膽道閉鎖的診斷和治療（81）課件

《膽道閉鎖的診斷和治療（81）課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、膽道閉鎖的診斷和治療武漢市兒童醫(yī)院肝膽協(xié)作組樂盛麟定義膽道閉鎖(BA)是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發(fā)生閉塞，膽汁不能向腸道排泄的一種疾病。歷史JohnThomson:蘇格蘭愛登堡皇家兒童醫(yī)院他于1882年報道了死于膽道梗阻的49例新生兒尸檢時所發(fā)現(xiàn)的膽道異常。最早由首次應用“膽道閉鎖”一詞;Holmes:JohusHopkins大學的病理學家,1916年將82例膽道閉鎖患兒肝外膽道殘存結構，分為“可治型”和“不可治型”。Ladd:1928年首次報道了手術治療膽道閉鎖成功。Kasai:1959年報

2、道應用肝門空腸吻合術成功的治療了“不可治型”膽道閉鎖。WilliamE．Ladd:1927年他任波士頓（Boston）兒童醫(yī)院外科主任，并且成為現(xiàn)代小兒外科創(chuàng)始者。美國第一代兒外科醫(yī)生約75%出自他的門下，包括他第一門生RobertE．Gross。MorioKasai:（葛西森夫）是世界知名的治療膽道閉鎖方面的突破者和開拓者。WilliamE．LaddM.Kasai發(fā)病率和并存癥發(fā)病率：為新生兒長期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，發(fā)病率為1／5000～1／18000。東方民族的發(fā)病率高4～5倍，男女之比為1∶2。并存癥：約15％

3、，最常見為多脾綜合征，其次為中腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸前門靜脈、下腔靜脈缺如和原位錯位等。病因1.先天性發(fā)育異常2.感染因素3.先天性胰管膽管合流異常膽道閉鎖是在出生前后出現(xiàn)的一種疾病?。在胎兒尸解中，從未發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖畸形。有時在生后數(shù)周，或在生理性黃疸消退后再現(xiàn)黃疸。肝門部細小的索條狀膽道殘跡，組織切片可見膽管內(nèi)腔、膽管上皮、殘存的膽色素及炎性細胞浸潤等。病理膽管：管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失僅殘留一纖維樣膽管痕跡。5%的病例可出現(xiàn)囊性結構，內(nèi)襯粘膜，可含膽汁，但囊壁薄，與未擴張的肝內(nèi)膽管連接不通暢。肝臟

4、：體積增大、變硬，呈暗綠色。顯微鏡下最早期的改變是淤膽，包括肝細胞和小膽管中、后期肝內(nèi)膽管增生，導致中央性和周圍性纖維增生，最后形成膽汁性肝硬化、門脈高壓癥、腹水，可引起食管靜脈曲張出血、肝功能衰竭而死亡。殘存未閉的膽管與肝內(nèi)膽管通過一些樹樣結構相連Kasai認為：是一種硬化性膽管炎，侵犯肝內(nèi)、肝外膽管系統(tǒng)。常呈節(jié)段性，亦可發(fā)生在肝門部。肝外膽管表現(xiàn)：完全缺如，被纖維索取代，膽總管小囊（兩端閉塞）。膽囊可未發(fā)育萎陷，或內(nèi)含“白膽汁”。肝門部左右肝管匯合處有一三角形纖維塊結構，通過連續(xù)切片發(fā)現(xiàn)其中有殘存未閉的膽管。是肝門

5、空腸吻合術治療膽道閉鎖的基礎。分型葛西分類法：三個基本型：Ⅰ型為膽總管閉鎖；Ⅱ型為肝管閉鎖；Ⅲ型為肝門部肝管閉鎖。Ⅱ型為肝管閉鎖Ⅰ型為膽總管閉鎖Ⅲ型為肝門部肝管閉鎖RobertE．Gross，人稱小兒外科之父。是Ladd的第一代繼承人，1947年繼Ladd之后成為波士頓兒童醫(yī)院外科主任，至此他成為美國最有影響的兒外科醫(yī)生。1938年他實施了第一例動脈導管未閉手術，開辟了心血管手術的先河。1953年出版的小兒外科學巨著成為世界傳播的經(jīng)典著作RobertE．Gross臨床表現(xiàn)多為足月產(chǎn)，生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染

6、。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的生后糞便即成陶土色，也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色。約有15％的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。黃疸加重，腹部膨隆更加明顯，肝臟也逐漸增大、變硬。一般3個月患兒的肝可增大平臍，同時出現(xiàn)脾增大。嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。3個月后逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙，膽汁性肝硬化，脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，多數(shù)

7、患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。診斷臨床表現(xiàn)：輔助檢查：血生化、超聲、MR、膽管造影和肝活檢。診斷主要以臨床表現(xiàn)和超聲為依據(jù)，不能明確BA或排除BA診斷，則可選擇肝穿刺活檢、腹腔鏡探查或膽管造影。膽管造影被認為是診斷BA的金標準。血生化主要表現(xiàn)為肝功能指標和膽紅素指標的異常。GGT水平是診斷BA的可靠指標Tang等通過對比BA和新生兒肝炎(NH)患兒血生化指標，發(fā)現(xiàn)血生化GGT／AST的比值超過2時，患BA的可能性較大，其中GGT／AST超過2的敏感性為80．9％、特異性為72．2％。GGT水平是診斷BA的可靠指標Re

8、ndon-Macias等研究發(fā)現(xiàn)，GGT>250U／L在BA診斷中的敏感性為83．3％、特異性為70．6％；當GGT水平與年齡相關聯(lián)時，GGT在BA診斷中的性能提高，尤其對年齡小于4周的患兒，GGT>150U／L的敏感性和特異性達到91．7％和88％。Ukarapol等亦研究發(fā)現(xiàn)BA的GGT水平顯著高于NH，BA的透明質(zhì)酸(HA)