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1、系統(tǒng)性硬化癥 （systemicsclerosis）2014.10.261更多醫(yī)學(xué)精品 盡在醫(yī)學(xué)吧http://www.docin.com/rayshiu2014.10.262概述是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織病累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥（systemicsclerosis）患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1發(fā)病年齡以20～50歲多見2014.10.263病因（一）遺傳因素1、部分患者有明顯家族史2、患者親屬中有染色體異常3、與HLA的相關(guān)性DR1、DR2、DR3、DR5、DQB重癥患
2、者中HLA-B8發(fā)生率?4、性別：X染色體的顯性等位基因2014.10.264（二）環(huán)境因素矽塵 化學(xué)物品和藥品：聚氯乙烯、有機溶劑ect（三）感染因素部分患者發(fā)病前有急性感染史 橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體2014.10.265發(fā)病機制（一）結(jié)締組織代謝異常過度纖維化，皮膚中膠原明顯?患者成纖維細胞培養(yǎng)：合成膠原的活性?（二）血管異常組織病理示皮損及內(nèi)臟多可有小血管（動脈）攣縮及內(nèi)膜增生2014.10.266（三）免疫異常體液免疫明顯增強：多種自身抗體，B細胞數(shù)增多CIC陽性率高達50%以上，多數(shù)患者有高丙球蛋白血
3、癥可與SLE、RA、SS、皮肌炎或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)本病可能是在遺傳背景基礎(chǔ)上因持久的慢性感染或環(huán)境刺激而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病2014.10.267病理改變內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁膠原纖維增生及硬化。早期損害：膠原纖維束腫脹和均一化，以淋巴細胞為主的浸潤。晚期損害：真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄、閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。2014.10.268臨床表現(xiàn)（一）局限性硬皮病點滴狀、片狀、帶狀及泛發(fā)性（二）系統(tǒng)性硬皮病肢端型及彌漫型 肢端型開始于手、足、面部等處范圍相對局限，進展慢，預(yù)后好2014
4、.10.269皮膚水腫、硬化和萎縮三期水腫期：非凹陷性水腫硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起萎縮期：皮膚、皮下組織及肌肉萎縮、硬化指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍少汗，毛發(fā)脫落，毛細血管擴張也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在2014.10.2610進行性系統(tǒng)性硬皮病（progressivesystemicscleroderma）2014.10.2611進行性系統(tǒng)性硬皮?。╬rogressivesystemicscleroderma）2014.10.2612肌肉受累并不少見癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛、肌萎縮、肌酶升高肌活檢
5、示纖維組織替代肌纖維，無炎細胞浸潤有些病例可似多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)2014.10.2613骨關(guān)節(jié)46%受累，以關(guān)節(jié)炎首發(fā)者約占12%自輕度活動受阻至關(guān)節(jié)強直以致攣縮畸形手改變最常見：手指僵硬、變短和變形指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)2014.10.2614消化系統(tǒng)舌系帶攣縮、活動受限根尖吸收，牙齒疏松食管受累常見（45%～90%）：吞咽困難、嘔吐反流性食管炎：胸骨后或上腹飽脹或灼痛感胃腸道受累：食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等2014.10.2615心血管系統(tǒng)發(fā)生率61%可有心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心
6、絞痛及心律失常，嚴(yán)重者左心或全心衰竭，心源性猝死心電圖有異常表現(xiàn)2014.10.2616呼吸系統(tǒng)發(fā)生率68%肺部受累時可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，肺活量減少臨床表現(xiàn)為咳嗽和進行性呼吸困難2014.10.2617泌尿系統(tǒng)腎臟受累約占75%硬化性腎小球炎臨床表現(xiàn)為慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥，嚴(yán)重時急性腎功能衰竭2014.10.2618神經(jīng)精神系統(tǒng)少數(shù)病例有多神經(jīng)炎（包括顱神經(jīng)）、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血腦脊液中蛋白增高腦電圖異常2014.10.2619其他雷諾氏現(xiàn)象（肢端、內(nèi)臟）鈣質(zhì)沉積：手指或關(guān)節(jié)周圍或肢
7、體伸側(cè)的軟組織內(nèi)全身癥狀：在活動期可有間歇性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等2014.10.2620CREST綜合征系統(tǒng)性硬化癥的亞型，預(yù)后較好CRST綜合征：鈣質(zhì)沉積雷諾現(xiàn)象肢端硬化毛細血管擴張CREST綜合征：同時有食管受累2014.10.2621CREST綜合征（CRESTsyndrome）2014.10.2622輔助檢查部分患者血中可找到狼瘡細胞ANA：95%左右，多見斑點型，可見核仁型抗著絲點（anticentromere）抗體，ACAScl-70抗體皮膚毛細血管模糊，有滲出和水腫，血管袢減少，血管支擴張、彎曲，血流遲
8、緩，多伴有出血點。皮膚感覺延長5～12倍2014.10.2623X線檢查①牙周膜增寬②食管、胃腸道、小腸蠕動消失，遠端狹窄，近端擴張，結(jié)腸袋呈球形改變③指端骨質(zhì)吸收④兩肺紋理增粗，或見小囊狀改變⑤軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影2014.10.2624皮病圖注：A.雙手遠節(jié)指骨吸收及軟組織萎縮，以拇
