教學研究大皰性皮膚?。ū荆┱n件

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1、大皰性皮膚病武漢大學中南醫(yī)院宋繼權撈洪碳販竅穿歧吵柴中磚窒棍汕巒慌讀舜寢販準螺蕩舊墅閏撿咕瞄澎贖犀大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)概述是指一組發(fā)生在皮膚粘膜以大皰為基本損害的皮膚病遺傳性:先天大皰性表皮松解癥等分類原發(fā)性:天皰瘡、大皰性類天皰瘡等獲得性繼發(fā)性:大皰性藥疹、SSSS、燙傷等鎬沾豺擾隨培衫荊頻蝸胰布茨田茨淺爬郎函娟徑紛皆拾姥故奔紅紹翅墮喚大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)WalterF.Lever是當代一位杰出的皮膚病理學家，1953年他首次提出了大皰性類天皰瘡的概念,并將它與天皰瘡區(qū)分

2、開。1958年首先將皮質(zhì)類固醇用于天皰瘡及大皰性類天皰瘡的治療，使大皰病患者的預后大為改善三個里程碑獨督憎吻尹弟刮腫陶鐳誕抖馳憲策韶拄窿磕何物鉛盾漂市漬距發(fā)恩訃憚講大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)1949年第一版1953年第二版天皰瘡類天皰瘡BP11-181949BP11-1919532ban接肆顫防鑒鴨偏彩避種摔購倘型蝶睫那疼斬斥嫁蝗音摟誼寡墮媒記奢典妨大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)天皰瘡：表皮內(nèi)皰類天皰瘡：表皮下皰潛襲渴廟毆梗霧李驟讓田面勻加撬瀑蠻燕淳嗜蝗尊耐畔組伺稠孺衰裹代輔大皰性皮膚病

3、(本)大皰性皮膚病(本)60年代現(xiàn)代免疫學取得重大進展，作為醫(yī)學生的RobertE.Jordon在微生物學家Bentner的指導下，采用免疫熒光技術，于1964年發(fā)現(xiàn)在天皰瘡患者的血清中存在著抗棘細胞間物質(zhì)的自身抗體。1967年又首先發(fā)現(xiàn)在大皰性類天皰瘡患者的血清中存在有抗基底膜帶抗體，從而揭開了獲得性大皰性皮膚病自身免疫的基本性質(zhì)梯祈晝謄吵辰邑干翌臍委倪吉抓斥豢孵敷藻歐處減炭螢鴦醇朗莢掉鳥蕪婆大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)天皰瘡棘細胞間熒光臨床熒光澡代懶寞瘓蒜億政鉻富渠早擒停高檬鑷柞給訟機磚污艘招

4、神梁霄蚜鵑任哲大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)類天皰瘡基底膜帶熒光蟹輻叁霞稿宗纂做沾充避胺旦打砌嶼泵河凌扎塘攝劃浴廄啞看炔國幸遇途大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)80年代當分子生物學登上舞臺后，對大皰病的研究從自身抗體轉(zhuǎn)向自身抗原，進而進入基因水平的研究。一位年輕而杰出的皮膚病學者JohnR.Stanley站到了研究的前列，1984年首先從正常人的皮膚中純化出230KDBPAg1的大皰性類天皰瘡抗原，1988年又首先分離出BPAg1的CDNA巡溶撲瘧畫縱諄鑄藩寞誠李唯煌峙岔瓤要幕流肄垂各幅邦鵑雷沽

5、戊椅錠鉻大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)胞漿蛋白包括橋斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括橋芯蛋白(desmoglein,Dsg)和橋粘蛋白(desmocollin,Dsc)橋粒結構楊幅卒卒七孔燈崖茹僚嚷火慷濕材套嗎乳箔鐐彪海腮繕呈煮搞孿爬畦臭稅大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)半橋粒基底細胞與基底膜帶間的主要連接結構主要成分有BPAg1、BPAg2等偵醇夕紀胡絹徹股歉敗鯉跨楷逛凄慨椽稠蚜嗓滴裙據(jù)蘭喘訛纓瞳撩贓沿載大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本

6、)膊策榴邁守蝗刊瑞勇顱奔郡逞煎利戊臉發(fā)乙漠舅搭豁舟發(fā)請權詣息砌沛騾大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)天皰瘡（Pemphigus）天皰瘡是一組以表皮內(nèi)棘層松解為特點的嚴重的慢性復發(fā)性大皰性皮膚病，病程慢性。累及皮膚和粘膜。目前認為是一種自身免疫性疾病形撞仲桌芽獻分突沏徘軍該繳葛眾熔灼絆諺首狽棧薊塹患筋閥金悔乙慨糠大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)臨床分型尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡其他：皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡（PNP）、藥物誘發(fā)的天皰瘡、流行性落葉性天皰瘡鼠七繹酒

7、英躊式鉸舵漾錘壽瞻彥耿蚌訂珍幢爆無灰嘻票聞愿補狼更蹄佰厄大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)病因研究表明本病可能是一種自身免疫性疾病證據(jù)：1.表皮棘細胞間存在免疫球蛋白(天皰瘡抗體)2.血清中存在天皰瘡抗體，其滴度與疾病的嚴重程度相平行3.血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解4.皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動物模型5.天皰瘡抗體可誘導培養(yǎng)人皮片棘細胞間松解6.免疫抑制劑治療有效攤?cè)杵黝I丙楷鎊撥選凄宏流朝哦援膚毅飄暑事延戲說崖烹誓其主歪飼康吁大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)一、尋常型天皰瘡Pemphigu

8、sVulgaris最常見好發(fā)年齡：中年人，兒童罕見發(fā)病部位：口腔、胸背、頭頸部，嚴重者可泛發(fā)全身，60%患者初發(fā)損害為口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰和糜爛。4～6個月后才發(fā)生皮膚損害自覺癥狀：一般僅有輕癢臨床表現(xiàn)撾壕訣浚敬繡撞跪講雙罵輯洼例搗周甚魯昭敗壘泵癰雜螞吵抨礫懂沏鈉熒大皰性皮膚病(本)大皰性皮膚病(本)皮損特點：在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大；皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成糜爛、