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《嬰兒骨皮質(zhì)增生癥1例》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學(xué)術(shù)論文-天天文庫(kù)。
1、嬰兒骨皮質(zhì)增生癥1例作者：蘇明丁蓓凌華威陳克敏【關(guān)鍵詞】嬰兒骨皮質(zhì)增生 病例資料 嬰兒骨皮質(zhì)增生癥(infantilecorticalhyperostosis)為一種不明原因侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病，多數(shù)病例在出生后9-10周內(nèi)發(fā)病，生后5個(gè)月后發(fā)病者非常少見(jiàn)。男女發(fā)病比率無(wú)明顯差異。此病的確切病因不詳。有文獻(xiàn)報(bào)道可能與病毒感染有關(guān)，也有研究認(rèn)為存在家族發(fā)病因素。最新研究認(rèn)為其是與I型膠原病相關(guān)的自限性疾病。筆者最近遇見(jiàn)1例，有特征性的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)。為提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，特報(bào)告如下。 患者女性，3個(gè)月，因出現(xiàn)雙側(cè)小腿腫脹，皮膚發(fā)硬，下肢活動(dòng)減少前來(lái)醫(yī)院
2、就診。查體：小兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育狀況良好，雙側(cè)小腿明顯增粗，按壓后無(wú)明顯凹陷性水腫表現(xiàn)。下肢自主活動(dòng)度不明顯，皮膚無(wú)發(fā)紅發(fā)熱表現(xiàn)。全身其它體表部位未見(jiàn)明顯腫脹變形及不對(duì)稱表現(xiàn)。4 雙側(cè)下肢X線攝片顯示雙側(cè)小腿軟組織腫脹，密度增高，雙側(cè)脛骨骨膜增生肥厚呈鞘殼狀包繞骨干，骨干中部骨皮質(zhì)輕度增厚，脛骨骨干呈現(xiàn)向內(nèi)側(cè)輕度彎曲改變。骨骺及干骺端未見(jiàn)病變累及(圖1)。 圖1雙側(cè)下肢X線正位攝片顯示雙側(cè)脛骨骨皮質(zhì)顯著增厚，骨膜增生呈鞘殼狀包繞骨干，骨干呈輕度彎曲狀 討論4 嬰兒骨皮質(zhì)增生癥又稱Caffey病，為一少見(jiàn)的嬰兒自限性骨增生性疾病。臨床癥狀包括：患兒神態(tài)不安及發(fā)燒
3、為其初發(fā)癥狀。病患部位彌漫性軟組織腫脹，皮膚發(fā)硬，按之無(wú)壓痕。皮膚無(wú)紅熱表現(xiàn)。病變累及四肢可出現(xiàn)假性癱瘓表現(xiàn)。該病的病理學(xué)改變主要包括軟組織炎性腫脹和患骨骨皮質(zhì)增生。骨膜細(xì)胞粘液水腫，核分裂狀態(tài)增多。骨膜喪失固有的外圍纖維層組織，并與毗鄰的筋膜、肌肉和肌腱粘連。以后，骨膜外層又出現(xiàn)纖維組織，形成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維化改變?；謴?fù)期，增生的骨膜新骨逐漸消失，增厚的骨膜皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸變薄，髓腔恢復(fù)正常?！ 線表現(xiàn)：全身骨骼除指、趾骨外皆可受累。其中以下頜骨受累機(jī)會(huì)最多，其它依次為肋骨、鎖骨、尺橈骨、肩胛骨、股骨和脛腓骨等。亦有發(fā)病于顱骨及骨盆的報(bào)告。受累
4、骨呈明顯的皮質(zhì)增厚和骨膜增生，病變限于骨干，骨骺及干骺端不受累及。肋骨受累及時(shí)常合并胸膜炎;脛骨受累時(shí)，新骨主要沉積于骨干前方而呈前彎畸形。個(gè)別扁骨病例，如肩胛骨和髂骨病灶可因大量新骨形成而誤認(rèn)為惡性腫瘤。本病在治療上缺乏特異方法，病情通常會(huì)逐漸自行緩解，最終自愈。骨病變的恢復(fù)過(guò)程不同，有的消失較快，但吸收較慢的可持續(xù)數(shù)月之久，最終完全消散，不遺留痕跡。 絕大多數(shù)嬰兒骨皮質(zhì)增生癥都發(fā)生在出生后5個(gè)月之內(nèi)，極個(gè)別病例于小兒晚期復(fù)發(fā)，甚至附屬癥狀加劇或病變一直延續(xù)至成年期。所以嬰幼兒出現(xiàn)原因不明反復(fù)發(fā)作軟組織疼痛性腫脹和發(fā)熱，同時(shí)X線檢查發(fā)現(xiàn)典型的骨膜下新生骨等
5、異常表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)當(dāng)想到本病的可能?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1.MarquisJR.Infantilecorticalhyperostosis.Radiology1967;89:282 2.VarmaR,JohnyVF.Infantilecorticalhyperostosis.IndianPediatr.Nov2002;39(11):1057. 3.SavarirayanR,Cormier-DaireV,AmorDJ,etal.Prenatalcorticalhyperostosis(Caffeydisease).PediatrRadiol.Sep2002;32(9)
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