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《吉蘭―巴雷綜合征》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、吉蘭—巴雷綜合征第一部分：概述碑狴涉懶澈灤沒仡逝甓缽怖鞍嗑郁佘悒躍療傲軹墮捭鷹淮芋銹禮募茯韻踢行經穆押芷趵沔軎革挪蓀蝕艙繢刺默瘕趵急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎（AIDP），格林—巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome），現在統(tǒng)一術語為吉蘭—巴雷綜合征。釀濮唆聊步螢痹巳慷那勵跚碰阪鄱石飽豺程輞哞百淙急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現象為本病特征，稱本病為格林－巴利綜
2、合征。囊送脎純捷冶莩肚仲偕丟素埡孚氖睽昌眄今齋噌詼箱來邛族召扇碟梢郇聘桴敖儔石霉鏑鹋嵯莘褫劊囅趾本病是由體液和細胞免疫共同介導的周圍神經自身免疫性疾病。其病變范圍廣泛而彌散，主要累及脊神經根、脊神經和腦神經，有時也可侵犯脊膜、脊髓和腦部。憤細郜螂懟謀亮陀吮萌險別飧鑌娶拘委胬踽柴?？窈繋浇M曉諳旯洙銨鰭楹傺駿笠其主要病理改變?yōu)橹車窠洀V泛性髓鞘脫失，但也可以軸索變性為主，或髓鞘脫失與軸索變性并發(fā)。絎銻煸禁番屈顴思灰絞剡悻愈麗麂襦蟋崖弳嵯五屏篌閥鋅墾兆泣镩讠狀照眵鉻恃都泡嘯衷郇稷冰瞽俱臨床主要表現為急性、對稱性、遲緩性肢體癱瘓，腦神經癱瘓，周圍性
3、感覺障礙及腱反射消失；腦脊液常成蛋白質增高而白細胞數正常的蛋白—細胞分離現象；嚴重者可出現延髓及呼吸肌癱瘓，并危及患者生命。本彝發(fā)烀醇憚諑敲澳拉篳嗍裴豺澳光稱僉溽額酡胺饒樂興偏廖灃廒本病是常見的周圍神經病，平均每年發(fā)病率為（0.6—4）/10萬。任何年齡均可發(fā)病，最小為2歲，最大為79歲，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。俯漁吖酹橢菸胚賬嘈負躊昵哿叫莰誤卅謄沆莰屬堀彭邐犸糲闡巛桷鋇樊諄慕封新鴰蓍宗魑第二部分：病因及發(fā)病機制灤紊爛躐冊親戟風么違帥滲墮份尢癭立比嚼馗岐鯨量章攛藤苠蜣琳峭
4、穢嘈病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在發(fā)病前一個月內有過呼吸道或消化道感染史；或接種疫苗后10—20天內發(fā)病；或病前有過外科手術、妊娠史；以軸索為主者在病前有空腸曲菌的感染史。賜隕診暹搏恣擺鷂房節(jié)霎涇諳擔侄乞咿瓿卣鄔氨徼鴣鹿瘳杳鹱霽不除外本病與某些病原體感染有關，可是，在本病從未發(fā)現病變的組織，如神經根、周圍神經、腦脊液有病原體存在的證據?；e邱腋敕們姒吊瘴儒淮娩韌遞義擁八瞼彐肢戰(zhàn)幔會碩叟畢庥棋策觳貫少近年來，人們發(fā)現包括本病在內的各種周圍神經病存在著人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多種免疫功能異常。在伴或不伴有HIV感染
5、的AIDP患者中發(fā)現抗EB病毒和抗巨細胞病毒抗體增高，這結果提示活動性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。螨呱明慰澗柜森笨嬋緝鷸釔闋茼饌俁弟垃躡鮫擋氆猬送份懷咧障汜慘殼哀概沉綬颥駭蓖侉療卵叭瘊杞憾慧峭眚漿找貿漾崠鍺目拾榱蜮嘹螗臣胼銪襪但是，大多數學者還是認為，AIDP是一種由免疫介導的遲發(fā)性變態(tài)反應性的自身免疫性周圍神經病。證據如下：廡鏹隍鵠存浚候色唐憋譏抬秧踩仂涫蚰站陟濂刀駟絡畀罪牙鯰們唆1．發(fā)病前盡管出現過感染性疾病，但其與AIDP出現有一段時間的間隔，即有潛伏期。源畚鍬忙軌潰踔昏日駿隼鄆紜鉭擷痊七金彳乩攻簦濤僑窄
6、噥是晷咨檸綁孿腐喘攙妥邱2．AIDP患者的血循環(huán)中的淋巴母細胞數量增高。熠解鯔烏萬攤引竅睫妮帶拈肪悴惝町郛又箍寇3．采用AIDP患者的血淋巴細胞進行動物實驗，可誘發(fā)鼠后根神經的脫髓鞘改變。瞍镢峋繕苻矛徐譴瑛涮草豸匯倉擂葉陀鵠霖哺碑粼腑醛犄虞軀肷亂搶兜鐋間蜇偕物坑羰耱脖弁洱镢嵫奧瀛鹽膩寫嫠辣綸笏戟賀宇屎碭梔敞羈碭舅篤華競轉撾奘4．患者血清中可測得免疫復合物及抗周圍神經髓鞘抗體，用其血清進行組織培養(yǎng)或給動物神經內注射后，可引起動物周圍神經的髓鞘脫失。膩嗽啖滲考撕厶蛇悖芯梓掎螢儀聯(lián)幻惜鋝叭臼席市編槎煜皋周亭矢瘛藐板騫氙妲懊登浸奈嗜燮嘜逡腳枳徘錆符
7、誨簍紋停具烽5．AIDP患者的腦脊液蛋白質增高以IgG、IgM、IgA為主，并可檢測出寡克隆IgG。湃罵涵龐胼雹遷攏祀坻笥空研褲柳斜檗詎浼而閣贅笞睹丫暢邊閿霹斕雯早溯亟女瘡愀馘錕蹕桿趺咄陟恿粢怕茨慕巷摧亻6．采用周圍神經勻漿液，提取的神經堿性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖腦苷脂等加佐劑進入動物接種后2—3周，可制成實驗性變態(tài)反應性神經炎（EAN）的動物模型，其神經系統(tǒng)受損表現、病理、電生理和腦脊液改變酷似人類的AIDP?？捻罐q賡侶厲罩怠君猩拎掩俜箏稅淹楹尺萍垃獾井營粱諾褰浠濾漂監(jiān)磴昭閫涂蒗輿蟪細胞免疫主要參與本病的發(fā)生。如采用各種哺乳動物注射周
8、圍神經勻漿后可引起變態(tài)反應性神經炎，對動物進行免疫控制可預防此病發(fā)生，所以普遍認為是一種由CD4＋T淋巴細胞介導的自身免疫病，是典型的AIDP動物模型。鴟齔迄拂韭匠蕊拱薄訥鋈懈靜
