淋巴造血系統(tǒng)疾病病理學(xué)課件

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1、第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病一.概述淋巴造血系統(tǒng)淋巴樣組織：胸腺、脾、淋巴結(jié)以及分散的淋巴組織髓樣組織：骨髓淋巴造血系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞原發(fā)性疾病白細(xì)胞原發(fā)性疾病凝血機(jī)制障礙性疾病白細(xì)胞減少白細(xì)胞增多反應(yīng)性增生腫瘤性增生第一節(jié)白細(xì)胞非腫瘤性疾病一、白細(xì)胞缺乏癥周圍血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。中性粒細(xì)胞減少癥(neutropenia)最常見，淋巴細(xì)胞缺乏較少見。血中粒細(xì)胞數(shù)量減少為粒細(xì)胞減少癥(agranulocytosis)，嚴(yán)重時(shí)為粒細(xì)胞缺乏癥，特征是血白細(xì)胞計(jì)數(shù)少至1000／μL，甚至只有200～300／μL?；颊邩O可能遭受嚴(yán)重的或致死性的感染病因和發(fā)病機(jī)制先天性免疫缺陷性疾病獲得性

2、免疫缺陷性疾?。ㄋ幬铩?yán)重感染）粒細(xì)胞生成不足粒細(xì)胞破壞加速粒細(xì)胞消耗增加病理變化粒細(xì)胞過度破壞、巨核紅細(xì)胞貧血?粒細(xì)胞生成不足?骨髓細(xì)胞增加（末成熟的粒細(xì)胞前體細(xì)胞）藥物?粒細(xì)胞生成抑制?骨髓成熟粒細(xì)胞前體細(xì)胞減少骨髓形態(tài)變化取決于粒細(xì)胞減少程度臨床特點(diǎn)癥狀：精神欠佳，寒戰(zhàn)和發(fā)熱，感衰弱和疲勞，反復(fù)感染治療：停用藥物和控制感染，促造血重組生長因子二、反應(yīng)性白細(xì)胞增多癥(一)傳染性單核細(xì)胞增多癥Infectiousmononucleosis青壯年，急性自限性疾病。嗜B淋巴細(xì)胞的EB病毒引起受感染的特征為：①發(fā)熱、喉痛和全身淋巴結(jié)腫大；②血中淋巴細(xì)胞增多，并有異型性；

3、③抗EB病毒抗體滴度增加。血清學(xué)檢查區(qū)別巨細(xì)胞病毒感染流行病學(xué)和免疫病學(xué)EB病毒感染口咽上皮細(xì)胞B淋巴細(xì)胞分泌嗜異性抗綿羊紅細(xì)胞抗體確診依據(jù)早期血清抗病毒殼抗原(VCA)IgM抗病毒殼抗原IgG（終生存在）細(xì)胞毒性CD8+T細(xì)胞自然殺傷細(xì)胞(NK)控制增生病毒特異性細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)在循環(huán)中特征性改變病理變化累及血液、淋巴液、脾臟、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。周圍血淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加異型淋巴細(xì)胞：體積變大，胞質(zhì)豐富，含多個(gè)清亮空泡，核卵圓型，邊緣鋸齒狀或皺褶狀，帶有T細(xì)胞標(biāo)記，在周圍血涂片中出現(xiàn)為診斷依據(jù)。全身淋巴結(jié)增大（頸后、腋下、腹股溝），異型淋巴細(xì)胞遍

4、布，B細(xì)胞反應(yīng)性增生，濾泡增大。偶爾淋巴結(jié)出現(xiàn)與施-瑞細(xì)胞相似細(xì)胞，須與霍奇金淋巴瘤鑒別。脾腫大：異型淋巴細(xì)胞浸潤肝功能短暫損害：異型淋巴細(xì)胞浸潤，灶狀壞死異型淋巴細(xì)胞體積變大，胞質(zhì)豐富，含多個(gè)清亮空泡，核卵圓型，邊緣鋸齒狀或皺褶狀臨床特點(diǎn)典型表現(xiàn)：發(fā)熱、喉痛、淋巴腫大，精神行為改變常見和突出。診斷注意事項(xiàng)：①病人低熱、無發(fā)熱，僅有精神欠佳、疲勞和淋巴結(jié)腫大，易誤診為白血病或淋巴瘤；②發(fā)熱原因不明，無明顯淋巴結(jié)腫大和其他病癥；③誤診為肝炎，因癥狀與病毒性肝炎無法區(qū)別；④表現(xiàn)為皮疹，相似于風(fēng)疹。診斷依據(jù)：①周圍血淋巴細(xì)胞增多，出現(xiàn)特征性異型淋巴細(xì)胞；②異染反應(yīng)(單點(diǎn)試

5、驗(yàn))陽性；③抗EB病毒特異性抗體陽性(二)反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大1.急性非特異性淋巴結(jié)腫大acutenonspecificlymphadenitis腫大的淋巴結(jié)可局限于引流感染灶的一組，如全身感染，累及全身淋巴結(jié)。病理變化大體：急性發(fā)炎的淋巴結(jié)腫脹，灰紅色。鏡下：生發(fā)中心擴(kuò)大，核分裂增多。如化膿菌感染，濾泡周圍和淋巴竇內(nèi)有中性粒細(xì)胞浸潤。嚴(yán)重時(shí)，濾泡中心壞死，形成膿腫。淋巴結(jié)變脆。膿腫廣泛可出現(xiàn)波動(dòng)感，被覆在淋巴結(jié)上的皮膚常變紅，膿腫穿破皮膚形成引流竇道。隨著感染的控制，淋巴結(jié)恢復(fù)正常狀態(tài)。如果破壞嚴(yán)重，愈復(fù)后形成瘢痕。2.慢性非特異性淋巴結(jié)炎chronicnonspec

6、ificlymphadenitis淋巴結(jié)出現(xiàn)3種改變中的1種：濾泡增生、副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生或竇組織細(xì)胞增生。(1)濾泡增生：與活化B細(xì)胞的感染或炎癥相關(guān)。增生的B細(xì)胞處于不同分化時(shí)期，在次級(jí)濾泡聚集。淋巴結(jié)內(nèi)可見散在的吞噬細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含有吞噬的核碎片。須與濾泡性淋巴瘤相鑒別。有助于診斷：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生發(fā)中心之間有正常的淋巴組織；②淋巴結(jié)大小和形態(tài)明顯不同；③不同分化期的淋巴細(xì)胞混雜；④有明顯吞噬現(xiàn)象，核分裂象僅位于生發(fā)中心(2)副皮質(zhì)區(qū)淋巴樣增生特征：T細(xì)胞區(qū)反應(yīng)性增生，濾泡旁T細(xì)胞增生并轉(zhuǎn)化為原淋巴細(xì)胞，使生發(fā)中心變小常見于病毒感染和天花疫苗接種后，藥物誘發(fā)（

7、三）貓抓病cat-scratchdisease巴爾通體科立克次體感染引起的自限性淋巴結(jié)炎。兒童疾病局部淋巴結(jié)腫大，腋下和頸部病理變化結(jié)核樣肉芽腫形成?中央壞死，中性粒細(xì)胞聚集?肉芽腫并發(fā)小膿腫形成（特征性病變）診斷：病原體皮膚敏感試驗(yàn)陽性＋淋巴結(jié)改變中央壞死灶，中性白細(xì)胞浸潤，壞死灶旁有增生的上皮樣細(xì)胞，外圍為淋巴細(xì)胞第二節(jié)淋巴樣腫瘤分組：霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)原則多為B細(xì)胞起源，其余T細(xì)胞起源B細(xì)胞淋巴瘤正常淋巴結(jié)構(gòu)消失免疫系統(tǒng)腫瘤單克隆性腫瘤非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金