嗜酸性粒細(xì)胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥ppt課件

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1、嗜酸性粒細(xì)胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥黃仁剛2011.1.13嗜酸性粒細(xì)胞增多分類反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多沈悌,等..繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育.20(4)51-54.反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多過(guò)敏性疾病支氣管哮喘過(guò)敏性鼻炎藥物過(guò)敏感染寄生蟲結(jié)核衣原體皮膚病銀屑病濕疹剝脫性皮炎繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Wegener肉芽腫結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等腫瘤淋巴瘤各種實(shí)體腫瘤囊性纖維化內(nèi)分泌疾病Adison病垂體功能不全免疫缺陷病IgA缺乏癥移植物抗宿主病等間質(zhì)性腎病克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(C

2、EL)慢性髓細(xì)胞白血病(CML)急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）骨髓增生性疾病特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時(shí)，稱特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（IHES）。嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷陽(yáng)離子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性細(xì)胞因子前體花生四烯酸衍生物嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗

3、阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見(jiàn)粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見(jiàn)疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽(yáng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致的常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤(rùn)，引起心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。診斷思路診斷思

4、路原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥龔勝藍(lán)，等.中華內(nèi)科雜志.2010，49（10）：894-896.一、分類及診斷1．傳統(tǒng)的分類是在排除反應(yīng)性和繼發(fā)性因素后，基于是否存在腫瘤性細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常，將HES分為兩大類特發(fā)性克隆性2．血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型細(xì)分為三大類IHES非特指的慢性嗜酸性細(xì)胞白血病(CEL-NOS)伴有嗜酸性細(xì)胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。傳統(tǒng)的分類(I)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(IHES)2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，持續(xù)6個(gè)月≥1．5×109／L，伴有器官損

5、傷及功能紊亂；②排除寄牛蟲、過(guò)敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高，且沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞克隆的依據(jù)。IHES中有一種異常T淋巴細(xì)胞克隆型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(L-HES)，或稱T細(xì)胞介導(dǎo)HES，這類細(xì)胞具有異常CD3-c阱免疫表型。傳統(tǒng)的分類(2)克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克隆的組成部分。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高慢性嗜酸細(xì)胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。與IHES的鑒別要點(diǎn)是找到克隆性增生的依據(jù)。血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS①外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1.5×109／L，

6、骨髓嗜酸性粒細(xì)胞增高；②排除反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增高及L-HES；③必須有嗜酸性粒細(xì)胞克隆性增殖的依據(jù)；④外周血中原始細(xì)胞增高(>2％)或骨髓中原始細(xì)胞增高(5％一19％)；血液和淋巴組織腫瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、MDS／MPN綜合征、慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)或不典型慢性粒細(xì)胞白血病(aCML)；⑥沒(méi)有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重排；⑦沒(méi)有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病(AML)特征性標(biāo)記。鑒別診斷鑒別診斷二、臨床表現(xiàn)與治療1．CEL-NOS與IHES兩種疾病具有相

7、似的臨床表現(xiàn)約90％的患者為男性，病變?？衫奂岸鄠€(gè)臟器系統(tǒng)約有30％一50％的患者出現(xiàn)肝脾腫大。中位生存期9個(gè)月，3年生存率僅12％，疾病進(jìn)展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。二、臨床表現(xiàn)與治療1．CEL-NOS與IHES治療IHES／CEL．NOS及不能分類的HES的主要目的是降低嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)，減少其對(duì)臟器的侵犯。當(dāng)出現(xiàn)心臟或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等嚴(yán)重的器官功能障礙時(shí)一線治療低劑量激素聯(lián)合羥基脲候選治療INFα、環(huán)孢素、長(zhǎng)春新堿及靜丙傳統(tǒng)治療無(wú)效的HES患者，可試用伊馬替尼。IL-5單抗、抗CD52單抗異基因外周血或骨髓干細(xì)胞移植。二、臨床表現(xiàn)與治療2．L-