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1、腎小球疾病寧夏醫(yī)科大學(xué)附屬回醫(yī)中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科戴永福2013年5月8日概述腎小球病系指一組有相似的臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、高血壓等)，但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。原發(fā)性腎小球疾病的分類一、原發(fā)性腎小球病的臨床分型1．急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)。2．急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)：3．慢性腎小球腎炎(chronicglomerulone
2、phritis)。、4．隱匿性腎小球腎炎[無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿，latentglomerulonephritisJo5．腎病綜合征(nephroticsyndrome)。二、原發(fā)性腎小球病的病理分型：1.輕微性腎小球病變2．局灶性節(jié)段性病變，包括局灶性腎小球腎炎3．彌漫性腎小球腎炎(1)膜性腎病(2)增生性腎炎①系膜增生性腎小球腎炎②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎④新月體和壞死性腎小球腎炎(3)硬化性腎小球腎炎4．未分類的腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制一、免疫反應(yīng)(一)體液免疫1．循環(huán)免疫復(fù)合物
3、沉積2．原位免疫復(fù)合物形成(二)細(xì)胞免疫二、炎癥反應(yīng)(一)炎癥細(xì)胞(二)炎癥介質(zhì)臨床表現(xiàn)一、蛋白尿二、血尿三、水腫①腎病性水腫②腎炎性水腫四、高血壓①鈉、水潴留②腎素分泌增多③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少五、腎功能損害急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎：急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥的一組疾病臨床表現(xiàn)多見(jiàn)兒童，男性多于女性通常于感染后1—3周起病呈現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓、一過(guò)性氮質(zhì)血癥免疫學(xué)檢查異常：起病初期血清C3下降，于8周內(nèi)恢復(fù)正常
4、，血清抗鏈球菌溶血素“0”滴度可升高絕大多數(shù)預(yù)后良好，有自愈性診斷鏈球菌感染后1—3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等急性腎炎綜合征表現(xiàn)伴血清C3的動(dòng)態(tài)變化若起病后2—3個(gè)月病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，應(yīng)作腎活檢，以明確診斷病理1免疫熒光(IF)IgG+C3沿毛細(xì)血管袢粗顆粒樣沉積2光鏡(LM)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞彌漫增生,炎細(xì)胞浸潤(rùn),腎小管改變輕3電鏡(EM)GBM上皮下電子致密物呈駝峰樣沉積鑒別診斷慢性腎小球腎炎：血清C3可持續(xù)降低，8周內(nèi)不恢復(fù)，無(wú)自愈恢復(fù)。急進(jìn)性腎小球腎炎：臨床表現(xiàn)及發(fā)病過(guò)程與急性腎炎相似，但
5、常早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，腎功能急劇惡化。SLE，過(guò)敏性紫癜等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可資鑒別。治療一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、浮腫消退、血壓恢復(fù)正常后可逐步增加活動(dòng)量。應(yīng)予低鹽（每天3克以下）飲食，水腫明顯及血壓高者應(yīng)限制飲食中水和鈉的攝入。腎功能正常者不需限制蛋白質(zhì)入量，但氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白質(zhì)為主。治療感染灶治療：選用青霉素注射治療10～14天，青霉素過(guò)敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。對(duì)癥治療：利尿、降壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。透
6、析治療：少數(shù)發(fā)生急性腎功能衰竭有透析指征時(shí)。預(yù)后絕大多數(shù)患者于1—4周內(nèi)出現(xiàn)利尿、消腫降壓,尿化驗(yàn)也隨之好轉(zhuǎn),血清C3在8周內(nèi)恢復(fù)正常。病理檢查亦大部分恢復(fù)正?；騼H遺留系膜細(xì)胞增生。少量鏡下血尿及微量尿蛋白有時(shí)可遷延半年至一年。多數(shù)病例預(yù)后良好。急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。分類1、根據(jù)病因分為：（1）原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；
7、 （2）繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎等。 （3）由原發(fā)性腎小球病的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，即病理類型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體腎小球腎炎。分類2.根據(jù)免疫病理可分三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：I型抗腎小球基膜型，抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性II型免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成III型少免疫復(fù)合物型,50%~80%血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）呈陽(yáng)性。病理特點(diǎn)1LM50%以上腎小球有大新月體形成Ⅲ型可有纖維素樣壞死2IFⅠ型IgG及C3呈線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁
8、沉積Ⅱ型IgG及C3呈團(tuán)塊狀沉積于毛細(xì)血管壁和/或系膜區(qū)Ⅲ型無(wú)或僅有微量免疫沉積物3EMⅡ型有電子致密物沉積Ⅰ型和Ⅲ型無(wú)臨床表現(xiàn)I型好發(fā)于青、中年，II型和III型常見(jiàn)于中、老年患者，男性居多。常伴有中度貧血。II型常伴有腎病綜合征，III型可有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)
