病理學(xué)淋巴造血系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)

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1、2021/9/31淋巴造血系統(tǒng)疾病2021/9/32本章內(nèi)容掌握：淋巴瘤的概念、分類原則；霍奇金淋巴瘤的特征性病理變化和組織學(xué)類型。熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)特點(diǎn)；熟悉髓樣腫瘤的病變特點(diǎn)。淺層皮質(zhì)：B－體液免疫副皮質(zhì)區(qū)：T－細(xì)胞免疫皮質(zhì)淋巴竇皮質(zhì)髓質(zhì)髓索髓竇CD20-BCD3-T副皮質(zhì)區(qū)髓索2021/9/36髓性組織：骨髓和血細(xì)胞淋巴造血組織淋巴樣組織：胸腺、脾臟和淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織兩種組織密切相關(guān)，切忌將病變局限于一個(gè)器官或組織。2021/9/37淋巴造血系統(tǒng)細(xì)胞成分多，結(jié)構(gòu)復(fù)雜。免疫器官，易發(fā)生反應(yīng)性增生;造血器官,細(xì)胞易增生。疾病種類多:急、慢性炎癥；原發(fā)性惡性

2、腫瘤；轉(zhuǎn)移瘤。局部和全身聯(lián)系密切。腫瘤性疾病發(fā)病率高、危害大；診斷和鑒別診斷困難。淋巴組織腫瘤分類復(fù)雜。淋巴造血系統(tǒng)疾病特點(diǎn)：2021/9/38第二節(jié)淋巴組織腫瘤(lymphoidneoplasms)淋巴組織腫瘤：來(lái)源淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等，阻斷在B、T細(xì)胞分化過(guò)程某一階段淋巴細(xì)胞的克隆性增生所致。惡性淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，簡(jiǎn)稱淋巴瘤。淋巴結(jié)或器官出現(xiàn)腫塊（結(jié)外淋巴組織），可累及全身，侵入周圍血，出現(xiàn)白血病征象。2021/9/311淋巴瘤分類：2021/9/3

3、12前體B和T細(xì)胞腫瘤成熟B細(xì)胞腫瘤成熟T和NK細(xì)胞腫瘤NHL2021/9/314淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論:AgAgT免疫母細(xì)胞T2細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣B免疫母細(xì)胞漿細(xì)胞B2細(xì)胞中心細(xì)胞中心母細(xì)胞B1細(xì)胞前B細(xì)胞淋巴干細(xì)胞前T細(xì)胞T1細(xì)胞在淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過(guò)程的任何階段，都可以發(fā)生惡變，形成腫瘤。2021/9/315WHO關(guān)于淋巴組織腫瘤的分類特點(diǎn)：淋巴組織腫瘤包括B細(xì)胞、T和NK細(xì)胞腫瘤以及霍奇金淋巴瘤；每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)；引入亞型和變型的概念；每種腫瘤的命名均反映了細(xì)胞所處的分化階段；特殊形態(tài)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)的淋巴組織腫瘤被單列；將淋巴

4、瘤和淋巴細(xì)胞白血病明確為同一種疾病的不同發(fā)展階段；廢除惡性程度分級(jí)，引入惰性、侵襲性和高侵襲性概念；將霍奇金病改名為霍奇金淋巴瘤。2021/9/316淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化理論是德國(guó)病理學(xué)家Lennert等提出。主要內(nèi)容為B和T細(xì)胞都來(lái)自骨髓干細(xì)胞，通過(guò)前B、前T細(xì)胞(又稱淋巴母細(xì)胞)階段，發(fā)育成為成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1細(xì)胞。在抗原刺激后，B、T細(xì)胞都可發(fā)生轉(zhuǎn)化，生成效應(yīng)細(xì)胞(B2、T2細(xì)胞和漿細(xì)胞)。其中B1細(xì)胞在受到抗原刺激后，在生發(fā)中心先轉(zhuǎn)化為中心母細(xì)胞，然后才轉(zhuǎn)化為中心細(xì)胞，并在生發(fā)中心外發(fā)育成為免疫母細(xì)胞和漿細(xì)胞。在淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過(guò)程的任何階段，都可以發(fā)生惡變，形

5、成腫瘤。淋巴瘤分類的基礎(chǔ)。淋巴樣腫瘤是單克隆性腫瘤，利用基因分析或其蛋白產(chǎn)物分析可以區(qū)分增生的淋巴細(xì)胞是單克隆性腫瘤性增生還是多克隆性反應(yīng)性增生。2021/9/318一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）特點(diǎn)約占10%－20%，兒童和青年人為主；約90%的霍奇金淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最常見(jiàn)，極少累及結(jié)外組織或其他組織；有特征性的R-S細(xì)胞為其特點(diǎn)；瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣，但基本上為兩類：一類為瘤細(xì)胞，另一類為反應(yīng)性細(xì)胞，并伴有不同程度的纖維化；臨床上10%累及骨髓?；羝娼鹆馨土?021/9/3201、肉眼觀：淋巴結(jié)腫大、粘連。結(jié)節(jié)狀，切

6、面灰白、灰紅色魚(yú)肉狀，可有黃色的灶性壞死。（一）病理改變2021/9/3222、組織學(xué)特征：組織學(xué)特征是在以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景上，有不等量的R-S細(xì)胞及其變異細(xì)胞散布其間。霍奇金淋巴瘤的組成成分嗜酸性白細(xì)胞淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞2021/9/3241）腫瘤細(xì)胞：即R-S細(xì)胞。典型的R-S細(xì)胞（診斷性R-S細(xì)胞）:體積大，圓或不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，核大,雙核或多核，鏡影狀，核膜厚，核仁大，紅染，周圍有空暈；單核型。多數(shù)不表達(dá)BC和TC抗原。變異型R-S細(xì)胞：陷窩型（腔隙型）；“爆米花”細(xì)胞（popcorncell），多形性。2）非腫瘤細(xì)胞：各種炎細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管

7、、纖維細(xì)胞增生。典型R-S細(xì)胞典型R-S細(xì)胞CD30+CD15+典型R-S細(xì)胞陷窩細(xì)胞細(xì)胞體大，胞漿豐富而空亮，核大呈分葉狀，核膜薄，染色質(zhì)稀疏，核仁較小嗜堿性，單個(gè)或多個(gè)。此種細(xì)胞被認(rèn)為是瘤細(xì)胞在機(jī)體防御力強(qiáng)的情況下不能完全發(fā)育的結(jié)果，此型細(xì)胞常在結(jié)節(jié)硬化型中見(jiàn)到。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HLL&H型細(xì)胞--“爆米花”細(xì)胞：體積大，多分葉狀核，染色質(zhì)稀少，核仁小而多，胞漿透明。CD20EMA多形性或未分化型細(xì)胞：瘤細(xì)胞較典型的R-S細(xì)胞的形狀、大小更不規(guī)則，核巨大，常呈分葉狀扭曲狀畸形，核仁大小不等，似一般肉瘤細(xì)胞。此型瘤細(xì)胞常