癲癇發(fā)作與癲癇綜合征

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1、癲癇發(fā)作與癲癇綜合征大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱seizureandepilepticsyndromes別名癲癇發(fā)作與癲癇綜合癥類別神經(jīng)內(nèi)科/癲癇ICD號(hào)G40.3概述癲癇(epilepsy)是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識(shí)喪失的常見病因。癲癇并非獨(dú)立疾病，而是一組疾病或綜合征。癲癇一詞來源于古希臘語，指臨床反復(fù)發(fā)作的肢體抽動(dòng)或驚厥。在腦電圖技術(shù)出現(xiàn)前的38年，Jackson(1886)就提出癲癇是“高度不穩(wěn)定的腦細(xì)胞群突然暫時(shí)過度放電”所致。德國精神病學(xué)家HensBerger(1924)首次在人頭皮上記錄腦電活動(dòng)，證明了Jac

2、kson預(yù)言的癲癇定義。概述癲癇在祖國醫(yī)學(xué)中稱之為“癇癥”，早在公元前4世紀(jì)就有記載，如扁鵲的《難經(jīng)》曾描述“狂癲之病何以別之?……癲疾始發(fā)，意不樂、僵仆、直視”。19世紀(jì)末期西洋醫(yī)學(xué)傳入我國。將傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中癲和癇這兩個(gè)概念不同的征候名稱合二為一，用來翻譯Epilepsy稱之為“癲癇”。癇性發(fā)作(seizure)是指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，是神經(jīng)元異常地、過度地、有時(shí)出現(xiàn)的發(fā)放，引起一過性腦功能障礙所產(chǎn)生的癥狀，患者可有一種或幾種類型的癇性發(fā)作。概述發(fā)放(discharge)是一過性神經(jīng)元異常電活動(dòng)。發(fā)作與發(fā)放不應(yīng)與癲癇相混。發(fā)放為發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，而發(fā)作并不一定是癲癇。腦神經(jīng)

3、元異常放電(discharge)是癲癇發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，因腦病變及放電起源部位不同，癲癇發(fā)作可表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常。無異常放電不屬于癲癇發(fā)作，但癇性發(fā)作不一定就是癲癇，如熱性驚厥不屬于癲癇發(fā)作。統(tǒng)計(jì)資料證實(shí)，25%的癇性發(fā)作患者一生中只有一次發(fā)作，正常人因感冒、發(fā)熱、電解質(zhì)紊亂、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠不足及心理壓力等有時(shí)可偶發(fā)一次癇性發(fā)作，但不能診斷為癲癇。流行病學(xué)癲癇的流行病學(xué)調(diào)查因調(diào)查范圍、對(duì)象和診斷而有較大的差別。尤其是診斷標(biāo)準(zhǔn)，如是否包括熱性驚厥、單次發(fā)作等對(duì)調(diào)查結(jié)果有較大影響。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中，但家庭及社

4、會(huì)承受的負(fù)擔(dān)明顯大于腦卒中。人群年發(fā)病率為50/10萬～70/10萬，患病率約5‰，兒童患病率約12.5‰，發(fā)達(dá)國家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；發(fā)展中國家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。坦桑尼亞的坦噶尼喀地區(qū)高達(dá)15‰(1965)，最低為2.9‰(荷蘭，1974)及美國Michigan州為2.1‰(1936)。流行病學(xué)WHO與我國合作的流行病學(xué)調(diào)查(2001)顯示，我國癲癇終身患病率為7‰，其中近5年內(nèi)仍有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為5.4‰，推算我國約有900萬人罹患癲癇，活動(dòng)性癲癇患者約600萬，每年有65萬～70萬新發(fā)病患者。國內(nèi)六城市發(fā)病率調(diào)查為每年37/10

5、萬(1982)。1981年四川醫(yī)學(xué)院的調(diào)查資料為每年35/10萬。而黃松列等(1987)的資料，發(fā)病率為每年7.4/10萬。劉興華等(1990)的資料為每年7.6/10萬。我國其他學(xué)者癲癇流行病學(xué)研究(表1)，發(fā)病率和患病率各家相差較大，可能因患者及家屬回避病情，擔(dān)心影響工作或婚姻等。流行病學(xué)癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)，反映不同年齡有好發(fā)病因。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高，其次為1～10歲。以后逐漸降低。我國六城市流行病學(xué)調(diào)查，癲癇的患病年齡在兒童及青年組隨年齡增長而增高，至中年組最高，然后下降。世界上絕大多數(shù)報(bào)道均為男性多于女性，男女之比為1.1∶1～1.4∶1。我國為1.15∶1～1.

6、7∶1。門診病人男女之比為2∶1。但亦有女性稍多于男性的報(bào)道，如英國三島(1960)、挪威(1961)、哥倫比亞及丹麥。流行病學(xué)目前對(duì)其差異的原因尚不清楚，通常認(rèn)為男性患癲癇的比例較高與他們的職業(yè)以及接觸社會(huì)性致癇因素，如頭部外傷、乙醇類有關(guān)。亦有學(xué)者認(rèn)為，女性患者到醫(yī)院就診率較男性患者為低是男性癲癇患者較女性為高的原因之一。種族患病率無明顯差異。僅云南基諾族的患病率為161.25/10萬，低于全國的患病率，可能與該族人數(shù)很少有關(guān)。Shamansky和Glaser(1979)的研究發(fā)現(xiàn)美國黑人兒童期患癲癇的危險(xiǎn)性要比白人兒童大，在15歲時(shí)每千人中其累積危險(xiǎn)性分別為：流行病學(xué)黑人男孩1

7、9.63，黑人女孩19.51，白人男孩9.53，白人女孩9.0。在控制年齡和種族以后，他們發(fā)現(xiàn)社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位較低的居住區(qū)癲癇發(fā)病率略高。癲癇緩解的定義是5年無發(fā)作，以及停藥5年無發(fā)作。癲癇并非終身不愈的疾病。英國對(duì)一組患者隨訪10年，原發(fā)性癲癇36%緩解，癥狀性癲癇為14%，隨訪20年分別為47%及30%。Annergers報(bào)道診斷為癲癇后5年已有42%緩解，10年為65%，20年為76%，最終3/4長期緩解。國內(nèi)報(bào)道緩解率為39%?；颊咭坏┚徑猓瑥?fù)發(fā)并不常