過敏性紫癜徐艷珍課件

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1、過敏性紫癜（Anaphylactoidpurpura，Schonlein-Henoch，purpura，HSP）深圳市人民醫(yī)院兒科徐艷珍2014年12月11日概念是兒童期最常發(fā)生的血管炎。是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態(tài)反應性疾病。病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點：非血小板減少性可觸性皮膚紫癜、伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)腫痛、腎臟受累等癥狀。發(fā)病年齡：可發(fā)生于所有年齡段兒童，最小病例報道為6個月，但多見于2-6歲，75%患者小于8歲，90%患者小于10歲。性別：男：女=1.4-2:1季節(jié)：四季均可，秋冬季

2、節(jié)發(fā)病多見。概述病因：迄今為止，該病的病因及發(fā)病機制仍未完全闡明。-感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲-藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類-食物：蝦、蟹、蛋類-其他：疫苗接種（流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗）、蟲咬等-遺傳：HLADW35發(fā)病機理：與免疫異常有關(guān)病因和發(fā)病機理基礎病理改變-全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥。病理皮膚紫癜：是HSP的常見癥狀，是HSP診斷的必需條件。1）形態(tài)：大小不一，出血性，可觸性2）部位：四肢或臀部對稱性分布，以伸側(cè)為主?？蓴U散至軀干及面部并可能形成皰疹

3、、壞死及潰瘍，也可出現(xiàn)針尖樣出血點。3）常伴有皮膚過敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性水腫4）分批出現(xiàn)，一般在數(shù)周后消退，可遺留色素沉著，但是會逐漸消退。反復發(fā)作。消化道癥狀（50-75%）1）惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉甚至便血2）一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作3）可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥：腸套疊（少見但很嚴重的并發(fā)癥，發(fā)生率為1-5%）、腸梗阻、腸穿孔等關(guān)節(jié)癥狀（65-85%）1）以單個關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，但鮮有侵蝕性關(guān)節(jié)炎發(fā)生。肘、腕關(guān)節(jié)也可受累。2）關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛，不伴有發(fā)紅及皮溫升高，不留畸形。臨床表現(xiàn)腎臟受累（20-6

4、0%）1）起病1月內(nèi)最常見2）臨床輕重不一，是決定HSP預后的關(guān)鍵其他系統(tǒng)表現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累以睪丸炎常見，神經(jīng)系統(tǒng)受累占2%，常見頭痛，可出現(xiàn)抽搐、癱瘓、舞蹈癥、運動失調(diào)、失語、失明、昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，肺部改變少見。臨床表現(xiàn)目前尚無特異性的診斷方法，相關(guān)輔助檢查僅有助于了解病情和并發(fā)癥。-外周血檢查：白細胞可增高或正常，中性粒細胞可增高。HB一般正常，PLT正?；蛏撸籆RP升高，紅細胞沉降率正常或增快，凝血功能檢查通常正常，部分患兒纖維蛋白原含量、D-二聚體含量增高。-大便常規(guī)：OB（+）-尿液檢查：可有紅細胞、蛋白、

5、管型、重癥可見肉眼血尿。靜下血尿和蛋白尿為最常見的腎臟表現(xiàn)。-血液生化檢查：血肌酐、尿素氮多數(shù)正常，極少數(shù)急性腎炎和急進性腎炎表現(xiàn)者可升高。血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶少數(shù)可有升高。少數(shù)CKMB升高。-免疫學檢查：部分患兒血清IgA升高，類風濕因子IgA和抗中性粒細胞抗體IgA可升高。-其他：心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢。實驗室檢查2006年歐洲抗風濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風濕病學會制定了兒童血管炎新的分類標準?？捎|性（必要條件）皮疹伴如下任何一條：①彌漫性腹痛；②任何部位活檢示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損

6、表現(xiàn)（血尿和（或）蛋白尿）。部分患兒僅表現(xiàn)為單純皮疹而無其他癥狀，2012年長沙兒童過敏性紫癜診治專家座談會根據(jù)國內(nèi)情況建議：對于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷，對于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴格按照標準診斷，必要時行皮膚活檢。HSP診斷標準HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預。治療包括控制患兒急性癥狀和影響預后的因素，如急性關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。1、一般治療：目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏是導致HSP的病因，故僅在HSP胃腸道損害時需注意控制飲食，以免加重胃腸道癥狀。2、抗感染治療：急性

7、期呼吸道及胃腸道等感染可適當給予抗感染治療。3、皮疹治療：皮疹很少需要治療。有報道糖皮質(zhì)激素用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療。4、關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療。另外，口服潑尼松（1mg/kg.d），2周后減量）可降低HSP關(guān)節(jié)炎患兒關(guān)節(jié)疼痛程度及疼痛持續(xù)時間。5、胃腸道癥狀治療：糖皮質(zhì)激素治療可較快緩解急性HSP的胃腸道癥狀，縮短腹痛持續(xù)時間。嚴重胃腸道血管炎，有應用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴及血漿置換或聯(lián)合治療有效的報道。6、紫癜性腎炎治療。HSP治療7、糖皮質(zhì)激素的應用：適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫

8、、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。目前認為激素對HSP胃腸道及關(guān)節(jié)癥狀有效。但早期應用糖皮質(zhì)激素不能阻止HSP患者腎病的發(fā)生。有腹痛癥狀者推薦采用口服潑尼松治療，1-2mg/kg(最大劑量60mg）1-2周，后1-2周減量。胃腸道癥狀較重者不能口服患兒（持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜