代謝性骨病—醫(yī)學(xué)課件

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1、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)代謝障礙性骨疾病④X線表現(xiàn)---全身性骨密度減低腰椎、骨盆明顯骨小梁及骨皮質(zhì)邊緣模糊絨毛狀骨骼變形承重骨假骨折線恥骨支、坐骨、肋骨、脛骨和股骨上段假骨折線：股骨頸內(nèi)側(cè)的垂直于骨皮質(zhì)的透明線骨盆正位片骨質(zhì)軟化的骨骼變形和假骨折線，骨盆內(nèi)陷呈三角形，坐恥骨處可見對(duì)稱性的、邊緣光滑、無(wú)移位的低密線狀“假骨折線”⑤鑒別診斷：a.骨質(zhì)疏松：骨皮質(zhì)薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨折；骨骼變形和假骨折線少b.原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：在嬰幼兒及兒童少見；主要表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)指骨橈測(cè)骨膜下骨質(zhì)吸收；多有高血鈣。c.先天性骨梅毒：無(wú)骨質(zhì)疏松；局限性骨質(zhì)破壞，多見于脛骨近端內(nèi)側(cè)，股骨遠(yuǎn)端內(nèi)

2、側(cè)干骺端。骨骺大小、密度、輪廓基本正常。骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)內(nèi)分泌性骨病垂體疾病腦垂體位于蝶鞍內(nèi)，分前葉和后葉前葉：腺垂體，分泌生長(zhǎng)激素、催乳素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、卵泡刺激素和黃體生成素后葉：抗利尿素和催產(chǎn)素垂體前葉功能異?？梢鹁奕税Y、肢端肥大癥垂體性侏儒柯興（Cushing）綜合征西蒙（Simmond）病一、巨人癥1、概述①病理：垂體前葉生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌所致②巨人癥─骨骺愈合之前③病因：主要─垂體前葉嗜酸性細(xì)胞腺瘤少數(shù)─為嗜酸性細(xì)胞增生引起極少─垂體腺癌2、影像學(xué)表現(xiàn)①X線表現(xiàn)：a.骨骺向長(zhǎng)的方向生長(zhǎng)迅速，四肢異常生長(zhǎng)；b.軀干與四肢相比相對(duì)的短縮；c.手足的指及趾表現(xiàn)

3、纖細(xì)、末端無(wú)粗糙現(xiàn)象；d.?？吹降霸龃螅悍叫卧龃螅按餐簧下N，后床突及鞍背后移，鞍底可出現(xiàn)雙邊征②CT、MRI巨人癥雙手正位平片掌骨、指骨過(guò)長(zhǎng)，并見增粗尺、橈骨過(guò)長(zhǎng)，并見增粗，骨小梁粗糙巨人癥尺橈骨正側(cè)位3、診斷和鑒別診斷a.家族性身材高大與巨人癥發(fā)病初期，后者全身各部發(fā)育勻稱，無(wú)內(nèi)分泌異常癥狀二、垂體性侏儒1、概述垂體前葉生長(zhǎng)激素分泌不足生長(zhǎng)發(fā)育障礙原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性垂體性侏儒多見，病因不明繼發(fā)性者少見，垂體本身或周圍病變引起2、影像學(xué)表現(xiàn)X線與年齡相比a.全身骨骼勻稱性發(fā)育較小b.骨骺出現(xiàn)延遲，愈合亦延遲甚至不愈合c.椎體因邊緣骨骺缺如可變扁d.顱面骨較小，顱頂骨相對(duì)較

4、大，顱縫不閉合e.副鼻竇發(fā)育較小，上下頜骨發(fā)育不良原發(fā)性─蝶鞍發(fā)育較小；繼發(fā)性─蝶鞍擴(kuò)大CT和MRI原發(fā)性早期多正常，晚期可見垂體體積變小繼發(fā)性可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤或其他占位性病變垂體性侏儒手正位平片骨骼勻稱性發(fā)育較小，雖為成年，橈骨遠(yuǎn)端干骺骨骺仍未閉合3、診斷和鑒別診斷全身骨骼勻稱性發(fā)育較小，骨骺出現(xiàn)和閉合延遲或不閉合，智力正常即可診斷甲狀旁腺疾病甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素。后者促進(jìn)骨內(nèi)破骨活動(dòng)和骨鈣脫出，提高血鈣濃度，增加腎小管和腸道鈣的重吸收，減少腎小管磷的重吸收。二、甲狀旁腺功能亢進(jìn)1、概述甲狀旁腺素分泌↑－甲旁亢臨床表現(xiàn)原發(fā)性：甲狀旁腺腺瘤80-90％；其次彌漫性甲狀旁腺增生；

5、腺癌最少繼發(fā)性：腎功能衰竭、佝僂病、腎小管性酸中毒及Fanconi綜合征等好發(fā)年齡30-50歲，女性多于男性全身骨關(guān)節(jié)疼痛和多發(fā)性骨折實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣和尿鈣↑PTH↑血磷降低↑堿性磷酸酶↑發(fā)病機(jī)制甲狀旁腺素↑－骨內(nèi)破骨細(xì)胞活性增加骨吸收區(qū)內(nèi)纖維肉芽組織增生，并繼發(fā)粘液變出血－纖維囊性骨炎富含含鐵血黃素呈棕色而又被稱為棕色瘤2、影像學(xué)表現(xiàn)普通X線檢查1/3骨骼改變、1/3骨質(zhì)疏松、1/3無(wú)骨骼異常①全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松②骨膜下骨皮質(zhì)吸收中節(jié)指骨橈側(cè)緣，骨干皮質(zhì)花邊狀骨缺損，特征X線表現(xiàn)，齒槽硬板、長(zhǎng)骨肋骨也可發(fā)生③軟骨下骨吸收鎖骨肩峰端及恥骨聯(lián)合處，軟骨下骨質(zhì)缺損④局限性囊狀骨

6、破壞（棕色瘤）長(zhǎng)骨和下頜骨，單發(fā)或多發(fā)，大小不一囊狀透光區(qū)，邊界清楚⑤骨質(zhì)軟化可引起繼發(fā)性甲旁亢⑥骨質(zhì)硬化慢性腎功能衰竭引起繼發(fā)性甲旁亢⑦尿路結(jié)石雙側(cè)腎盂多發(fā)，鹿角形或斑片狀⑧關(guān)節(jié)軟骨鈣化原發(fā)性甲旁亢，膝、肩、腕部三角軟骨處⑨軟組織鈣化繼發(fā)性甲旁亢，關(guān)節(jié)周圍和血管壁CT和MRI可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤CT：骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變MRI：對(duì)骨髓纖維化和囊性病變的鑒別有意義對(duì)骨膜下骨吸收觀察有限雙手正位平片雙手骨質(zhì)疏松；雙側(cè)第2-4中節(jié)指骨和第4-5近節(jié)指骨橈側(cè)皮質(zhì)外緣模糊并不規(guī)則缺失，呈現(xiàn)不同程度的骨膜下骨吸收股骨上段正位平片股骨頸、轉(zhuǎn)子間區(qū)及下方多個(gè)大小不等類囊狀透光區(qū)。部分病灶相鄰

7、皮質(zhì)輕度膨脹變薄，棕色瘤CT平掃軸位股骨上段類囊狀病灶骨殼部分不完整，內(nèi)顯示液液平面手正位平片沿指骨橈側(cè)緣明顯的骨膜下骨吸收，掌部血管鈣化明顯指骨遠(yuǎn)段橈側(cè)可見邊界清楚的7mm寬的透亮帶正位胸片兩側(cè)多發(fā)肋骨膨脹性骨質(zhì)破壞，胸椎上段見金屬內(nèi)固定，兩側(cè)肺野清晰胸部CT縱隔窗肋骨兩側(cè)多發(fā)膨脹性骨質(zhì)破壞，略有對(duì)稱分布，病變周圍未見軟組織腫塊手正位平片沿指骨橈側(cè)緣見骨膜下骨吸收頭顱側(cè)位平片顱骨骨質(zhì)密度不均呈“椒鹽征”，頜骨齒槽硬板見骨吸收骨盆正位平片左側(cè)髖臼至坐骨溶骨性骨質(zhì)破壞病變累及中部，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)消失