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1、吉蘭-巴雷綜合征的治療研究進展吉蘭巴雷綜合征(GBS)主要表現(xiàn)為急性神經(jīng)肌肉麻痹。多數(shù)患者發(fā)病時，出現(xiàn)完全性、對稱性癱瘓，嚴重者累及四肢?；颊叨啾憩F(xiàn)為四肢遠端的燒灼感、麻木、刺痛和不適感，部分患者起病時伴有腦神經(jīng)損害。少數(shù)患者還會出現(xiàn)呼吸肌麻痹。目前臨床有很多治療方法，部分患者預(yù)后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者發(fā)病6個月后仍無法行走。許多患者有疼痛和疲勞，可以持續(xù)幾個月或幾年。近年來，靜脈注射免疫球蛋白(Ig)和血漿置換、免疫抑制劑等治療應(yīng)用于臨床，相關(guān)治療的適應(yīng)證及機制尚未明確，現(xiàn)就GBS的治療綜述如
2、下。1GBS簡介GBS是一種急性或亞急性起病，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)疾病。根據(jù)臨床、病理和神經(jīng)電生理特點，可將GBS分為以下幾型:經(jīng)典GBS(急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎)。急性運動軸索性神經(jīng)病、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病、Fisher綜合征、不能分類的GBS。GBS病因不完全明確，相關(guān)研究表明，GBS是由病毒感染觸發(fā)的自身免疫性神經(jīng)疾病，患者發(fā)病前多有胃腸道或呼吸道非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見病原體為空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、流感嗜血桿菌和肺
3、炎支原體，部分患者血清中可檢測到相關(guān)抗體，但以空腸彎曲菌等前驅(qū)感染為主要誘因。全世界年發(fā)病率為1/10萬~4/10萬，各年齡組均可發(fā)病，多見于青壯年，男性略多于女性。在美國，約25%的GBS患者伴有呼吸衰竭，將近20%的患者出現(xiàn)持續(xù)的勞動能力喪失，病死率為4%~15%，死亡主要發(fā)生在老年人GBS和嚴重影響患者，尤其是在恢復(fù)階段。在我國北方該病的病死率達6%，致勞動能力喪失的患者達22%。近年該病發(fā)病率有所增加，為患者與社會帶來了沉重的負擔(dān)。2GBS輔助及對癥治療GBS是神經(jīng)科最常見的疾病之一，起病較急，進展和恢復(fù)期
4、時間較長，因此適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o理，直接關(guān)系到患者的預(yù)后是否良好。重癥患者應(yīng)住監(jiān)護病房，進行連續(xù)心電監(jiān)護，嚴重心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時可立即給患者植入臨時性心內(nèi)起搏器。GBS的主要危險是呼吸肌麻痹，嚴重者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神經(jīng)功能障礙，易致患者死亡。必須保持呼吸道通暢和防止呼吸道感染，必要時給予吸氧、插管或氣管切開，呼吸機輔助呼吸;對于舌咽、迷走神經(jīng)麻痹者因有球神經(jīng)麻痹，給予鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持;存在高血壓者，可輔助給予小劑量的受體阻滯劑，低血壓者補充膠體液并調(diào)整患者體位。患病1年后的GBS
5、患者不能獨立行走，這部分患者需要長時間的康復(fù)訓(xùn)練，如果得不到適當(dāng)?shù)闹委煟赡軙a(chǎn)生嚴重的肢體無力和關(guān)節(jié)攣縮。疼痛時可以使用卡馬西平或其他止痛藥，通過止痛劑和加強肢體的被動運動來預(yù)防和治療。當(dāng)患者的吞咽功能受累時，需要注意營養(yǎng)問題。尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時導(dǎo)尿，便秘可給予緩釋劑和潤腸劑。抗生素預(yù)防和控制墜積性肺炎、尿路感染。勤翻身，防壓瘡形成，早起行肢體被動活動，防關(guān)節(jié)攣縮?？祻?fù)治療應(yīng)及早開始，被動或主動運動、物理療法、針灸及按摩等。3GBS的病因治療免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反應(yīng)，減少致病因子
6、釋放及神經(jīng)修復(fù)功能。3.1Ig療法較多的研究提示靜脈注射Ig是治療GBS的有效方法。與皮質(zhì)激素類和血漿置換相比，靜脈注射Ig是免疫介導(dǎo)性神經(jīng)疾病中應(yīng)用范圍最廣的療法，且功效早已經(jīng)在一些隨機對照試驗中證明。靜脈注射Ig可用于血漿置換失敗者。3.1.1靜脈注射Ig的機制大劑量靜脈注射人血Ig的作用機制尚不清楚，可能通過以下幾個環(huán)節(jié):①提供特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速IgG抗體的分解代謝;②中和超抗原，調(diào)節(jié)抗原識別相關(guān)分子;③阻止補體結(jié)合并防止膜溶解性攻擊性免疫復(fù)合物形成;④封閉巨噬細胞和B細胞表面FC(結(jié)晶片段
7、)受體，導(dǎo)致B細胞自身抗體形成受抑制;⑤影響細胞因子等炎性介質(zhì);⑥Ig有直接修復(fù)髓鞘的功能。3.1.2靜脈注射Ig的指征目前臨床上使用靜脈注射Ig的治療指征:①急性進展期未超過2周;②使用血漿置換治療后，病情仍未見好轉(zhuǎn)者;③對已給予靜脈注射Ig治療病情仍繼續(xù)加重或復(fù)發(fā)的患者，可再次給予1個療程靜脈注射Ig治療;④病程在1個月以上，考慮為慢性GBS可能性者。3.1.3靜脈注射Ig的方法靜脈滴注0.4g/（kg·d），連續(xù)應(yīng)用5d，用于血漿置換失敗的患者。3.1.4靜脈注射Ig的不良反應(yīng)發(fā)熱面紅為常見的不良反應(yīng)，減慢輸
8、液速度可減輕。偶有無菌性腦膜炎、腎衰竭、腦梗死報道，可能與血液黏度增高有關(guān)。3.2血漿置換法血漿置換也稱治療性血漿置換，屬于血液凈化領(lǐng)域中非常重要的組成部分，已被證實對GBS有效的治療方法，已成為GBS治療療效評價的指標。3.2.1血漿置換治療的主要機制①可快速清除血漿中的髓鞘毒性抗體、抗原-Ig的免疫復(fù)合物、炎性化學(xué)介質(zhì)補體、纖維蛋白原和抗原，從而減少和避
