石骨癥與氟骨癥區(qū)別

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1、石骨癥與氟骨癥的鑒別石骨癥又名Albers-Schonberg氏病，又稱廣泛骨質硬化癥，大理石骨，廣泛性脆性骨硬化癥，硬化性骨質增生性骨病，粉筆樣骨等等，系一種少見疾病????本病系Albers-Schonberg(1904)首先報告，Karshner(1926)根據(jù)其i骨骼的特點命名為石骨癥，是一種比較少見的骨發(fā)育障礙性疾病，原因不明，可能與遺傳因素有關，有些患者有家族史或父母近親結婚有關1石骨癥分型及臨床表現(xiàn)：幼兒型：前者常為染色體隱性遺傳，發(fā)病早，特點為進行性貧血，血小板減少，肝脾腫大，淋巴腺病，腦積水和自發(fā)骨折。由于顱底畸形可出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀常有失明?；颊邔Ω腥镜牡挚?/p>

2、能力減低，病程進展快常因嚴重貧血，腦積水和反復感染等原因死亡。少數(shù)可活到兒童期，患兒生長遲緩智利和性發(fā)育不良常伴發(fā)佝僂病，齲齒和骨髓炎。成年型：發(fā)病緩慢，多無癥狀或癥狀輕微，常因自發(fā)骨折或體檢時被發(fā)現(xiàn)，偶有感脾腫大和視聽障礙。當骨質硬化引起莖乳孔縮窄時刻出現(xiàn)面癱。2、基本X線表現(xiàn):廣泛均勻，骨密度增高硬化，骨小梁變粗、模糊，皮質增厚，髓腔狹窄，甚至消失。本院曾有3例石骨癥病人，因發(fā)生骨折，欲行帶鎖髓內針固定，因髓腔消失，骨質硬化，改用鋼板或動力髁鋼板固定，骨密度增高有明顯的均勻對稱性，以四肢、肋骨和骨盆較明顯。（2）骨中骨:主要見于掌指、跖趾關節(jié)及肋骨等，骨中骨表現(xiàn)為邊界比較

3、明顯的致密骨島。（3）夾心椎又名夾心蛋糕征，其形成是由于椎體上下軟骨板富含血管，在鈣吸收不足的情況，該部類骨質沉積過多。類骨質對破骨細胞具有明顯的抑制作用，而椎體中部缺乏這種類骨質，故而被破骨細胞侵蝕，形成椎上下高密度而中間低密度，形如三明治樣。（4）髂骨翼年輪樣改變。射線可透過帶是較正常骨區(qū)域，而致密帶存在大量不起作用的破骨細胞。（5）顱骨穹窿顱底均增厚硬化，以顱底骨質增生最明顯。????氟骨癥是一種全身性慢性疾病。我國慢性氟中毒流行病區(qū)多分布在一些高氟水區(qū)，高氟礦區(qū)。1、氟骨癥最主要的臨床表現(xiàn)：軀干及四肢大關節(jié)疼痛。Teotia[1]報導兒童氟骨癥有關節(jié)癥狀的為55％，成

4、人可達77％。國內的調查表明，幾乎所有患者均可出現(xiàn)腰膝等大關節(jié)疼痛癥狀。除此，還可有頸、肩、肘、腕、髖、踝關節(jié)疼痛。輕度氟骨癥僅有關節(jié)疼痛癥狀，中度病人還可出現(xiàn)一些體征，表現(xiàn)為關節(jié)活動度降低。重度氟骨癥可有關節(jié)纖維性強直，表現(xiàn)為頸、腰、肘等關節(jié)活動功能喪失，不能抬頭，彎腰駝背，行走困難，以至于癱瘓。2、X線表現(xiàn)：是確診本病可靠而建的方法。1）、骨質硬化：是氟骨癥的主要表現(xiàn)，在全身骨骼中以骨盆、脊柱和肋骨受累最早而且最顯著。四肢骨近端比遠端改變顯著。2）、骨質疏松：主要見于幼兒和老年多產婦。3）、骨質軟化：全身骨密度減低骨皮質變薄，可出現(xiàn)脊柱后突駝背畸形。重癥患者可出現(xiàn)假骨折線

5、（Looser帶）。4）、骨間斷性生長痕：表現(xiàn)為骨結構密疏相間。5）、骨周鈣化骨化6）、關節(jié)改變：關節(jié)邊緣骨增生肥大；關節(jié)面下囊狀骨吸收，關節(jié)面硬化、模糊，關節(jié)間隙陜窄，關節(jié)內游離體等。在各種改變中，以肘關節(jié)喙狀突增生的檢出率最高（83％）。鑒別診斷：石骨癥為先天性病變，以全身骨質致密硬化為特征。骨質致密，如大理石樣。全身骨骼均勻致密，骨紋消失，髓腔閉塞；而氟骨癥是由于慢性氟中毒引起的，總是在硬化的骨質中，可以見到粗大骨紋，相互融合，而且密度不甚均勻。重要的是石骨癥并非生活于高氟流行病區(qū)，無氟斑牙或骨間膜骨化。o