甲狀旁腺功能亢進癥最新ppt課件

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1、甲狀旁腺功能亢進癥甲狀旁腺甲狀旁腺一般有四個，緊密附在甲狀腺左右兩葉的背面內(nèi)側(cè)。腺體呈卵圓形、扁平，長5～6mm，寬3～4mm，厚約2mm;重30～45mg;黃褐色，質(zhì)軟。分泌甲狀旁腺素調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣磷代謝PTH基本功能保鈣排磷促VD3活化調(diào)節(jié)血鈣水平刺激因素血清游離鈣↓作用激活骨組織釋放鈣抑制腎小管磷重吸收，增強鈣吸收促進腸鈣吸收(活化VD3)甲狀旁腺功能亢進癥定義和分類甲狀旁腺功能亢進癥（hyperparathyroidism,甲旁亢）可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性三類原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（primar

2、yhyperparathyroidismPHPT，簡稱原發(fā)性甲旁亢）是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多引起的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腎結(jié)石、消化性潰瘍、精神改變和廣泛骨損害。甲狀旁腺功能亢進癥定義和分類繼發(fā)性甲旁亢是由于各種原因所致的低鈣血癥，刺激甲狀旁腺，使之增生肥大，分泌過多的PTH所致，見于腎功能不全、骨質(zhì)軟化癥和小腸吸收不良或維生素D缺乏與羥化障礙等疾病三發(fā)性甲旁亢是在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，由于腺體受到持久和強烈的刺激，部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭霭楣δ芸哼M，自

3、主地分泌過多的PTH，常見于腎臟移植后原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進發(fā)病率：在歐美國家有報告達1%，但國內(nèi)較少見，也無確切的發(fā)病率數(shù)據(jù)。女性較男性多見，女與男之比例為2-4:1。多見于20-50歲成年人。病因原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥是由于甲狀旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲狀旁腺激素分泌過多，其病因不明。腺瘤約占85％，絕大多數(shù)為單個腺瘤，常位于甲狀旁腺下級，腺瘤小者埋藏于正常腺體中，大者直徑可幾厘米。增生約占10～20％，多數(shù)4個腺體都增生肥大.腺癌腺癌約占3％，瘤體比腺瘤大，往往在頸部可以摸到。部分患者系家

4、族性多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病（multipleendocrineneoplasiaMEN）的一部分，為常染色體顯性遺傳，有明顯的家族發(fā)病傾向。MEN1-Wermer綜合征：甲狀旁腺增生、腸胰內(nèi)分泌瘤（胃泌素瘤、胰島細胞瘤）、垂體瘤MEN2A-Sipple綜合征：甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀旁腺功能亢進癥MEN2B：甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤及及黏膜神經(jīng)瘤。MEN-1的基因位于11號染色體長臂，11q13帶。-抑癌基因失活MEN2基因則位于第10對染色體長臂上，即10q11.2帶，為RET原癌基因，其表達產(chǎn)物為r

5、et蛋白。-原癌基因突變病因病理（一）甲狀旁腺病變可分三種1.腺瘤約占80％以上。2.增生肥大3.癌腫包膜、血管和周圍組織有腫瘤細胞浸潤、核分裝、轉(zhuǎn)移等。（二）骨骼主要病變早期僅有骨量減少骨囊性變鏡下見骨內(nèi)膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破骨細胞數(shù)量增加，形成纖維性囊性骨炎，較大的囊腫常有陳舊性出血而呈棕黃色（棕色瘤）病理（三）鈣鹽的異位沉積腎臟是排泄鈣鹽的重要器官，?？砂l(fā)生多個尿結(jié)石。腎小管或間質(zhì)組織中可發(fā)生鈣鹽沉積。此外亦可在肺、胸膜、胃腸粘膜下血管內(nèi)、皮膚、心肌等處發(fā)生鈣鹽沉積。病理病理生理甲狀旁腺素（

6、PTH）分泌過多PTH過多使骨質(zhì)溶解，骨鈣釋放入血，腎小管和腸道回吸收鈣的能力加強，故血鈣增高，抑制腎小管對磷的回吸收，因此尿磷增多，血磷降低。甲旁亢病人臨床上表現(xiàn)為高血鈣、高尿鈣、高尿磷和低血磷。PTH持續(xù)升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基質(zhì)分解，骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)軟化血清堿性磷酸酶常增高，提示成骨細胞活性增加。鈣磷從尿中排泄增多，導(dǎo)致腎結(jié)石、腎鈣化，導(dǎo)致腎功能損害血鈣過高還可導(dǎo)致遷徙性鈣化，可引起關(guān)節(jié)部位疼痛等癥狀高濃度鈣離子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性多發(fā)性胃十二指腸潰瘍病理生理臨床表現(xiàn)起病緩慢，有以屢

7、發(fā)腎結(jié)石而發(fā)現(xiàn)者，有以骨痛為主要表現(xiàn)，有以血鈣過高而呈神經(jīng)官能癥癥群起病者。近年來，不少患者由于常規(guī)測定血清鈣而得以及時發(fā)現(xiàn)。這些患者除高鈣血癥與血清PTH增高外，常無明顯癥狀。臨床癥狀可分為高血鈣、骨骼病變和泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)，可單獨出現(xiàn)或合并存在。臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)-4S綜合征Stones腎結(jié)石Bones囊性纖維性骨炎Abdominalgroans胃腸道癥狀Psychiatricmoans精神癥狀KidneystonesAsymptomaticOvertbonedisease020406080Cope(193

8、0-1965)Heath(1965-1974)Mallette(1965-1972)Silverberg(1986-1993)%ofpatientsChangingpatternofclinicalpresentationofPHPT臨床表現(xiàn)（一）高血鈣低血磷癥群1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減退，情緒不穩(wěn)，輕度個性改變，抑郁，嗜睡，有時由于癥狀無特異性，患者可被誤診為神經(jīng)官能癥。2、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠乏力，以近端肌肉為甚，