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1、甲狀旁腺功能亢進癥甲狀旁腺功能亢進甲狀旁腺功能亢進(hyperparathyroidism)指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺素(PTH)而引起的鈣磷代謝失常。簡稱甲旁亢。主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣和低血磷等。分類:1原發(fā)性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism)2繼發(fā)性甲旁亢(secondaryhyperparathyroidism)3三發(fā)性甲旁亢(tertiaryhyperparathyroidism)4假性甲旁亢(pseudohyperparathyroidism)二定義:原發(fā)性甲旁亢(primaryhyperp
2、arathyroidism,PHPT)是由于甲狀旁腺本身病變引起的PTH合成、分泌過多而導(dǎo)致的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病,表現(xiàn)為骨吸收增加的骨骼病變、腎石病、高鈣血癥和低磷血癥等。繼發(fā)性甲旁亢系各種原因引起的低血鈣長期刺激甲狀旁腺所致,如慢性腎功能衰竭,維生素D缺乏,腸道、肝和腎臟疾病致維生素D吸收不良和生成障礙。妊娠哺乳婦女對鈣需要量增加而得不到相應(yīng)補充時,也出現(xiàn)低血鈣癥,以上各種情況均可使甲狀旁腺增生肥大,分泌過多的PTH。三發(fā)性甲旁亢系在繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上,甲狀旁腺受到持久和強烈的刺激,增生腺體中的一個或幾個可發(fā)展為自主性腺瘤,見
3、于慢性腎功能衰竭。假性甲旁亢又稱異位性甲旁亢,主要由肺、腎、肝、卵巢和胰腺等惡性腫瘤引起,腫瘤分泌甲狀旁腺素樣多肽物質(zhì)或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨細胞,引起高鈣血癥,常伴有骨吸收。原發(fā)性甲旁亢發(fā)病機理1、該病病因目前尚未完全明確2、部分病人有家族史,系常染色體顯性遺傳3、有的病人可能與放射線照射有關(guān)4、可能是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的一個表現(xiàn):甲狀旁腺單個腺瘤75-80%甲狀旁腺增生10-20%左右甲狀旁腺癌<2%易患人群原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率,在歐美國家自采用血鈣篩選檢查后,有報告達1%。中國的自然發(fā)病率尚不明了。女性較男性多見,女與男之比例為
4、2~4:1。尸體病理檢查的材料表明,老年人中7%有甲狀旁腺腺瘤。四病理生理PTH不適當分泌增多骨轉(zhuǎn)換增加、皮質(zhì)骨骨密度低近端腎小管重吸收磷降低骨膜下骨吸收甚至髓質(zhì)的纖維化和囊性變(棕色瘤、纖維囊性骨炎)尿磷排出增多骨鈣溶解釋放入血腎小管、腸道吸收鈣的能力加強高鈣血癥尿鈣增多尿磷增多低磷血癥遷移性鈣化、胰腺炎腎石?。I鈣化、腎結(jié)石、多發(fā)性胃、十二指腸潰瘍尿路感染、腎功能不全)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡較大,女性多于男性高鈣血癥的表現(xiàn)精神神經(jīng)表現(xiàn):失眠﹑煩躁、記憶力減退,反應(yīng)遲鈍,或劇烈的頭痛,血鈣大于3.75mmol/L時可出現(xiàn)代謝性昏迷消化道表現(xiàn):血清鈣大
5、于3mmol/L時,由于消化道平滑肌張力下降,胃腸蠕動減弱心血管表現(xiàn):典型的心電圖改變?yōu)镼-T間期縮短高鈣血癥的表現(xiàn)運動系統(tǒng)表現(xiàn):近端肌無力伴有肌痛,運動后加重,休息后也難恢復(fù)泌尿系統(tǒng)表現(xiàn):高鈣血癥可抑制ADH對遠端腎小管水重吸收的作用,可出現(xiàn)多尿,尤其夜尿增多和多飲,甚至尿崩癥;由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收,尿磷排泄增多,患者易產(chǎn)生腎結(jié)石或腎鈣化、易并發(fā)泌尿系統(tǒng)感染及發(fā)生腎功能不全。骨骼病變廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛:下肢和腰部→全身嚴重者:活動受限、翻身困難、臥床不起,病理性骨折和骨畸形,如胸廓塌陷、駝背和身材變矮等。骨骼病變的程度骨膜下吸收:為甲
6、旁亢出現(xiàn)最早和特異性最高的X線征象全身性骨質(zhì)疏松:骨囊腫:此表現(xiàn)可為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的唯一表現(xiàn)。棕色瘤或破骨細胞瘤:病理性骨折:甲旁亢性腎臟病變影響腎小管的濃縮功能→尿鈣、尿磷排泄量增多→多尿、多飲多發(fā)性腎臟或輸尿管結(jié)石:典型的原發(fā)性甲旁亢患者的結(jié)石構(gòu)成可均為磷酸鈣,其它原因的結(jié)石則為純草酸或草酸、磷酸鹽混合性的。近年來腎結(jié)石的發(fā)生率較低,僅10~25%。腎鈣化:多為雙側(cè)廣泛性,腹部X線平片上為微小的鈣化,部位多位于腎錐體和髓質(zhì)區(qū)域,這與鈣在腎小管上皮的沉積有關(guān),腎功能減退:有三分之一的患者有不同程度的腎功能障礙其它病變軟組織鈣化:肌腱、
7、軟骨等處異位鈣化,導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)疼痛。皮膚鈣鹽沉積:可引起皮膚瘙癢。高血壓:發(fā)生率可達50%,可能與腎功能減退有關(guān),但治愈甲旁亢不能完全緩解高血壓。貧血:重癥患者可出現(xiàn)貧血,為骨髓組織纖維化所致。膽石癥:膽囊和膽總管石灰石性膽汁,引起梗阻性黃疸。實驗室檢查血鈣升高:正常成人血清總鈣2.10~2.63mmol/L>2.65mmol/L偏高>2.75mmol/L高鈣血癥血整分子PTH升高:升高或高限水平,即可確診為原發(fā)性甲旁亢血清堿性磷酸酶升高:在單純表現(xiàn)為尿結(jié)石者,早期可正常,但有骨病表現(xiàn)者,幾乎均有不同程度的增高。血漿1,25(OH)2D升高:
8、本病中過多PTH可興奮腎1a-羥化酶活性而使血漿1,25(OH)2D含量增高。實驗室檢查尿鈣:24小時尿鈣排量我國成人24小時尿鈣排量1