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1、泌尿系統(tǒng)疾病腎小球疾病講授目的和要求1、掌握臨床表現(xiàn)；慢性腎小球腎炎的診斷和鑒別診斷、治療及預(yù)后。腎病綜合征的臨床特點(diǎn)、治療。2、熟悉高血壓與腎臟病變的相互關(guān)系、腎功損害；腎病綜合征的病理、生理、診斷和鑒別診斷；腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。概述腎小球病系一組有相似的臨床表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。病因：原發(fā)性：常病因不明繼發(fā)性：全身性疾病中的腎小球損害遺傳性：遺傳變異基因所致腎小球病腎小球疾病分類病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomeru
2、lonephritis急進(jìn)性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis無癥狀性血尿和（或）蛋白尿——隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome原發(fā)性腎小球病的病理分型一、輕微腎小球病變minorglomerularabnormalities二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis1、膜性腎病MNmemb
3、ranousnephropathy2、增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis1）系膜增生性腎小球腎炎2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎4）新月體性和壞死性腎小球腎炎3、硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis四、未分類的腎小球腎炎u(yù)nclassifiedglomerulonephritis微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。常見試題原發(fā)腎小球腎炎病理分型不包括---CA、輕微腎小球病變B、
4、局灶性節(jié)段性病變C、腎病綜合征D、膜性腎病病因與發(fā)病機(jī)制（etiologyandpathogenesis）多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用病因？腎小球疾病發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)腎小球損傷始發(fā)的免疫反應(yīng)體液免疫細(xì)胞免疫炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)遺傳因素非免疫、非炎癥機(jī)制電子致密物沉積部位a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)發(fā)病機(jī)制：(免疫+炎癥）一、免疫反應(yīng)1、體液免疫：（1）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：外源性抗原如鏈球菌或內(nèi)源性抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，在血液循環(huán)中形成CIC。（2）原位免疫復(fù)合物形成：血液循環(huán)中游離的抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性
5、抗原（或抗體）結(jié)合形成免疫復(fù)合物。如急進(jìn)性腎炎I型。（3）自身抗體：如ANCA引起少免疫沉積的腎炎，急進(jìn)性腎炎Ⅲ型。2、細(xì)胞免疫：微小病變和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥患者循環(huán)中存在血管通透因子。二、炎癥反應(yīng)免疫反應(yīng)需要引起炎癥反應(yīng)才能導(dǎo)致腎小球損傷及其臨床癥狀，炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)可以分為炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì)，炎癥細(xì)胞可以產(chǎn)生炎癥介質(zhì)，炎癥介質(zhì)又可以趨化、激活炎癥細(xì)胞，二者相互促進(jìn)相互制約，形成復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)關(guān)系。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害其他蛋白尿正常腎小球?yàn)V過膜允許分子量<2萬～4萬的蛋白通過。正常人終尿中蛋白含量<150mg
6、/d尿蛋白>150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿。毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜臟層上皮細(xì)胞濾過膜分子屏障電荷屏障腎小球?yàn)V過膜：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）。蛋白尿：>150mg/24h.大量蛋白尿：>3.5g/24h生理性蛋白尿功能性蛋白尿：發(fā)熱、運(yùn)動、心衰體位性蛋白尿：直立體位，<1g/d腎小球性蛋白尿：選擇性蛋白尿：以白蛋白為主的中小分子非選擇性蛋白尿：大分子如IgG、C3腎小管性蛋白尿：小分子，B2-MG、溶菌酶等溢出性蛋白尿：中分子，血紅蛋白、肌紅蛋白、本周蛋白血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿。血尿來源：相差顯微鏡
7、檢查—變形紅細(xì)胞尿紅細(xì)胞容積分布曲線—非對稱水腫edema腎病性水腫：低蛋白血癥（水腫多從下肢開始）腎炎性水腫：“球-管失衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)(腎小球?yàn)V過率/腎血漿流量)下降，導(dǎo)致水鈉潴留。（水腫多眼瞼、顏面開始）高血壓hypertension腎血管性、腎實(shí)質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型CRF患者90%出現(xiàn)高血壓。原因：①鈉、水潴留；②腎素分泌增多：腎實(shí)質(zhì)缺血刺激RAS分泌增加；③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少。（激肽等）腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎
8、功能損害。鏈球菌感染后，也可見于其他細(xì)
