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《腎小球疾病—醫(yī)學課件》由會員上傳分享,免費在線閱讀,更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、腎小球疾病glomerulardisease河北醫(yī)大三院腎內(nèi)科河北省腎臟病研究中心劉茂東http://en.wikipedia.org第二章腎小球病概述第三章腎小球腎炎第四章腎病綜合征第五章IgA腎病參考書目:內(nèi)科學(第七版)人民衛(wèi)生出版社腎活檢病理學鄒萬忠主編北京大學醫(yī)學出版社原發(fā)性腎小球疾病的臨床和病理第一軍醫(yī)大學南方醫(yī)院第二章腎小球病概述定義臨床分型、病理分型發(fā)病機制臨床表現(xiàn)定義相似的臨床表現(xiàn)(血尿、蛋白尿、高血壓等)病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不同主要累及雙腎腎小球分為原發(fā)性、繼發(fā)性和
2、遺傳性原發(fā)性腎小球病臨床分型急性腎小球腎炎acuteglomerulonephritis,AGN急進性腎小球腎炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎chronicglomerulonephritis,CGN隱匿型腎小球腎炎(無癥狀性血尿或/和蛋白尿)latentglomerulonephritis(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)腎病綜合征nephroticsyndrome,NS彌漫(diffus
3、e)局灶(focal)球性(global)節(jié)段(segmental)原發(fā)性腎小球病病理分型(WHO1995)輕微性腎小球病變微小病變型腎?。∕CD)局灶性節(jié)段性病變局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)彌漫性腎小球腎炎增生性膜性腎?。∕N)系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(EPGN)系膜毛細血管性腎小球腎炎(MPGN)新月體和壞死性腎小球腎炎(crescenticandnecrotizing)硬化性未分類腎小球腎炎unclassified臨床病理聯(lián)系(CPC)1免疫機制始發(fā)體液免
4、疫細胞免疫2炎癥介質(zhì)參與補體白介素活性氧……3臨床出現(xiàn)癥狀慢性進展時非免疫非炎癥機制參與發(fā)病機制(pathogenesis)體液免疫:免疫機制circularICinsituIC內(nèi)外源性抗原→機體產(chǎn)生抗體→CIC→腎小球沉積→炎癥因子腎小球固有或外源性抗原種植→與循環(huán)中抗體結(jié)合→腎臟局部形成IC腎小球損傷細胞免疫:來自MCD、RPGN的證據(jù)炎癥細胞炎癥反應單核吞噬細胞中性粒細胞血小板嗜酸性粒細胞內(nèi)皮細胞系膜細胞上皮細胞炎癥介質(zhì)生物活性肽:內(nèi)皮素,心房肽,血管緊張素,加壓素、緩激肽生長因子:EGF,PD
5、GF,IGF,TGF,F(xiàn)GF,CSF,IL,TNF,IFN生物活性酯:PGI2,PGE2,PGF2α,TXA2,白細胞三烯,PAF血管活性胺:組胺,5-羥色胺,兒茶酚胺補體:C3a,C5a,C5b~9酶:中性蛋白酶,膠原酶凝血與纖溶系統(tǒng)因子細胞黏附分子:selectins,Ig超家族(ICAM,VCAM)活性氧:超氧陰離子,H2O2,OH-,單線態(tài)氧活性氮:NO炎癥反應非免疫非炎癥機制高血壓高血脂蛋白尿損傷蛋白尿(proteinuria)血尿(hematuria)水腫(edema)高血壓(hypert
6、ension)腎功能損害(renalfunctionallesion)臨床表現(xiàn)第一節(jié)急性腎小球腎炎第二節(jié)急進性腎小球腎炎第三節(jié)慢性腎小球腎炎第四節(jié)無癥狀性血尿或(和)蛋白尿第三章腎小球腎炎急性腎小球腎炎病理表現(xiàn)臨床特征:急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿型ARF病理特征:新月體腎炎第二節(jié)急進性腎炎新月體(crescent):腎小囊腔被增生或滲出的細胞成分或纖維素所充填,在毛細血管球外側(cè)形成的空心球狀或半球狀結(jié)構(gòu)細胞性新月體細胞纖維性新月體纖維性新月體病因與發(fā)病機制原發(fā)性I型抗腎小球基底膜抗體
7、型(不伴肺出血)II型免疫復合物型III型少免疫復合物型繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾?。篗PGN、MN、IgAN、PSGN繼發(fā)于感染性疾病:感染性心內(nèi)膜炎后腎炎、敗血癥及其它感染后腎炎繼發(fā)于其它系統(tǒng)疾?。篠LE、Goodpasture病、HsP、冷球蛋白血病等病理I型II型III型大體體積增大光鏡新月體腎炎免疫熒光IgG和C3沿毛細血管壁呈線樣沉積IgG和C3系膜區(qū)和毛細血管壁顆粒樣沉積陰性或系膜區(qū)微量的C3及IgM沉積電鏡無電子致密物電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積無電子致密物臨床表現(xiàn)和實驗室檢查年齡分布
8、:Ⅰ型好發(fā)于青、中年,Ⅱ、Ⅲ型多發(fā)于中、老年,男性居多起病情況:有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急,進展急驟,否則隱襲起病典型表現(xiàn)免疫學檢查彩超診斷根據(jù)臨床癥狀、體征及化驗檢查,診斷“急進性腎炎綜合征”確診依賴腎活檢熒光檢查是分型的主要依據(jù)除外由系統(tǒng)性疾病引起鑒別診斷引起少尿型急性腎衰的非腎小球病ATN急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球病繼發(fā)性急進性腎炎:肺出血—腎炎綜合征、SLE、HsP原發(fā)性腎小球病:如重癥PSGN、重癥MPGN等