應(yīng)激性心肌病的研究進(jìn)展課件

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1、應(yīng)激性心肌病的研究進(jìn)展應(yīng)激性心肌病心尖部氣球樣變綜合征是1990年Sato等首次報(bào)道的，其主要特征為一過性心尖部室壁運(yùn)動(dòng)異常，呈氣球樣變。應(yīng)激性心肌病的心室擴(kuò)大及異常室壁運(yùn)動(dòng)具有可逆性，預(yù)后良好。其發(fā)病前多有精神或軀體應(yīng)激事件，臨床表現(xiàn)類似急性冠狀動(dòng)脈綜合征，但冠狀動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)有意義的狹窄。由于大部分患者發(fā)病前均遭受嚴(yán)重的精神或軀體應(yīng)激，故又稱該病為應(yīng)激性心肌病。臨床特點(diǎn)1．流行病學(xué)資料：應(yīng)激性心肌病主要在絕經(jīng)后的中老年女性中發(fā)病。據(jù)報(bào)道，女性患者占82％～100％，其中絕經(jīng)后女性占94％一96％。2．臨床表

2、現(xiàn)特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病患者發(fā)病前常有強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激，如親人亡故、驚嚇、情緒激動(dòng)、醫(yī)療過程中的恐懼、遭遇車禍、搶劫等，或由于其他軀體疾病發(fā)作或突然加重，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦卒中、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘、急腹癥等誘發(fā)。應(yīng)激距發(fā)病時(shí)間數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，出現(xiàn)類似急性冠狀動(dòng)脈綜合征的劇烈胸痛、胸骨后壓榨感、呼吸困難和暈厥，部分患者以心力衰竭為首發(fā)癥狀。臨床特點(diǎn)3．心電圖特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病患者的心電圖主要表現(xiàn)有sT段抬高(11％～70％)、ST段壓低(24％)、T波倒置(82％～100％)、異常Q波(26％一45％)、

3、QTc延長(zhǎng)(26％)和左束支阻滯(6％)等。綜合目前資料，在急性期多數(shù)患者心電圖出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的sT段抬高、QT間期延長(zhǎng)，部分可出現(xiàn)病理性Q波，恢復(fù)期常有T波倒置。心電圖的sT段抬高可維持?jǐn)?shù)小時(shí)，病理性Q波可完全恢復(fù)，T波倒置常持續(xù)數(shù)月之久，數(shù)月后心電圖可以完全恢復(fù)正常。臨床特點(diǎn)4．心肌酶學(xué)改變：多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激性心肌病患者的心肌酶學(xué)一般為輕至中度升高。臨床特點(diǎn)5．磁共振的價(jià)值：sharkey等研究提示心臟MRI對(duì)于闡明其潛在的病理生理機(jī)制有一定價(jià)值，MIu可發(fā)現(xiàn)95％的患者異常室壁運(yùn)動(dòng)區(qū)域超出了任何單支血管供

4、血區(qū)域。Fischer等發(fā)現(xiàn)心臟磁場(chǎng)映像技術(shù)可顯示出不均一的磁場(chǎng)分布，提示應(yīng)激性心肌病存在嚴(yán)重的復(fù)極紊亂，而這種異常的病理改變要比核磁共振和心電圖的異常持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。有些學(xué)者認(rèn)為，心臟MRI作為一種無創(chuàng)檢查可協(xié)助診斷應(yīng)激性心肌病并排除心肌梗死或心肌炎。臨床特點(diǎn)6．冠狀動(dòng)脈造影特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病患者冠狀動(dòng)脈造影一般正常，不存在有意義的冠狀動(dòng)脈狹窄，是本病的診斷前提之一臨床特點(diǎn)7．左心室造影特點(diǎn)：急性期左心室造影提示嚴(yán)重的左心室功能不全伴心尖部室壁運(yùn)動(dòng)明顯減低甚至消失，而基底部代償性運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。也有病例報(bào)道有左心室內(nèi)

5、血栓形成，可能是左心室運(yùn)動(dòng)功能減低時(shí)局部血流緩慢所致。臨床特點(diǎn)Wittstein等研究提示，住院第l天，患者左心室射血分?jǐn)?shù)為25％(15％一30％)，此后左心室射血分?jǐn)?shù)逐漸恢復(fù)。住院3—7d時(shí)，射血分?jǐn)?shù)平均恢復(fù)至45％，心尖部運(yùn)動(dòng)明顯改善。發(fā)病2ld后，左心室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)至60％，室壁運(yùn)動(dòng)恢復(fù)至正常臨床特點(diǎn)8．血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：應(yīng)激性心肌病發(fā)病初期病情急驟，常出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，如低血壓、心原性休克等。sharkey等報(bào)道，有超過1／3的患者需要正性肌力藥物或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏來維持血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。在部分患者中，

6、由于室間隔局限性增厚所導(dǎo)致一過性左心室流出道梗阻也是造成患者急性期血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的重要因素之一，給予硝酸甘油后左心室流出道壓力梯度增加。上述改變將隨著左心室功能的恢復(fù)逐漸消失臨床特點(diǎn)9．心內(nèi)膜活檢特點(diǎn)：wittstein等對(duì)5例確診為Tako—Tsubo心肌病的患者進(jìn)行了心內(nèi)膜活檢，其中4例發(fā)現(xiàn)了單核和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，另外1例患者除廣泛的炎癥性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)外，還發(fā)現(xiàn)了多個(gè)局灶性、收縮帶性心肌細(xì)胞壞死。臨床特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制1．交感神經(jīng)系統(tǒng)和兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑2．冠狀動(dòng)脈痙攣3．微血管痙攣4．雌激素水平減低5．脂肪

7、酸代謝障礙6．病毒感染診斷目前無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。基本上為排除性診斷。Abe等認(rèn)為應(yīng)激性心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種。他們把由全身性疾病誘發(fā)者稱為繼發(fā)性，并提出“原發(fā)性應(yīng)激性心肌病”的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這套診斷標(biāo)準(zhǔn)包括主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：(1)短暫的左心室心尖部氣球樣變、運(yùn)動(dòng)異常伴基底段收縮增強(qiáng)；(2)心電圖異常，類似急性心肌梗死的改變。次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)常由精神過度緊張和體力過勞誘發(fā)；(2)心肌酶學(xué)升高不明顯；(3)胸痛。診斷排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)缺血性心肌頓抑(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血(3)嗜鉻細(xì)胞瘤危象(4)急性心肌

8、炎(5)心動(dòng)過速性心肌病診斷Prasad等也曾提出一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)。滿足所有4條標(biāo)準(zhǔn)者可診斷本病：(1)短暫的左心室心尖部運(yùn)動(dòng)減弱或消失，且累及范圍與單支冠狀動(dòng)脈的供血區(qū)域不一致；(2)冠狀動(dòng)脈造影無明顯的狹窄性病變，也無斑塊急性破裂的征象；(3)新出現(xiàn)的心電圖異常(ST段抬高或T波異常)或血肌鈣蛋白水平升高；(4)排除近期嚴(yán)重的頭顱外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。診斷鑒