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1、大皰性皮膚病Bullousdermatosis定義是一組發(fā)生在皮膚粘膜，以水皰、大皰為基本損害的皮膚病。分類(lèi)分類(lèi)發(fā)病機(jī)制？ 臨床表現(xiàn)？ 組織病理？ 治療方案？天皰瘡(Pemphigus)天皰瘡一組由表皮細(xì)胞松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。病因病因不明；可能因素：藥物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遺傳、腫瘤等。發(fā)病機(jī)制是一種自身免疫性疾病表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白（天皰瘡抗體）沉積血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解免疫抑制劑治療有效發(fā)病機(jī)制以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即
2、橋粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)為抗原的自身免疫性損傷（包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補(bǔ)體激活的間接損傷）。橋粒（光學(xué)顯微鏡）橋粒（結(jié)構(gòu)示意圖）發(fā)病機(jī)制—抗原Dsg3-尋常型、增殖型Dsg1-落葉型、紅斑型Immunohistochemistry-Paraffin:Desmoglein1Antibody-Humanskintissueusinganti-DSG1Formalin-fixedandparaffinembeddedrattonguelabeledwithAnti-Desmoglein3DSG3PolyclonalAntibody臨床分型尋常型
3、天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）特殊類(lèi)型天皰瘡：副腫瘤性天皰瘡藥物誘導(dǎo)性天皰瘡IgA型天皰瘡皰疹樣天皰瘡臨床表現(xiàn)——以尋常型天皰瘡為代表臨床表現(xiàn)粘膜受累常見(jiàn)；在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰；皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂；皮損愈合后不留疤痕；尼氏征（Nikolskysign）陽(yáng)性。尋常型天皰瘡臨床表現(xiàn)累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出。臨床表現(xiàn)口腔等粘膜部位受累出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅
4、有表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂。臨床表現(xiàn)尼氏征陽(yáng)性在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透牽拉破潰之皰壁，周?chē)砥みM(jìn)一步剝脫外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫臨床表現(xiàn)病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期不愈。癥狀：伴或不伴有瘙癢、灼痛。全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液丟失水電平衡紊亂、消耗。臨床表現(xiàn)尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)。臨床特點(diǎn)：好發(fā)生在脂溢部位頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝。皮損特點(diǎn)：皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。增殖型天皰瘡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)：皰壁極薄，容易破潰；常見(jiàn)紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑；尼氏征陽(yáng)性；好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴(kuò)大到全身；口腔
5、粘膜損害較少；病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。落葉型天皰瘡臨床表現(xiàn)落葉型天皰瘡：此患者有廣泛糜爛、結(jié)痂，重癥患者有一定病死率。臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)：好發(fā)部位：頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見(jiàn)。皮損特點(diǎn)：除糜爛、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見(jiàn)，可類(lèi)似脂溢性皮炎。紅斑型天皰瘡臨床表現(xiàn)組織病理和免疫病理——棘層松解及表皮內(nèi)裂隙為基本病理改變組織病理及免疫病理組織病理及免疫病理尋常型天皰瘡表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)胞；水皰內(nèi)見(jiàn)棘層松解細(xì)胞，皰底可見(jiàn)“絨毛”；真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織病理及免疫病理直接免疫熒光早期未形成水皰的皮損取材；棘細(xì)
6、胞之間可見(jiàn)免疫球蛋白沉積；主要是IgG，少數(shù)為IgM和IgA；可以有補(bǔ)體C3沉積。間接免疫熒光底物：兔唇、猴食道上皮；大部分活動(dòng)期患者血液循環(huán)中存在自身抗體；主要是IgG，個(gè)別為IgM，IgA；抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。組織病理及免疫病理DirectimmunofluorescenceshowingintercellularimmunoglobulinGthroughouttheepidermisofapatientwithpemphigusvulgaris.組織病理及免疫病理增殖型天皰瘡基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著；炎癥浸潤(rùn)明顯，表皮內(nèi)膿腫常見(jiàn)；組織病理及免
7、疫病理落葉型天皰瘡水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰；陳舊皮損角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生；顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞；真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。組織病理及免疫病理紅斑型天皰瘡血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體；表皮棘細(xì)胞間IgG和C3沉積；面部等暴露部位基底膜帶存在IgG和C3線狀沉積。診斷正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜損害，尼氏征陽(yáng)
