紅細胞疾病診斷與治療

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1、貧血【診斷要點】1.外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白量低于正常參考值95%的下限作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。即男性成人Hb＜120g/L，女性成人Hb＜100g/L，做為診斷標(biāo)準(zhǔn)2.貧血的臨床分級(如下表)分級血紅蛋白（g/L）臨床表現(xiàn)輕度120～91(12～9.1g/dl)癥狀輕微中度90～61(9～6.1g/dl)體力勞動后感到心慌、氣短重度60～31(6～3.1g/dl)臥床休息時也感心慌、氣短極度<30(3.0以下g/dl)常合并貧血性心臟病3.貧血的細胞形態(tài)學(xué)分類的診斷標(biāo)準(zhǔn)(如下表)　紅細胞（×1012／L）血紅蛋白（g/L）紅

2、細胞壓積男4.0-5.5(400-550萬／mm3)120-160(12-16g/dl)0.4-0.5(40-50容積％)女3.5-5.0(350-500萬／mm3)110-150(11-15g/dl)0.37-0.45(37-45容積)％3.骨髓細胞形態(tài)學(xué)分類3.1增生性貧血：骨髓增生活躍。3.2巨幼細胞貧血：骨髓增生活躍，三系都有巨幼細胞的變化。123.3增生低下性貧血：骨髓增生地下?！警熜?biāo)準(zhǔn)】抗貧血治療后，Hb上升15g/L認(rèn)為有效，貧血糾正標(biāo)準(zhǔn)是Hb恢復(fù)正常，停止抗貧血治療后維持Hb正常水平至少3個月以上。缺鐵性

3、貧血【診斷要點】1.小細胞低色素性貧血：男性血紅蛋白<120g/L，女性血紅蛋白<110g/L，孕婦血紅蛋白<100g/L；MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0.32；形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。2.有明確缺鐵病史和臨床表現(xiàn)：2.1病史：注意是否有偏食或異食癖；是否有消化系統(tǒng)疾病、鉤蟲?。慌允欠裼性陆?jīng)過多；是否做過胃腸手術(shù)等。2.2臨床癥狀：一般有疲乏，煩燥，心悸，氣短，頭暈，頭疼。3.血清鐵<8.95umol/L，總鐵結(jié)合力>64.44umol/L，運鐵蛋白飽和度<0.15。血清鐵蛋白<12ug/L。骨髓鐵染色

4、顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞<15％?！舅幬镏委煛?.去除病因。2.口服鐵劑：硫酸亞鐵，療效好，經(jīng)濟。用法：0.3，3次/d，與飯同時服用，如胃腸道癥狀明顯，可先給予每天0.1，然后逐漸增加劑量，胃腸道癥狀會明顯減輕。富馬酸鐵：0.2，口服，3次/d；福乃得：1片口服，1次/d；速力菲：0.1，口服，2次/d，等。3.注射鐵劑：12糾正貧血并恢復(fù)貯存鐵的總劑量計算公式：鐵量（mg）＝[15－病人的血紅蛋白（g/dl）]×體重（kg）×3。靜脈給藥前應(yīng)作敏感試驗。右旋糖酐鐵：100mg，1次/d，深部肌肉注射（首劑5

5、0mg，觀察有無過敏反應(yīng)）?；蛴倚囚F：500mg，1次/d，不稀釋5分鐘內(nèi)靜脈注入；或計算靜脈注射單劑鐵用量一次輸入，應(yīng)用生理鹽水按1:20稀釋后靜滴，開始時每分鐘20滴，觀察5分鐘無副作用后，滴速增至每分鐘40～60滴。靜脈給藥反應(yīng)較大，臨床已很少采用。巨幼細胞性貧血【診斷要點】1.臨床表現(xiàn)食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。??2.化驗檢查2.1大細胞性貧血：:周圍血象最突出表現(xiàn)為大卵圓形紅細胞增多，網(wǎng)織紅細胞常降低，MCV＞100fl。2.2白細胞和

6、血小板常減少：和中性粒細胞核分葉過多。2.3骨髓呈增生象，巨幼紅細胞＞10%。2.4生化檢查：血清葉酸測定(放射免疫法)＜6.91nmol/L?！舅幬镏委煛?.去除病因。2.維生素B12缺乏可應(yīng)用肌肉注射維生素B12，每天100μg，連續(xù)2周，以后改為每周2次，共4周或直到血紅蛋白恢復(fù)正常，即初6周的治療，維生素B12總量應(yīng)在2000μg以上。以后改為維持量，每月100μg，也可每2～4月給予1mg，但以每月給予一次維持量復(fù)發(fā)機會少。再生障礙性貧血【診斷要點】121.再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.1全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減

7、少。1.2骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。1.3能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。2.診斷再障后，進一步分為急性和慢性兩型2.1急性再障(重癥再障Ⅰ型)2.1.1臨床表現(xiàn);起病急，進展迅速，常以貧血和出血、感染為首起及主要表現(xiàn)。2.1.2血象：網(wǎng)織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）＜1％，中性粒細胞絕對值＜0

8、.5×109/L，血小板數(shù)＜20×109/L。2.1.3骨髓象：增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。2.2慢性再障((重癥再障Ⅱ型)　2.2.1臨床表現(xiàn)：起病緩慢，貧血和出血、感染較急性輕。2.2.2血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、中性粒細胞絕對值、血小板數(shù)降低，但達不到急