進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 （）（精品）課件

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1、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥神內(nèi)ICU：李莉毛晗目錄概念病例病因護(hù)理診斷和護(hù)理相關(guān)知識(shí)概念進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：(英文：progressivemusculastrophy，PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮，個(gè)別病例尚有心肌受累。有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29．4％，是神經(jīng)肌肉疾病中最多見(jiàn)的一種。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一種隨著年齡增長(zhǎng)，肌肉逐漸萎縮，使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病?；颊咦罱K只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡，國(guó)際醫(yī)學(xué)界形象地稱之為

2、“漸冰人”。病例介紹：陳婷、女、20歲。因發(fā)熱咳嗽5天、呼吸困難3天于17:00入院入院診斷：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良既往病史：有家屬代訴2005年發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷，腰背部無(wú)力2007年湘雅二醫(yī)院診斷為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良間斷予牽引、矯正治療?，F(xiàn)病史：神志清楚，言語(yǔ)流暢、清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓3mm，直接對(duì)光反射靈敏，間接對(duì)光反射靈敏，眼球無(wú)震顫，口角不偏,鼻唇溝雙側(cè)對(duì)稱正常,伸舌居中,頸抗無(wú)。擬診：1.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良2.肺部感染：呼吸衰竭3.脊柱側(cè)彎4.氣管插管術(shù)后診療計(jì)劃：營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，抗感染，化痰，護(hù)腦，加強(qiáng)靜脈營(yíng)養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡等對(duì)癥支持治療入

3、院體查:T37.0,P119次/分,R27次/分,BP142/103mmHg.氣管插管，A/C模式呼吸機(jī)輔助呼吸，全身肌肉萎縮。肌力3級(jí)和肌張力減退。病程：6月25晚班查血?dú)夥治觯篜H：7.265PCO2：79.4PO2：116予調(diào)節(jié)增大潮氣量至500ML降低氧濃度至35%。6月29日神志清楚調(diào)呼吸機(jī)為SIMV模式6月30日呼吸肌無(wú)力，氣管插管已9天，需行氣管切開術(shù)，向患者家屬交代病情，患者家屬拒絕行氣切術(shù)，并要求拔出氣管插管轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，告知其拔管后隨時(shí)出現(xiàn)心跳呼吸驟停，患者家屬表示理解，仍堅(jiān)持出院并愿意承擔(dān)一切后果，予以簽字出院。病因進(jìn)行性肌

4、營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組漸進(jìn)性遺傳性骨骼肌變性疾病。主要臨床特征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進(jìn)性對(duì)稱性無(wú)力和萎縮，最終喪失運(yùn)動(dòng)功能。本病為單基因遺傳，發(fā)病年齡為5～6歲左右，發(fā)生率為出生男嬰的13～33/105。近年研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥診斷要點(diǎn)1.常有家族史。2.病肌先累及四肢近端肌群，兩側(cè)對(duì)稱有假性肥大，下肢無(wú)力，步態(tài)搖擺，Gower's征陽(yáng)性；上肢舉臂困難。3.皮膚知覺(jué)正常，腱反射及淺反射無(wú)亢進(jìn)，無(wú)肌顫動(dòng)。4.血CPK顯著增高是最敏感指標(biāo)，有助于早期診斷；ALT、AST、LDH可有升高。5.肌電圖符合肌厚性損害；肌

5、活檢可見(jiàn)纖維變性；dystrophin含量測(cè)定和PCR技術(shù)有助于診斷。護(hù)理診斷1.保持呼吸道通暢與呼吸肌麻痹咳嗽無(wú)力有關(guān)。2.軀體移動(dòng)障礙與脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷，腰背部無(wú)力有關(guān)3.恐懼與突然發(fā)病迅速出現(xiàn)四肢肌張力減退、呼吸困難有關(guān)。4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量5.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：長(zhǎng)期臥床護(hù)理措施1.保持呼吸道通暢:與呼吸肌麻痹咳嗽無(wú)力有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：病人呼吸道通暢,無(wú)肺部感染的發(fā)生.1）保持病室空氣清新，溫濕度適宜。2）加強(qiáng)翻身拍背q2h，吸痰護(hù)理，稀釋痰液，及時(shí)排出呼吸道分泌物。3）及時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征的變化，4）機(jī)械通氣對(duì)搶救肌無(wú)力危象成功的

6、至關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證病人的有效通氣量，并有利于隨時(shí)清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預(yù)防肺部感染的發(fā)生，如估計(jì)病人需要較長(zhǎng)時(shí)間的機(jī)械通氣，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，注意SPO2的變化5）遵醫(yī)囑予頭孢類抗生素治療。此外，應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理，機(jī)械通氣期間注意濕化氣道，及時(shí)吸出痰液，呼吸機(jī)管道每周更換2次，并從呼吸機(jī)螺紋管內(nèi)腔取標(biāo)本作細(xì)菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。2.軀體移動(dòng)障礙與脊柱側(cè)彎、胸椎內(nèi)陷，腰背部無(wú)力有關(guān)預(yù)期目標(biāo)：病人肢體活動(dòng)無(wú)障礙應(yīng)向患者及家屬說(shuō)明翻身及肢體運(yùn)動(dòng)的重要性，每2小時(shí)翻身1次，預(yù)防褥瘡的發(fā)生，保證肢體的

7、輕度伸展，幫助患者被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。保持床單平整、干燥，幫助患者建立一個(gè)舒適的臥位。3.心理護(hù)理：患者發(fā)病急，病情進(jìn)展快，患者常產(chǎn)生焦慮、恐懼、失望的心理狀態(tài)，長(zhǎng)期情緒低落會(huì)給疾病的康復(fù)帶來(lái)不利，因病人不能與他人進(jìn)行交流，又常常感到絕望、焦慮、無(wú)助。護(hù)士應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行耐心、細(xì)致地解釋安慰工作，講明只要積極配合治療，是可以恢復(fù)的護(hù)士做每項(xiàng)操作前，應(yīng)向病人解釋操作的目的、用途，以取得病人配合。了解患者的苦悶、煩惱，給予安慰和鼓勵(lì)，取得患者的信任，因行呼吸機(jī)輔助呼吸，病人無(wú)法說(shuō)話。護(hù)士應(yīng)準(zhǔn)備了護(hù)患交流卡片，卡片上寫明了各種常見(jiàn)的不適及需要，如胸悶、有

8、痰、口渴、疼痛等，病人可以指點(diǎn)卡片上的內(nèi)容，以便護(hù)患之間進(jìn)行交流。4.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，維持水與電解質(zhì)平衡。病人往往因吞咽功能障礙