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《兒童伯基特淋巴瘤的診治》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、兒童Burkitt淋巴瘤1蘭州大學(xué)第二醫(yī)院柴曄概述21.年齡范圍：0-18歲；2.原發(fā)于淋巴結(jié)及其他器官淋巴組織的惡性腫瘤；3.在兒童惡性腫瘤中，淋巴瘤發(fā)病率為第三位，僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤；4.國(guó)際上兒童淋巴瘤的總體的5年無(wú)病生存率已達(dá)70%以上；5.我國(guó)仍相對(duì)落后，診斷和治療水平相差較大。兒童非霍奇金淋巴瘤概述36.兒童淋巴瘤在組織學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療策略、化療方案及預(yù)后均與成人淋巴瘤有所不同；7.需了解病理、分期、危險(xiǎn)度分組、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)等情況；8.采用現(xiàn)代治療方法：兒童NHL治愈率達(dá)70%
2、-80%（局限期90%，廣泛期70%）病理分型4兒童NHL主要的組織類型:1.伯基特淋巴瘤（40%）2.淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（30%）3.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（20%）4.間變大細(xì)胞淋巴瘤（10%）分期5常用的AnnArbor分期不合適于兒童NHL，主要有以下幾個(gè)原因：①不能恰當(dāng)?shù)胤从愁A(yù)后，如原發(fā)部位局限但有早期、非鄰近播散特點(diǎn)的縱隔淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，在AnnArbor分期中為Ⅰ期，與其臨床行為不符。②兒童NHL結(jié)外侵犯常見(jiàn)，而Ⅲ期淋巴結(jié)侵犯少見(jiàn)分期6鑒于AnnArbor分期的缺陷，目前廣泛被接受的是StJ
3、udeStagingSystem。此分期系統(tǒng)將原發(fā)部位和腫瘤侵犯范圍結(jié)合起來(lái)共同考慮，更能客觀的反應(yīng)兒童NHL的預(yù)后。分期（TheStJude/Murphy）圣裘德/墨菲分類891011兒童NHL與成人NHL不同之處兒童NHL(＜18歲)成人NHL病理類型伯基特淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL濾泡淋巴瘤、DLBCL、外周T細(xì)胞淋巴瘤臨床分期St．Jude分期系統(tǒng)原發(fā)于胸腔內(nèi)（縱隔、胸膜、胸腺）、廣泛原發(fā)腹腔病變、脊椎旁或硬膜外腫瘤為Ⅲ期AnnArbor分期治療方案根據(jù)不同病理、不同分期和危
4、險(xiǎn)因素選擇不同強(qiáng)度治療方案（5-8種常用化療藥物）以CHOP為主方案治愈率局限期90-100%廣泛期70-85%50%左右13Burkitt淋巴瘤的相關(guān)知識(shí)概 述臨床表現(xiàn)診 斷病 理治 療Burkitt淋巴瘤的相關(guān)知識(shí)腫瘤溶解綜合征大劑量MTX特殊治療手段化療后易出現(xiàn)概述伯基特淋巴瘤（BurkittlymphomaBL），是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的3-5%，占兒童NHL的40%分流行區(qū)及散發(fā)區(qū)，流行區(qū)與EB病毒有關(guān)，散發(fā)區(qū)與EB病毒無(wú)關(guān)。流行區(qū)常累及下頜骨。散發(fā)區(qū)常廣泛浸潤(rùn)
5、腹內(nèi)及骨髓。腹部是散發(fā)區(qū)伯基特淋巴瘤最常見(jiàn)的侵犯部位（占90%）。16概述因腫瘤倍增時(shí)間短于3天，腫瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多見(jiàn)(70％)，其次為腹腔(50％)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)受累廣泛期有高危腫瘤溶解綜合征和高尿酸性腎病；17臨床表現(xiàn)面部表現(xiàn)可為局部腫塊，面部畸形，牙齒松動(dòng)、眼球外突等腹部受累以腎為主，卵巢次之，腹腔臟器受累后，約一半的人出現(xiàn)腹水，其內(nèi)可找到瘤細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯最常見(jiàn)的是腦膜侵犯，其次是顱Ｎ、大腦、脊髓侵犯等，表現(xiàn)可為截癱、感覺(jué)障礙
6、、大小便失禁等發(fā)病部位19診斷組織活檢免疫學(xué)細(xì)胞分型腫瘤細(xì)胞核型檢查EBV殼抗原的抗體滴度20病理Burkitt淋巴瘤是一種高度侵襲性B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，具有非常高的細(xì)胞增殖率，增殖指數(shù)幾乎是100％。鏡下腫瘤細(xì)胞為形態(tài)單一的淋巴樣細(xì)胞，“滿天星”主要是由分散的易染體的巨噬細(xì)胞包含凋亡的腫瘤細(xì)胞，分裂相細(xì)胞多見(jiàn)。EBV殼抗原抗體全部陽(yáng)性，且滴度高(1:640達(dá)80％)。組織學(xué)特點(diǎn)：中等大小的、相對(duì)單一形態(tài)的淋巴樣細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞間有散在的巨噬細(xì)胞吞噬核碎片，形成所謂滿天星圖像，分裂像多見(jiàn)22EB
7、V感染EBV最先是從BL細(xì)胞株中分離發(fā)現(xiàn)的，因此人們認(rèn)為BL的發(fā)病與EBV感染有關(guān)。EBV是一種親人類淋巴的皰疹病毒，在體外能強(qiáng)有力的把正常B細(xì)胞轉(zhuǎn)化為淋巴母細(xì)胞，在BL的發(fā)病率中有重要作用。在細(xì)胞內(nèi)，EBV與CD21黏附，通過(guò)抗原-抗體-補(bǔ)體復(fù)合物通過(guò)經(jīng)典途徑參與B細(xì)胞的激活。通過(guò)這種途徑轉(zhuǎn)化的B細(xì)胞在形態(tài)上與抗原或有絲分裂原激活的淋巴母細(xì)胞相似，能夠分泌一系列細(xì)胞因子和免疫球蛋白。在功能上，細(xì)胞表面標(biāo)記分析表明BL細(xì)胞（I型BL細(xì)胞株）表達(dá)CD10和CD77，但不表達(dá)與有絲分裂原誘導(dǎo)轉(zhuǎn)化相關(guān)的活化標(biāo)
8、記和細(xì)胞黏附分子；而非腫瘤細(xì)胞起源的EBV轉(zhuǎn)化的淋巴母細(xì)胞樣細(xì)胞株（LCLs）的表達(dá)情況卻與之相反。在EBV感染的急性期，血液中出現(xiàn)一些殺滅了EBV感染的T細(xì)胞和其他免疫效應(yīng)細(xì)胞的一些非典型性細(xì)胞。EBV感染的患者中并非每個(gè)人都必發(fā)流病，流行性BL和地方性BL的EBV陽(yáng)性率分別為97%和30%，因此，EBV感染并不是BL發(fā)生的必須條件。24免疫表型：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、該類細(xì)胞主要是CD20
