癲癇的發(fā)作類型及小兒癲癇綜合征.ppt

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1、癲癇的發(fā)作類型及小兒癲癇綜合征北京大學第一醫(yī)院林慶癲癇的發(fā)作類型為什麼要了解癲癇發(fā)作類型是診斷的主要依據。是治療選藥的主要依據。目前存在的問題診斷全面性（全身性）發(fā)作太多。對局灶性（部分性）發(fā)作認識不清。癲癇發(fā)作類型百分比（%）全身發(fā)作GTCS部分性發(fā)作中國六城市89.681.07.629個省區(qū)79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國：部分性發(fā)作比例超過全身性發(fā)作癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）

2、一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性發(fā)作1.強直陣攣發(fā)作（包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型）2.陣攣性發(fā)作3.典型失神發(fā)作4.非典型失神發(fā)作5.肌陣攣性失神發(fā)作6.強直發(fā)作（未完）全面性發(fā)作（續(xù)）7.痙攣（強直痙攣）8.肌陣攣9.眼瞼肌陣攣a.不伴失神b.伴失神10.肌陣攣失張力11.負性肌陣攣12.失張力13.全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作強直陣攣發(fā)作包括強直及陣攣兩個部分，除典型的強直—陣攣發(fā)作外還包括一些變異型，即開始時先出現陣攣或開

3、始時為肌陣攣，以后發(fā)展為強直—陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作表現為肢體、軀干或面部肌肉有節(jié)律性抽動，有時有強直成分或無強直成分。典型失神發(fā)作發(fā)作時突然意識喪失，但不摔倒，兩眼凝視前方，持續(xù)數秒鐘后意識恢復，對剛才的發(fā)作不能回憶，做過度換氣時往往可以誘發(fā)發(fā)作，腦電圖為全導對稱、同步3HZ棘慢波。又可分為6個亞型。典型失神的6個亞型簡單性失神，10%左右。失神伴輕微陣攣，半數左右。失神伴失張力，20%左右，很少跌倒。失神伴自動癥，60%左右。失神伴強直，眼球上翻，頭后仰。失神伴植物神經癥狀。非典型失神發(fā)作表現與典型失神發(fā)作類似

4、，但開始及恢復正常的速度較慢，凝視為主要表現，EEG比典型失神發(fā)作的3Hz棘慢波要慢。強直性發(fā)作突然發(fā)生的意識喪失，全身肌肉強直收縮，固定于某種姿勢5-20秒，小兒常見到角弓反張姿勢或表現為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢，此等姿勢維持片刻。發(fā)作過程常伴有植物神經癥狀。痙攣（spasms）這種發(fā)作最常見于嬰兒痙攣（West綜合征），其肌肉收縮的整個過程大約1-3秒，其速度比肌陣攣發(fā)作（0.2秒）要慢，比強直發(fā)作（5-20秒）要快。又稱此等發(fā)作為強直性痙攣（tonicspasm）。常表現為成簇的發(fā)作，其他嬰兒的

5、癲癇綜合征中有時也可見到。肌陣攣為突然發(fā)生的快速有力的肌肉收縮，整個收縮過程大約為0.2秒?！半姄魻睢笨焖俚氖湛s。負性肌陣攣表現為肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，發(fā)作期同步肌電圖顯示，在棘慢波之后15~50ms出現短暫的肌電活動消失，持續(xù)50~400ms。失張力發(fā)作發(fā)作時肌肉張力不能維持，如在站立或坐位時發(fā)作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒。癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性發(fā)作1.局灶性感覺性發(fā)

6、作2.局灶性運動性發(fā)作3.癡笑發(fā)作4.偏側陣攣5.繼發(fā)為全面性發(fā)作6.局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作1.局灶性感覺性發(fā)作發(fā)作時以感覺癥狀為主要表現，可以是原始感覺(elementarysensory)癥狀（如觸覺、痛覺、視覺、聽覺…），或是經驗性(experientialsensory)感覺癥狀（熟悉感、生疏感…）。植物神經癥狀發(fā)作植物神經癥狀表現多種多樣，但以植物神經癥狀為唯一表現的發(fā)作幾乎是不存在的。ILAE2001年分類中未列出此項。2.局灶性運動性發(fā)作a.局部陣攣性b.不對稱強直樣運動c.典型的（顳葉）

7、自動癥d.多動性自動癥e.局灶性負性肌陣攣f.抑制性運動發(fā)作3.癡笑發(fā)作發(fā)作時無原因地出現笑容，有時會發(fā)出笑聲，持續(xù)30秒鐘左右，常合并其他類型發(fā)作。下丘腦錯構瘤所致癡笑可一日發(fā)作數次。4.偏側陣攣發(fā)作半側面部及一側肢體陣攣抽搐。多見于4歲以下小兒。5.繼發(fā)為全面性發(fā)作各種部分性發(fā)作均可繼發(fā)為全面性發(fā)作癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)小兒癲癇綜合征良性嬰兒驚厥（非家族性）（benign　infantilese

8、izure,nonfamilial）起病年齡多在３～１２個月之間，發(fā)病前精神運動發(fā)育正常，以局灶性發(fā)作為主，常表現為運動減少或停止，伴口部自動癥，可繼發(fā)全身性發(fā)作，無癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作間期腦電圖背景正常，睡眠期在Rolandic區(qū)可有少量限局性小棘波。病后智力運動不倒退。伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇5~10歲間發(fā)病。發(fā)作與睡眠有關。表現為感覺異常及運動性發(fā)作，常發(fā)展為全身性抽動。神經系