帕金森氏病講座[1]

《帕金森氏病講座[1]》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、帕金森病長海醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陶沂帕金森病Parkinson’sdisease1.又稱震顫麻痹，是發(fā)生于中年以上的中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行性變性疾病。2.臨床四大癥狀：靜止性震顫、肌強直、運動徐緩、姿勢反射減少。3.主要病變在黑質(zhì)和紋狀體，多巴胺能神經(jīng)元喪失，導(dǎo)致紋狀體內(nèi)乙酰膽堿-多巴胺兩種遞質(zhì)失去平衡而發(fā)病。紋狀體是基底神經(jīng)節(jié)的主要接受核團。GPi-SNr復(fù)合體是基底神經(jīng)節(jié)的主要傳出核團?；咨窠?jīng)節(jié)環(huán)路1、直接通路：紋狀體－GPi-SNr復(fù)合體。傳出的神經(jīng)元是GABA∕SP∕DYN能，分布興奮性D1型受體。易化皮質(zhì)興奮?；咨窠?jīng)節(jié)環(huán)路2、間接通路：紋狀體－蒼白球外側(cè)部－丘腦底核－

2、GPi-SNr復(fù)合體。傳出神經(jīng)元為GABA∕ENK能，分布抑制性的Ｄ２型ＤＡ受體。抑制皮質(zhì)的興奮。直接通路大腦皮質(zhì)—紋狀體—GPe—丘腦底核—Gpi-SNr復(fù)合體—丘腦—皮質(zhì)大腦皮質(zhì)—紋狀體—Gpi-SNr復(fù)合體—丘腦—皮質(zhì)環(huán)路間接通路大腦皮質(zhì)GABA/ENKAchGABA/SP/DYND2D2D1蒼白球外側(cè)部丘腦底核Gpi-SNr復(fù)合體黑質(zhì)致密部DA紋狀體丘腦直接通路間接通路大腦皮質(zhì)直接通路間接通路易化作用抑制作用基底節(jié)環(huán)路受損的運動障礙間接通路激活運動不能、肌強直。直接通路抑制運動徐緩間接通路抑制舞蹈、偏側(cè)投擲直接通路激活肌張力障礙、手足徐動、抽動帕金森病的發(fā)病機

3、制：間接通路過度激活，直接通路過度抑制?；坠?jié)損害的癥狀尾狀核和殼核與維持姿勢有關(guān)。尾狀核受損：舞蹈樣動作。殼核：不自主運動。蒼白球與肌張力、肢體的姿勢有關(guān)。黑質(zhì)致密部是DA能神經(jīng)元所在地。丘腦底核與偏身投擲癥基底節(jié)損害的癥狀運動起始紊亂繼續(xù)運動困難和停下來困難肌張力的不正常不自主運動的發(fā)生（震顫或舞蹈）錐體束與錐體外系的鑒別錐體束錐體外系肌張力折刀樣痙攣鉛管樣或齒輪樣強直部位上肢屈肌四肢的伸屈肌下肢伸肌軀干屈肌不自主運動無有腱反射亢進正常病理征陽性陰性自主運動不能存在或輕度障礙帕金森病的神經(jīng)遞質(zhì)變化1、腦內(nèi)DA含量減少：黑質(zhì)致密部、蒼白球、尾狀核2、去甲腎上腺素含量

4、下降：臨床上應(yīng)用MAO和COMT抑制劑，以減少DA和NE的降解，增加突觸間的濃度，可改善和加強DA類的藥物治療。帕金森病的神經(jīng)遞質(zhì)變化3、5-羥色胺：臨床治療合用5-HT再攝取抑制劑對改善精神活動、睡眠等有益。4、乙酰膽堿：臨床上應(yīng)用抗Ach能藥物安坦治療PD，除抑制Ach的作用外，可能也與增加DA釋放有關(guān)。但對于伴有癡呆癥狀的PD患者，則不主張應(yīng)用該類藥物。帕金森病的神經(jīng)遞質(zhì)變化5、DA受體：D1受體激活腺苷酸環(huán)酶。D2受體激活磷酸肌醇水解酶。抗精神病和抗PD的藥物作用主要是通過D2受體。6、腺苷受體：作用于DA能神經(jīng)末梢上的突觸后A2受體，可以增強DA合成限速酶T

5、H的表達，所以A2A受體拮抗劑可以治療PD。臨床表現(xiàn)(1)多巴胺能神經(jīng)元減少50%所致主要運動癥狀：運動減少、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。非運動癥狀累及非多巴胺能神經(jīng)元（膽堿能、腎上腺素能、五羥色胺能、谷氨酸能）所致非運動癥狀：1、精神：抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂。2、自主神經(jīng)：便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。3、感覺障礙：麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。帕金森病與疼痛疼痛是PD非運動癥狀中較常見的癥狀，發(fā)生率為40%～75%。PD相關(guān)的疼痛分內(nèi)側(cè)疼痛系統(tǒng)和外側(cè)疼痛系統(tǒng)。內(nèi)側(cè)疼痛系統(tǒng)：由臂旁核、藍斑、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)。丘腦

6、板內(nèi)核和正中核、丘腦腹側(cè)尾端小細胞核、腹側(cè)尾端室間孔核、島葉、被蓋、第二感覺皮質(zhì)、額前扣帶回、杏仁和海馬等組成。功能：與疼痛的始動、認知、記憶以及自主反應(yīng)有關(guān)。外側(cè)疼痛系統(tǒng)：包括外側(cè)丘腦、第一軀體感覺區(qū)、第二軀體感覺區(qū)、被蓋和島葉。外側(cè)疼痛系統(tǒng)在對疼痛的抑制方面有非常重要的作用。帕金森病與疼痛（1）骨骼肌疼痛：19%，感覺關(guān)節(jié)和四肢疼痛，肌肉強直引起抽搐和痙攣可導(dǎo)致這種疼痛。（2）根性疼痛：3%，表現(xiàn)為沿四肢放射的尖銳性疼痛，經(jīng)常會出現(xiàn)手指和腳趾的麻木和刺痛，這種疼痛通常是頸背部脊神經(jīng)受壓的結(jié)果。（3）運動障礙性疼痛：37%，（4）靜坐不能或坐立不安感導(dǎo)致的疼痛：發(fā)生

7、在夜間。（5）其它：肩部或肢體疼痛，嘴部燒灼痛，衣架形疼痛，靜坐不能危象與疼痛，頭痛。帕金森病與疼痛PD相關(guān)疼痛的治療策略：左旋多巴、阿樸嗎啡、雷沙吉林、針刺療法、腦深部電刺激（DBS）、蒼白球毀損術(shù)。臨床表現(xiàn)(2)多于50～60歲起病，40歲前起病者甚少，男略多于女。起病緩慢，癥狀逐漸加重1.震顫（tremor）：典型的震顫為手指呈“搓丸樣”，安靜或休息時出現(xiàn)或明顯（靜止性震顫），情緒緊張時加重，睡眠時消失。臨床表現(xiàn)(3)2.肌強直（rigidity）肌張力增高，呈齒輪樣或鉛管樣強直，患者表現(xiàn)一種特殊姿勢：頭部前傾，軀干俯屈，前臂內(nèi)收，下肢這髖及膝