肝性腦病的臨床治療

肝性腦病的臨床治療

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1、肝性腦病的臨床治療【關(guān)鍵詞】肝性腦病臨床治療肝性腦病又稱肝性昏迷(hel)aticoma),是由嚴(yán)重急、慢性肝病引起的,以代謝紊亂為基礎(chǔ),伴有復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀的綜合征。[病因及發(fā)病機(jī)制]慢性外源性肝性腦病患兒約50%有一種或多種誘因,主要有:1.產(chǎn)氨增加上消化道出血、感染、高蛋白飲食等導(dǎo)致產(chǎn)氨增多。2.水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂低鉀、低氯、堿中毒等原因也可誘發(fā)肝性腦病,主要與大量使用利尿劑、腹瀉、大量排放腹水等有關(guān)。3.醫(yī)源性誘因含氮、含硫類藥物可使血氨升高,輸入含氨量高的庫(kù)存血,使用鎮(zhèn)靜安眠藥如苯二氮革類、苯巴比妥類可誘發(fā)肝性腦病。4.手術(shù)、麻醉、創(chuàng)傷均

2、可加重肝臟損害,誘發(fā)肝性腦病。5.便秘和慢性腹瀉可誘發(fā)肝性昏迷。通過(guò)以下機(jī)制:血氨增高、丫-氨基丁酸(GABA)增高、Na-K三磷腺苷酶活性受抑制、支鏈/芳香族氨基酸比值失衡、假性神經(jīng)介質(zhì)、短鏈脂肪酸增多等,干擾大腦能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo),導(dǎo)致大腦興奮性受抑制而出現(xiàn)昏迷。[診斷]1.臨床表現(xiàn)(1)肝性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣,主要包括神經(jīng)肌肉功能障礙、性格或精神變化、意識(shí)障礙及昏迷等神經(jīng)精神癥狀。根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腦電圖改變,將肝性腦病分為四期。(2)病情嚴(yán)重程度和進(jìn)展各異。重癥中毒性肝炎的肝性昏迷發(fā)生快、病情重,短期內(nèi)可導(dǎo)致死亡;肝硬化病情進(jìn)展慢,

3、病程長(zhǎng),可反復(fù)發(fā)作。(3)可出現(xiàn)以下并發(fā)癥:1)出血傾向:較常見(jiàn)為皮膚、黏膜和眼結(jié)膜出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑,注射部位皮膚滲血,輕重不等的鼻出血,偶見(jiàn)咯血及血尿等。并發(fā)門靜脈高壓時(shí),易致食管一胃底靜脈曲張出血,致嘔血、便血,可危及生命。2)顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)為劇烈頭痛,噴射性嘔吐,嬰兒前囟澎隆、尖叫、眼神呆滯,球結(jié)膜及視乳頭水腫,血壓增高、脈搏緩慢,肢體肌張力增高,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及嘆息樣呼吸等中樞性呼吸衰竭表現(xiàn),抽搐,昏迷,瞳孔不等大或縮小、散大等腦疝癥狀。3)肝腎綜合征:逐漸或突然出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒、高鉀血癥等腎衰竭表現(xiàn)。1.輔

4、助檢查(1)血?dú)夥治?、肝功能、凝血功能等檢查。(2)血氨測(cè)定:75%的肝性腦病血氨呈不同程度升高,但血氨升高比例與病情并不完全平行,與肝性腦病分期也無(wú)完全相關(guān)性。血氨升高也不一定出現(xiàn)肝性腦病。監(jiān)測(cè)血氨有助于指導(dǎo)治療。(3)血漿氨基酸測(cè)定:芳香族氨基酸增高,特別是色氨酸增高,支鏈氨基酸減少。(4)腦電圖:腦電圖異常是肝性腦病的重要特征,但不特異。在肝性腦病的II、III、IV期均可出現(xiàn)異常改變,表現(xiàn)為腦電波對(duì)稱性減慢、振幅增高,昏迷患兒可出現(xiàn)對(duì)稱性高幅0波。肝性腦病早期可出現(xiàn)三相波,昏迷時(shí)消失。(5)視覺(jué)誘發(fā)電位:在亞臨床型肝性腦病即可出現(xiàn)改變能精確反映腦電

5、位活動(dòng),有助于診斷。(6)腦CT:肝性腦病患兒的腦CT檢查可用于與其他腦病變,如腦血管病等進(jìn)行鑒別診斷。[鑒別診斷]有慢性感染病史、肝功能改變、神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀、撲翼樣震顫(+),基本可擬珍肝性腦病。但需排除其他疾病引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:1.肝性腦病I?III期,特別是III期出現(xiàn)精神異常及錯(cuò)亂,應(yīng)與精神病鑒別,后者無(wú)肝病史及肝病體征。1.肝哇腦病如出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征、發(fā)熱、抽搐、幻覺(jué)等非典型肝性腦病表現(xiàn)時(shí),應(yīng)與腦血管病、腦炎、腦膜炎、敗血癥、藥物中毒等疾病相鑒別。3.撲翼樣震顫在心、肺、腎功能不全出現(xiàn)意識(shí)障礙、昏迷時(shí)也可出現(xiàn),低鉀血癥昏迷時(shí)可有報(bào)道,應(yīng)

6、注意鑒別。4.肝性腦病的腦電圖出現(xiàn)高幅慢波,也可出現(xiàn)在低血糖、腦缺氧、腎衰竭等疾病中。5.與酒精性腦病及戒酒、戒毒后出現(xiàn)的戒斷綜合征的精神癥狀相鑒別。6.除與上述疾病鑒別外,還應(yīng)警惕電解質(zhì)紊亂引起的昏迷,如低鈉血癥。如補(bǔ)鈉治療后腦病迅速改善,可考慮低鈉性昏迷。[治療]1.去除病因具體病情具體分析2.減少氨及腸道毒物生成和吸收,糾正氨基酸代謝紊亂(1)飲食:限蛋白,從10%GS、炒米煮湯、無(wú)蛋白半流食、低蛋白半流食、普通半流食,按以上順序逐漸改質(zhì)、增量,約需2周。(2)靜點(diǎn)高滲葡萄糖、足量維生素,減少組織蛋白分解,促進(jìn)氨與谷氨酸結(jié)合為谷氨酸胺,降低血氨。(3

7、)清潔腸道,減少氨生成1)降低pH(乳果糖+微生態(tài)制劑)(禁用肥皂水等堿性液)。2)降氨(25%精氨酸20?40ml+5%GS200?400ml,>4小時(shí)輸入;或10%天門冬氨酸鉀鎂10?20ml+5%GS250?500ml稀釋后緩慢靜點(diǎn)或GABA/BZ復(fù)合受體拈抗藥。1.抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)(1)可選擇口服抗生素,如新霉素、慶大霉素、頭孢菌素、甲硝唑。(2)鹽水、食醋保留灌腸。2.控制腦水腫(1)糾正誘因(缺氧、低血糖、低血壓、低蛋白、低鐘、低鈉、高碳酸、內(nèi)毒素血癥)。(2)限制液體量。(3)腎上腺皮質(zhì)激素(甲潑尼龍每日2mg/kg或地塞米松每日?/kg)。

8、(4)脫水療法(20%甘露醇每次?lg/kg,每4?6小時(shí)1次)。

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