不完全川崎病35例臨床特點(diǎn)分析

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1、不完全川崎病35例臨床特點(diǎn)分析【關(guān)鍵詞】不完全川崎病　　近年來，小兒不完全川崎?。↖KD）逐漸增多，由于其表現(xiàn)多樣，與許多疾病有相似之處，易被誤診、漏診而延誤治療。國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)，19.4%的川崎?。↘D）患兒的表現(xiàn)不典型或不完全［1］。本文對(duì)35例IKD患兒的臨床資料進(jìn)行分析，以提高臨床醫(yī)生對(duì)不完全I(xiàn)KD的認(rèn)識(shí)?！　?臨床資料　　1.1一般資料　　200001～200712本院共收治小兒IKD35例，其中男25例，女10例；年齡6個(gè)月至8歲；發(fā)病至住院時(shí)間為1～10d，其中<3d8例；3～5d20例，

2、6～10d7例。發(fā)病無明顯季節(jié)性?！　?.2臨床表現(xiàn)　　35例患兒均有持續(xù)發(fā)熱>5d，其中中度熱17例，高熱15例，超高熱3例。抗生素治療無效，恢復(fù)期指（趾）端脫皮，詳見表1。表135例不完全川崎病患兒的臨床表現(xiàn)（略）5　　1.3實(shí)驗(yàn)室檢查　　26例在病程第3d后,9例在病程第10d后出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)升高，同時(shí)均伴中性粒細(xì)胞升高；14例在病程第5d后、21例在病程第2周出現(xiàn)血小板升高，并隨病程的進(jìn)展血小板進(jìn)行性升高；30例血沉增快，其中>40mm/h者24例；血CRP升高28例，其中>45mg/

3、L者19例。血培養(yǎng)均陰性，支原體抗體陽性9例，18例出現(xiàn)輕度貧血，7例肝功出現(xiàn)低白蛋白血癥，5例尿蛋白陽性，3例尿中有少量白細(xì)胞?！　?.4特殊檢查　　35例均行心臟彩超檢查，冠狀動(dòng)脈受累5例（14.3%），心電圖顯示心肌缺血3例（8.6%）?！　?.5治療及轉(zhuǎn)歸　　所有患兒入院時(shí)均持續(xù)發(fā)熱，診斷上呼吸道感染、支氣管炎、支氣管肺炎予對(duì)癥治療無效，均于10d內(nèi)明確診斷，立即給予阿斯匹林30～50mg/(kg·d)分次口服，加用潘生丁3～5mg/(kg·d)分次口服，待體溫正常后阿斯匹林改為3～5mg/(kg·5d

4、)，頓服到血沉、血小板正常，療程6～8周。冠狀動(dòng)脈異常者，服至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常；所有患兒均于確診后給予靜脈用丙種球蛋白1g/kg單次使用，有12例體溫未恢復(fù)正常，于第2d加用1g/kg，體溫均恢復(fù)正常。本組5例冠狀動(dòng)脈受累者隨訪6個(gè)月至1年冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常；3例心電圖異常者隨訪3個(gè)月心電圖恢復(fù)正常?！　?討論　　IKD是一種急性、自限性且病因不明的血管炎，最常見于嬰幼兒。目前已經(jīng)成為最常見的小兒獲得性心臟病。由于人們認(rèn)識(shí)的不斷深入，一些典型或不完全符合KD的病例報(bào)道越來越多，由于KD的診斷以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏

5、特異性的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)，加之臨床表現(xiàn)多樣，且診斷標(biāo)準(zhǔn)不在同一時(shí)期出現(xiàn)，一些特異性體征往往出現(xiàn)在恢復(fù)期，給早期診斷帶來一定困難，且增加了冠狀動(dòng)脈病變的危險(xiǎn)。有研究表明：IKD發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的機(jī)會(huì)大于典型病例，故IKD早期診斷及治療具有極大的臨床意義［2］?！　KD診斷參考指標(biāo)有以下幾點(diǎn)：卡痕處再現(xiàn)紅斑；PLT顯著增加；CRP、ESR明顯增加；超聲心電圖示冠狀動(dòng)脈病變（CAL）；出現(xiàn)心臟雜音；伴低血漿白蛋白（A16）血癥，低鈉血癥［3］；CAL診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常冠脈內(nèi)徑，3歲以下<2.5mm；3～9歲<3

6、mm；9～14歲以下<3.5mm；冠脈擴(kuò)張（CAD）指冠脈內(nèi)徑大于正常但<4mm；冠脈內(nèi)徑4～8mm為冠脈瘤（CAA）；冠脈內(nèi)徑≥58mm為巨大冠脈瘤（CCAA）［4］；本文患兒不能完全滿足KD診斷標(biāo)準(zhǔn)，僅具備4項(xiàng)或4項(xiàng)以下條件，稱其為不典型或IKD，較多學(xué)者認(rèn)為IKD更恰當(dāng)。典型KD具備以下6項(xiàng)中的5項(xiàng)：①發(fā)熱5d以上，抗生素治療無效；②雙球結(jié)膜彌漫性充血；③楊梅舌，口腔黏膜充血，口唇紅、干裂；④軀干、四肢多形性紅斑；⑤手足早期硬腫，后期指趾端膜樣脫皮及肛周脫屑；⑥頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。IKD具

7、備以上其中的5項(xiàng)，僅具有2～4項(xiàng)，并已排除其它疾病者，所以實(shí)驗(yàn)室及心臟超聲檢查對(duì)幫助早期診斷IKD有尤為重要的意義。　　本組的治療體會(huì)是：①對(duì)不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱的病人，要將IKD納入常規(guī)鑒別診斷中；②動(dòng)態(tài)的實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動(dòng)圖檢查，有助于早期發(fā)現(xiàn)IKD患者；③由于IKD是全身血管炎改變，可引起多系統(tǒng)損害，當(dāng)患兒以某一系統(tǒng)癥狀為首發(fā)而對(duì)癥治療不滿意時(shí)應(yīng)盡早想到本病的可能?！　KD如得不到及時(shí)診斷和治療，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率將大大提高，將嚴(yán)重危害患兒的生命安全，所以臨床醫(yī)生對(duì)發(fā)熱5d以上而又沒有證據(jù)證實(shí)為細(xì)菌或病毒

8、感染時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病，并早期動(dòng)態(tài)地進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，綜合分析，才能減少漏診和誤診?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】　　［1］王俐，林毅，蘇英姿,等.283例川崎病的臨床分析［J］.中華兒科雜志，2004，42（8）：609612.5　?。?］李秋，李永柏，李成榮,等.IVIG對(duì)川崎病冠狀動(dòng)脈病變的預(yù)防和治療作用分析［J］.臨床兒科雜志，1998，16（5）：329331.　　［3］