醫(yī)藥學(xué)醫(yī)學(xué)畢業(yè)論文 多囊腦磁共振診斷

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1、湖南師范大學(xué)本科畢業(yè)論文考籍號(hào):XXXXXXXXX姓名:XXX專(zhuān)業(yè):醫(yī)藥學(xué)醫(yī)學(xué)論文題目:多囊腦磁共振診斷指導(dǎo)老師:XXX二〇一一年十二月十日摘要目的:探討先天性多囊腦的MRI(磁共振成像)表現(xiàn)和診斷。材料與方法:1例年齡50天的男孩,因四肢強(qiáng)直性抽搐作MRI檢查。結(jié)果:兩側(cè)大腦半球有大小不等的囊狀結(jié)構(gòu),呈圓形、橢圓形,提示高度擴(kuò)張的血管周?chē)g隙,其信號(hào)強(qiáng)度與CSF一致。結(jié)論:MR表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球多發(fā)大小不等圓形、橢圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu),信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似,結(jié)合臨床病人智力發(fā)育異常、四肢強(qiáng)直性抽搐,應(yīng)考慮多囊腦的診斷。關(guān)鍵詞磁共振診斷;多囊腦多囊

2、腦是非常罕見(jiàn)的先天發(fā)育畸形,據(jù)可查的文獻(xiàn),國(guó)外有一例報(bào)告,國(guó)內(nèi)尚未報(bào)告。本文報(bào)告一例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn),旨在探討本病病因、病理改變及臨床MRI(磁共振成像)診斷。材料與方法患兒男,50天,無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢強(qiáng)直性抽搐,持續(xù)約5分鐘?;純菏菍\生,剖腹產(chǎn),孿生兄弟為死胎,家族史無(wú)異常。查體:頭圍37cm,發(fā)育正常,前囟約4.0cm×4.0cm,平坦,顱骨重疊,四肢肌張力增高,生理反射存在,雙膝腱反射亢進(jìn),巴氏征雙側(cè)陽(yáng)性,無(wú)腦膜刺激征。MRI檢查用Elscint公司GYERXVDLX0.5T超導(dǎo)MRI掃描儀,采用SE序列,橫軸位T1、T2加權(quán),矢狀位T2加權(quán)。

3、T2加權(quán),TE/TR=5000/120ms,矩陣180acute;256,激勵(lì)4次。層厚5mm,層距1.2mm,FOV24mm。結(jié)果MRI顯示兩側(cè)大腦半球大小不等的囊樣結(jié)構(gòu),呈圓形、橢圓形或曲線狀外觀,額、顳、頂葉的囊腫最大,大者3.0cmacute;4.0cm,枕葉的較小。T2像為高信號(hào),T1為低信號(hào),信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似,腦回灰質(zhì)很薄,輪廓清楚,形成囊腫的間隔。小腦、丘腦、腦干形態(tài)信號(hào)無(wú)異常,兩側(cè)腦室、第四腦室位置、大小、形態(tài)未見(jiàn)異常。討論1、多囊腦的病理基礎(chǔ)血管周?chē)g隙是指腦穿支血管周?chē)拈g隙。血管周?chē)g隙內(nèi)襯一單層上皮細(xì)胞,與軟腦膜或室管

4、膜細(xì)胞一致,間隙內(nèi)為CSF。MR影像表現(xiàn)為小圓形、卵圓形或線狀,小于2mm,信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似,見(jiàn)于基底節(jié)、側(cè)腦室旁和半卵圓形中心白質(zhì),兩側(cè)對(duì)稱(chēng),屬正常表現(xiàn)。血管周?chē)g隙可見(jiàn)于各年齡組。老年人,腦萎縮的人血管周?chē)g隙擴(kuò)大(大于2mm)被認(rèn)為是生理性改變。我們已經(jīng)注意到高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病常伴有血管周?chē)g隙擴(kuò)張。血管周?chē)g隙高度擴(kuò)張形成腦囊腫。先天腦發(fā)育不良或變性,血管周?chē)g隙高度擴(kuò)張是多囊腦的病理基礎(chǔ)。多囊腦的曲線、卵圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu),明顯的代表極端擴(kuò)張的血管周?chē)g隙。2、多囊腦的臨床MRI表現(xiàn)特征Sener在199

5、4年報(bào)告一例多囊腦為9歲的女孩,因?yàn)橹橇Πl(fā)育遲緩,學(xué)習(xí)困難而就醫(yī)。MR表現(xiàn)兩側(cè)腦室,半卵圓形中心多發(fā)囊狀結(jié)構(gòu),局部皮質(zhì)變薄,U-形纖維和胼胝體也受累,小腦、丘腦、腦干不受累。囊腫無(wú)對(duì)比增強(qiáng)。本例是出生50天的男孩,主要臨床表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直性收縮。MRI顯示兩大腦半球多發(fā)大小不等的圓形、橢圓形囊樣結(jié)構(gòu),額、顳、頂葉的囊腫最大,大者3.5cm4.0cm,枕葉的較小,腦回皮質(zhì)變薄,邊緣清楚呈腦回輪廓,囊間隔清晰,信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似。兩側(cè)腦室、第四腦室無(wú)異常,小腦、丘腦、腦干未見(jiàn)病變。本例多囊腦的病變范圍與程度比Sener報(bào)告的大而重,兩大腦半球沒(méi)有正常

6、的實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu),所以病人有四肢強(qiáng)直收縮的癥狀。綜合兩例多囊腦的特征,臨床表現(xiàn)為智力發(fā)育遲緩,四肢強(qiáng)直性收縮,MR表現(xiàn)大腦半球多發(fā)大小不等的囊腫,呈圓形、橢圓形或曲線狀,信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似,提示高度擴(kuò)張的血管周?chē)g隙。腦回灰質(zhì)很薄,小腦、丘腦、腦干、兩側(cè)腦室、第三腦室無(wú)異常。3、多囊腦的病因多囊腦的病因未明確。Sener和我們的病例都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特殊家族史。本例是剖腹產(chǎn)孿生胎,其兄弟出生前為死胎,可見(jiàn)本病的發(fā)生可能與母親妊娠期間出現(xiàn)一些影響胎兒發(fā)育的因素有關(guān),以致本例病人發(fā)生多囊腦,其兄弟死于母親腹中??梢酝茢啵捎谕馀邔影l(fā)育不良或變性引起血管周?chē)g隙的

7、高度擴(kuò)張,而形成多囊腦。這種情況也可與皮膚、牙齒的發(fā)育不良同時(shí)發(fā)生,因?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)(包括頭發(fā)、指甲)和牙齒的釉質(zhì)都起源于外胚層。我們的病例未發(fā)現(xiàn)皮膚和牙齒的發(fā)育異常,是否為年齡太小未表現(xiàn)出來(lái),有待觀察。Sener的病例合并外胚層發(fā)育不良,即多囊腦伴牙齒異常,頭發(fā)稀少,指甲營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良等,稱(chēng)為一種新的、不同于其它類(lèi)型的神經(jīng)皮膚綜合征。4、多囊腦的MRI診斷與鑒別診斷臨床上病人智力發(fā)育遲緩,四肢強(qiáng)直性抽搐,沒(méi)有腦癱。MR表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球多發(fā)大小不等圓形、橢圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu),信號(hào)強(qiáng)度與CSF相似,提示高度擴(kuò)張的血管周?chē)g隙,可先考慮多囊腦的診斷。

8、需鑒別的首先是多囊性腦軟化,多囊性腦軟化是通常在產(chǎn)期由于腦彌漫性損傷或病毒感染,產(chǎn)生大小不等的壞死區(qū),最后形成多囊性腦軟化。囊腔周?chē)心z

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