多囊腦磁共振診斷

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1、多囊腦磁共振診斷摘要目的：探討先天性多囊腦的MRI（磁共振成像）表現(xiàn)和診斷。材料與方法：1例年齡50天的男孩，因四肢強直性抽搐作MRI檢查。結(jié)果：兩側(cè)大腦半球有大小不等的囊狀結(jié)構(gòu)，呈圓形、橢圓形，提示高度擴張的血管周圍間隙，其信號強度與CSF一致。結(jié)論：MR表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球多發(fā)大小不等圓形、橢圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu)，信號強度與CSF相似，結(jié)合臨床病人智力發(fā)育異常、四肢強直性抽搐，應(yīng)考慮多囊腦的診斷。關(guān)鍵詞磁共振診斷；多囊腦多囊腦是非常罕見的先天發(fā)育畸形，據(jù)可查的文獻，國外有一例報告，國內(nèi)尚未報告。本文報告一例并復(fù)習(xí)文獻，旨在探討本

2、病病因、病理改變及臨床MRI（磁共振成像）診斷。材料與方法患兒男，50天，無明顯誘因出現(xiàn)四肢強直性抽搐，持續(xù)約5分鐘?；純菏菍\生，剖腹產(chǎn)，孿生兄弟為死胎，家族史無異常。查體：頭圍37cm，發(fā)育正常，前囟約4.0cm×4.0cm，平坦，顱骨重疊，四肢肌張力增高，生理反射存在，雙膝腱反射亢進，巴氏征雙側(cè)陽性，無腦膜刺激征。MRI檢查用Elscint公司GYERXVDLX0.5T超導(dǎo)MRI掃描儀，采用SE序列，橫軸位T1、T2加權(quán)，矢狀位T2加權(quán)。T2加權(quán)，TE/TR=5000/120ms，矩陣180acute;256，激勵4次。層厚

3、5mm，層距1.2mm,FOV24mm。結(jié)果MRI顯示兩側(cè)大腦半球大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，呈圓形、橢圓形或曲線狀外觀，額、顳、頂葉的囊腫最大，大者3.0cmacute;4.0cm，枕葉的較小。T2像為高信號，T1為低信號，信號強度與CSF相似，腦回灰質(zhì)很薄，輪廓清楚，形成囊腫的間隔。小腦、丘腦、腦干形態(tài)信號無異常，兩側(cè)腦室、第四腦室位置、大小、形態(tài)未見異常。討論1、多囊腦的病理基礎(chǔ)血管周圍間隙是指腦穿支血管周圍的間隙。血管周圍間隙內(nèi)襯一單層上皮細胞，與軟腦膜或室管膜細胞一致，間隙內(nèi)為CSF。MR影像表現(xiàn)為小圓形、卵圓形或線狀，小于2

4、mm，信號強度與CSF相似，見于基底節(jié)、側(cè)腦室旁和半卵圓形中心白質(zhì)，兩側(cè)對稱，屬正常表現(xiàn)。血管周圍間隙可見于各年齡組。老年人，腦萎縮的人血管周圍間隙擴大（大于2mm）被認(rèn)為是生理性改變。我們已經(jīng)注意到高血壓、動脈硬化、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病常伴有血管周圍間隙擴張。血管周圍間隙高度擴張形成腦囊腫。先天腦發(fā)育不良或變性，血管周圍間隙高度擴張是多囊腦的病理基礎(chǔ)。多囊腦的曲線、卵圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu)，明顯的代表極端擴張的血管周圍間隙。2、多囊腦的臨床MRI表現(xiàn)特征Sener在1994年報告一例多囊腦為9歲的女孩，因為智力發(fā)育遲緩，學(xué)

5、習(xí)困難而就醫(yī)。MR表現(xiàn)兩側(cè)腦室，半卵圓形中心多發(fā)囊狀結(jié)構(gòu)，局部皮質(zhì)變薄，U-形纖維和胼胝體也受累，小腦、丘腦、腦干不受累。囊腫無對比增強。本例是出生50天的男孩，主要臨床表現(xiàn)為四肢強直性收縮。MRI顯示兩大腦半球多發(fā)大小不等的圓形、橢圓形囊樣結(jié)構(gòu)，額、顳、頂葉的囊腫最大，大者3.5cm4.0cm，枕葉的較小，腦回皮質(zhì)變薄，邊緣清楚呈腦回輪廓，囊間隔清晰，信號強度與CSF相似。兩側(cè)腦室、第四腦室無異常，小腦、丘腦、腦干未見病變。本例多囊腦的病變范圍與程度比Sener報告的大而重，兩大腦半球沒有正常的實質(zhì)結(jié)構(gòu)，所以病人有四肢強直收縮

6、的癥狀。綜合兩例多囊腦的特征，臨床表現(xiàn)為智力發(fā)育遲緩，四肢強直性收縮，MR表現(xiàn)大腦半球多發(fā)大小不等的囊腫，呈圓形、橢圓形或曲線狀，信號強度與CSF相似，提示高度擴張的血管周圍間隙。腦回灰質(zhì)很薄，小腦、丘腦、腦干、兩側(cè)腦室、第三腦室無異常。3、多囊腦的病因多囊腦的病因未明確。Sener和我們的病例都沒有發(fā)現(xiàn)特殊家族史。本例是剖腹產(chǎn)孿生胎，其兄弟出生前為死胎，可見本病的發(fā)生可能與母親妊娠期間出現(xiàn)一些影響胎兒發(fā)育的因素有關(guān)，以致本例病人發(fā)生多囊腦，其兄弟死于母親腹中。可以推斷，由于外胚層發(fā)育不良或變性引起血管周圍間隙的高度擴張，而形成

7、多囊腦。這種情況也可與皮膚、牙齒的發(fā)育不良同時發(fā)生，因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)（包括頭發(fā)、指甲）和牙齒的釉質(zhì)都起源于外胚層。我們的病例未發(fā)現(xiàn)皮膚和牙齒的發(fā)育異常，是否為年齡太小未表現(xiàn)出來，有待觀察。Sener的病例合并外胚層發(fā)育不良，即多囊腦伴牙齒異常，頭發(fā)稀少，指甲營養(yǎng)發(fā)育不良等，稱為一種新的、不同于其它類型的神經(jīng)皮膚綜合征。4、多囊腦的MRI診斷與鑒別診斷臨床上病人智力發(fā)育遲緩，四肢強直性抽搐，沒有腦癱。MR表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球多發(fā)大小不等圓形、橢圓形或分層的囊狀結(jié)構(gòu)，信號強度與CSF相似，提示高度擴張的血管周圍間隙，可先考慮多囊腦的診斷

8、。需鑒別的首先是多囊性腦軟化，多囊性腦軟化是通常在產(chǎn)期由于腦彌漫性損傷或病毒感染，產(chǎn)生大小不等的壞死區(qū)，最后形成多囊性腦軟化。囊腔周圍有膠質(zhì)細胞增生，位于白質(zhì)或灰質(zhì)，不在腦室周圍。腦室周圍的白質(zhì)軟化，囊腫發(fā)生在腦室周圍的白質(zhì)，囊周神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生，臨床有腦癱的表