惡性萎縮性丘疹病

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1、惡性萎縮性丘疹病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱malignantatrophicpapulosis別名Dego?。籏ohlmeier-Degos綜合征；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯?。坏赂晁故暇C合征；惡性萎縮性丘疹癥；克耳米埃爾氏綜合征；致死性皮膚和胃腸道細(xì)動脈血栓形成；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯綜合征；克耳米埃爾綜合征類別皮膚科/皮膚血管病及淋巴

2、管病ICD號I79.8*概述本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。流行病學(xué)由Degos等于1942年首

3、先報道，青壯年男性發(fā)病率最高，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。病因本病病因不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏

4、蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。發(fā)病機(jī)制可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。臨床表現(xiàn)青壯年男性發(fā)病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發(fā)病。皮損為淡玫瑰色水腫性丘疹，直徑約2～15cm，損害中心可呈臍窩狀，頂部覆有乳白色硬痂，周圍呈青紅色并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，最后發(fā)生瘢痕性萎縮。皮損主要發(fā)生于軀干，呈向心性分布，可自數(shù)個到數(shù)百個不等，成批反復(fù)發(fā)作，每次僅發(fā)生少數(shù)新疹。發(fā)生于胃腸道者有劇烈腹痛、嘔血等，主要為小腸缺血性梗死，導(dǎo)致楔形壞死引起。最后可因腸出血、穿孔引起急性腹膜

5、炎而死亡。臨床表現(xiàn)此外，尚可并發(fā)腦血管、腎血管損害并出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。并發(fā)癥腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。實驗室檢查免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。其他輔助檢查組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管

6、炎相鑒別。治療無特效治療方法，皮質(zhì)類固醇激素一般無效，主要是對癥處理，可試用下列乙酰水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報道用上述藥物聯(lián)合應(yīng)用治療1例惡性萎縮性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸芐唑啉等血管擴(kuò)張藥均可試用。若有腸道梗阻或穿孔者，應(yīng)立即行手術(shù)治療。預(yù)后在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，

7、最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。預(yù)防加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進(jìn)行婚前檢查，生育咨詢。簡介克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細(xì)動脈血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos綜合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis疾病代碼：ICD:L45*疾病分類：風(fēng)濕免疫科疾病概述疾病描述本病又稱Dego病、Ko

8、hlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。以青壯年男性發(fā)病率最