是因眼眶、顱骨轉(zhuǎn)移，但臨床上常易誤診為漢—許—克病。骨關(guān)節(jié)酸痛伴發(fā)熱、下肢癱瘓也是骨骼轉(zhuǎn)移或脊髓受壓的表現(xiàn)，但初診時常誤認(rèn)為是風(fēng)濕病。肝腫大為主，尤其

8、是幼嬰，可能想到肝母細(xì)胞