《大皰性皮膚病本》PPT課件

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1、大皰性皮膚病武漢大學(xué)中南醫(yī)院宋繼權(quán)概述是指一組發(fā)生在皮膚粘膜以大皰為基本損害的皮膚病遺傳性:先天大皰性表皮松解癥等分類(lèi)原發(fā)性:天皰瘡、大皰性類(lèi)天皰瘡等獲得性繼發(fā)性:大皰性藥疹、SSSS、燙傷等WalterF.Lever是當(dāng)代一位杰出的皮膚病理學(xué)家，1953年他首次提出了大皰性類(lèi)天皰瘡的概念,并將它與天皰瘡區(qū)分開(kāi)。1958年首先將皮質(zhì)類(lèi)固醇用于天皰瘡及大皰性類(lèi)天皰瘡的治療，使大皰病患者的預(yù)后大為改善三個(gè)里程碑1949年第一版1953年第二版天皰瘡類(lèi)天皰瘡BP11-181949BP11-1919532ban天皰瘡：表皮內(nèi)皰類(lèi)天皰瘡：表皮下皰60年代現(xiàn)代免疫學(xué)取得重大進(jìn)展，作

2、為醫(yī)學(xué)生的RobertE.Jordon在微生物學(xué)家Bentner的指導(dǎo)下，采用免疫熒光技術(shù)，于1964年發(fā)現(xiàn)在天皰瘡患者的血清中存在著抗棘細(xì)胞間物質(zhì)的自身抗體。1967年又首先發(fā)現(xiàn)在大皰性類(lèi)天皰瘡患者的血清中存在有抗基底膜帶抗體，從而揭開(kāi)了獲得性大皰性皮膚病自身免疫的基本性質(zhì)天皰瘡棘細(xì)胞間熒光臨床熒光類(lèi)天皰瘡基底膜帶熒光80年代當(dāng)分子生物學(xué)登上舞臺(tái)后，對(duì)大皰病的研究從自身抗體轉(zhuǎn)向自身抗原，進(jìn)而進(jìn)入基因水平的研究。一位年輕而杰出的皮膚病學(xué)者JohnR.Stanley站到了研究的前列，1984年首先從正常人的皮膚中純化出230KDBPAg1的大皰性類(lèi)天皰瘡抗原，1988年又首

3、先分離出BPAg1的CDNA胞漿蛋白包括橋斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括橋芯蛋白(desmoglein,Dsg)和橋粘蛋白(desmocollin,Dsc)橋粒結(jié)構(gòu)半橋?；准?xì)胞與基底膜帶間的主要連接結(jié)構(gòu)主要成分有BPAg1、BPAg2等天皰瘡（Pemphigus）天皰瘡是一組以表皮內(nèi)棘層松解為特點(diǎn)的嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病，病程慢性。累及皮膚和粘膜。目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病臨床分型尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡其他：皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡（PNP）、藥物誘發(fā)的天皰瘡、

4、流行性落葉性天皰瘡病因研究表明本病可能是一種自身免疫性疾病證據(jù)：1.表皮棘細(xì)胞間存在免疫球蛋白(天皰瘡抗體)2.血清中存在天皰瘡抗體，其滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行3.血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解4.皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型5.天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮片棘細(xì)胞間松解6.免疫抑制劑治療有效一、尋常型天皰瘡PemphigusVulgaris最常見(jiàn)好發(fā)年齡：中年人，兒童罕見(jiàn)發(fā)病部位：口腔、胸背、頭頸部，嚴(yán)重者可泛發(fā)全身，60%患者初發(fā)損害為口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰和糜爛。4～6個(gè)月后才發(fā)生皮膚損害自覺(jué)癥狀：一般僅有輕癢臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn)：在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大

5、水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大；皰壁多薄而松弛，皰液開(kāi)始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成糜爛、結(jié)痂；Nikolsky征陽(yáng)性；常有特異的腥臭；治療后留有色素沉著，不留疤如不及時(shí)給予有效治療，癥狀持續(xù)及擴(kuò)展，大量液體丟失，發(fā)生低蛋白血癥，并發(fā)感染、敗血癥而危及生命尼氏征（Nikolsky）征：又稱(chēng)棘層松解征，指在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散(1)推壓水皰一側(cè)，水皰沿推力方向移動(dòng)(2)加壓皰頂，皰液四周?chē)苿?dòng)(3)推擦外觀正常皮膚，表皮剝離或起水皰(4)牽扯水皰壁，外觀正常的皮膚一同剝離二、增殖型天皰瘡PemphigusVegen

6、ate是尋常性天皰瘡的異型好發(fā)部位：腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門(mén)周?chē)⒈谴綔霞八闹炔课蛔杂X(jué)癥狀：不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀皮損特點(diǎn)：初起為松弛的水皰，Nikolsky氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭狀增生，表面污穢，結(jié)痂、有惡臭病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年，病程慢性，預(yù)后良好三、落葉型天皰瘡Pomphigusfoliaceus好發(fā)年齡：中老年人好發(fā)部位：開(kāi)始主要發(fā)生于頭、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少見(jiàn)皮損特點(diǎn)：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)局限或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類(lèi)似剝脫皮炎損害。Nikols

7、ky征陽(yáng)性病情緩慢發(fā)展，漸及全身，也可因繼發(fā)感染而死亡四、紅斑型天皰瘡Pemphiguserythematosus是落葉型天皰瘡的異型好發(fā)于頭部、面頰及胸背部，下肢及粘膜很少累及Nikolsky氏征陽(yáng)性。在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)淺表水皰，壁薄易破，上覆有鱗屑、結(jié)痂。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象病程緩慢，水皰時(shí)愈時(shí)發(fā)；偶可轉(zhuǎn)化為落葉型天皰瘡五、皰疹樣天皰瘡Pemphigusherpetiformis好發(fā)于中老年人軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，表面有緊張性水皰或丘