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1、1子宮肉瘤診療指南起草單位北京大學人民醫(yī)院2目標和內容明確子宮肉瘤的發(fā)病概況，子宮肉瘤的臨床特征、治療原則，統(tǒng)一診治規(guī)范為患者作出適當的處理決策3指南提綱簡介分類診斷轉移分期治療復發(fā)處理4子宮肉瘤（sarcomaofuterus）概述女性生殖道肉瘤占婦科惡性腫瘤<5%,各部位均可發(fā)生子宮肉瘤在生殖道肉瘤中最常見。子宮肉瘤發(fā)生率低，占子宮惡性腫瘤2%-6%；好發(fā)于絕經前后的婦女(40-60歲);來源于子宮間質，結締組織或平滑肌組織;子宮肉瘤雖少見，但組織成分繁雜，主要有:*子宮平滑肌肉瘤、*子宮內膜間質肉瘤、*子宮惡性苗勒管混合瘤。5概述--臨床特點診斷：*子宮肉瘤缺乏特異性癥狀
2、和體征，*術前診斷較為困難，*術中冷凍切片及術后石蠟病理檢查確診。治療及預后：*子宮肉瘤惡性度高，*早期診斷困難，易遠處轉移，術后復發(fā)率高*放療和化療不甚敏感，*預后較差,5年存活率為30％-50%。6子宮肉瘤組織類型子宮平滑肌肉瘤(LMS):25％-45%子宮內膜間質肉瘤(ESS)：10％-45%;*低度惡性子宮內膜間質肉瘤*高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性中胚葉混合瘤(MMMT):10%-15%；（惡性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）*同源性、*異源性其它(橫紋肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纖維肉瘤，未分類)7診斷--臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡子宮平滑肌肉瘤，可發(fā)生于任何年齡，多為43歲-56歲；子宮內膜
3、間質肉瘤*低度惡性平均年齡34.5歲，*高度惡性者平均年齡50.8歲；子宮惡性中胚葉混合瘤平均年齡57歲，多發(fā)生于絕經后婦女。8臨床癥狀子宮肉瘤無特殊癥狀，陰道不規(guī)則流血最常見(67%)。增長快引起下腹疼痛、下墜等不適感(25%)。壓迫癥狀(22%)*壓迫膀胱/直腸，尿急、尿頻、尿潴留、便秘等。*壓迫盆腔影響下肢靜脈/淋巴回流，下肢水腫等。子宮惡性中胚葉混合瘤常與以下癥狀伴行肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等。其他癥狀晚期出現(xiàn)消瘦、全身乏力、貧血、低熱等。9體征子宮平滑肌肉瘤可與子宮肌瘤同時存在。子宮內膜間質肉瘤*在宮頸口可見質脆、易出血的息肉樣腫物*腫物破潰合
4、并感染，可有惡臭陰道分泌物*常合并貧血，子宮增大，盆腔腫物。子宮惡性中胚葉混合瘤*多發(fā)生在子宮內膜，息肉狀，常充滿宮腔，子宮增大、變軟；*腫瘤可突出陰道內。下腹部包塊，約見于1/3患者。10輔助檢查陰道彩色多普勒超聲檢查：鑒別子宮肉瘤和子宮肌瘤，應注意低阻血流。診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之*對子宮內膜間質肉瘤及惡性苗勒管混合瘤有較大價值(80%-90%)，*對子宮平滑肌肉瘤的診斷價值較小(40%)。術中剖視標本應在子宮切除后立即切開子宮標本檢查，注意切面是否呈魚肉狀，質地是否松脆，有無出血、壞死，有無包膜，有無編織狀結構，必要時作冷凍病理快速切片檢查。11病理診斷子宮平
5、滑肌肉瘤大體：腫瘤多數為單個，以肌壁間多見，可彌漫性生長，與肌層界限不清。切面呈魚肉狀，典型的旋渦結構消失，有灶性或片狀出血或壞死。12病理診斷子宮平滑肌肉瘤鏡下:細胞學非典型性，異常增生,排列紊亂，旋渦狀排列消失;細胞核異型性明顯;腫瘤組織病理性核分裂像≥5/10HPFs;有無腫瘤細胞凝固性壞死，有無腫瘤邊緣的浸潤、有無血管浸潤13平滑肌肉瘤14子宮平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas，LMS)15病理診斷 子宮內膜間質肉瘤（低度惡性）-大體可形成息肉狀或結節(jié)突向宮腔或突至宮頸口外腫瘤蒂寬，質軟脆，表面可破潰而繼發(fā)感染；可似平滑肌瘤位于子宮肌層內，浸潤子宮肌層，呈結節(jié)狀
6、或彌漫性生長。腫瘤切面質地柔軟，似生魚肉狀，伴出血、壞死時，則可見暗紅、棕褐或灰黃色區(qū)域。宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內膜間質肉瘤常見的特征。16子宮內膜間質肉瘤（低度惡性）-鏡下可見瘤細胞似增殖期子宮內膜間質細胞核分裂像≤5-10/10HPFs腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區(qū)雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）可陽性DNA倍體多為二倍體。17子宮內膜間質肉瘤（高度惡性）大體形態(tài)與低度惡性子宮內膜間質肉瘤相似但腫瘤體積更大，出
7、血壞死更明顯，有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征鏡下可見瘤細胞呈梭形或多角形，異型性明顯；核分裂像≥10/10HPFs；瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀；瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。18子宮內膜間質肉瘤(鏡下特征)低度惡性高度惡性19子宮惡性中胚葉混合瘤-大體腫瘤形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍。切面常伴有灰黃色的壞死灶和喑紅色的出血區(qū)域，或充滿液體的小囊腔。如有異源成分，可有砂礫感或骨樣堅硬區(qū)。20子宮惡性中胚葉混合瘤
