嗜酸性粒細胞增多癥

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1、嗜酸性粒細胞增多@白楊嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞是白細胞的一種。有具有獨立的前體細胞，在嗜酸粒細胞因子（受抗原刺激的淋巴細胞）刺激下分化成熟。【參考值】：嗜酸性粒細胞占白細胞總數(shù)的0.5%-5%；其絕對值為0-0.7×10^9/L?！緟⒖贾怠浚菏人嵝粤＜毎及准毎倲?shù)的0.5%-3%；其絕對值為0-0.7×10^9/L。主要功能限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)的作用?！种苹蚱茐纳锘钚晕镔|(zhì)的合成釋放。參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)?！蛇^氧化物及酶類嗜酸性粒細胞增多嗜酸性粒細胞增多是指外周血中嗜酸性粒細胞直接計數(shù)>0.45×10^9/L，或白細胞分類>0.07。不是

2、一種獨立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變。光鏡下：嗜酸性粒細胞（eosinophil，E）呈圓形，直徑13-15μm。胞質(zhì)內(nèi)充滿粗大、整齊、均勻、緊密排列的磚紅色或鮮紅色嗜酸性顆粒，折光性強。細胞核的形狀與嗜中性白細胞相似，通常有2－3葉，呈眼鏡狀，深紫色。嗜酸性粒細胞容易破碎，顆?？煞稚⒂诩毎車?。左上：正常低倍鏡；右上：正常高倍鏡；左下：異常低倍鏡；右下：異常高倍鏡嗜酸性粒細胞增多癥——診斷外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，是一類異質(zhì)性疾病，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細胞絕

3、對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細全面檢查，以確定原發(fā)病，對診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。病因分類反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多癥繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥克隆性嗜酸性粒細胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、過敏性鼻炎、藥物過敏，皮膚病等感染——寄生蟲病、結(jié)核、衣原體皮膚病——銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎病因2——反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多癥結(jié)締組織病——類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)

4、節(jié)性多動脈炎等。腫瘤——淋巴瘤、各種實體腫瘤、囊性纖維化等。內(nèi)分泌疾病——垂體功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏癥、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病——IgA缺乏病、移植物抗宿主病。間質(zhì)性腎病病因3——克隆性嗜酸性粒細胞增多癥嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成部分。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高慢性嗜酸細胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。病因4——特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時，稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多（IHES）與克隆性嗜酸粒細胞增多癥的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。特發(fā)性高嗜酸性粒細胞

5、綜合征2001年WHO制定了相應(yīng)的標準：①不明原因的外周血嗜酸性粒細胞增多，持續(xù)6個月≥1.5×10^9／L，伴有器官損傷及功能紊亂；②排除寄生蟲、過敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細胞增高，且沒有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細胞克隆的依據(jù)。嗜酸性粒細胞增多癥——分級輕度：嗜酸粒細胞數(shù)0.08~0.15，直接計數(shù)<1.5×10^9/L。中度：嗜酸粒細胞數(shù)0.15~0.50，直接計數(shù)<1.5~5.0×10^9/L。重度：嗜酸粒細胞數(shù)0.50~0.90，直接計數(shù)>5.0×10^9/L。嗜酸粒細胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程度結(jié)合病史、體寄生蟲感染常為輕度增多變態(tài)反應(yīng)性疾病常為中度增多嗜酸性粒細胞白血

6、病等常為重度增多征和有關(guān)實驗室檢查進行診斷。診斷思路診斷思路嗜酸性粒細胞組織損傷機制嗜酸性粒細胞通過釋放細胞毒性物質(zhì)造成組織損傷——陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細胞因子前體等。正常情況下嗜酸性粒細胞主要駐留于組織中，特別是呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道的上皮細胞和深層組織之間，在組織內(nèi)其生存時間可達數(shù)周。常見疾病嗜酸性粒細胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見

7、粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細胞浸潤常見疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽性常見疾病嗜酸性粒細胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細胞大量浸潤，引起心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導(dǎo)致心臟擴大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。嗜酸粒細胞性胃腸炎（Eosinophili