肥厚性心肌病課件_6

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1、肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy概述肥厚型心肌病為原因不明的非對稱性心室肥厚性心肌病5年來應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)發(fā)現(xiàn)HCM是一種遺傳性疾病40%家族性病例是由于?肌球蛋白14號染色體長臂上重鏈基因突變的結(jié)果。晚近發(fā)現(xiàn)家族性HCM染色體1q1，15q2及11q不正常HCM的類型二維超聲心動(dòng)圖上最常見的三種左室非對稱肥厚類型12332歲女性，梗阻型HCM，死于猝死，非對稱性室間隔肥厚，二尖瓣與室間隔之間的左室流出道非常狹窄左室中部肥厚的HCM，死于頑固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4-V

2、6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脈造影無明顯狹窄TEE示意圖二尖瓣收縮期向前運(yùn)動(dòng)（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收縮中期，二尖瓣前葉SAM導(dǎo)致左室流出道梗阻及二尖瓣關(guān)閉不全M型超聲心動(dòng)圖二尖瓣前葉SAMM型超聲心動(dòng)圖二尖瓣前葉SAM與左室、主動(dòng)脈壓力同步記錄，壓差86mmHg，嚴(yán)重梗阻HCM的TEEA二尖瓣前葉SAMB彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室長軸2DE：LV流出道湍流和MRD脈沖式Doppler：MRHCM的左室造影LAOA舒張晚期B收縮早期左室流出道梗阻C收縮晚期二尖瓣返流臨床

3、表現(xiàn)暈厥心絞痛（冠狀動(dòng)脈正常）室性心律失常猝死左室舒張功能不全梗阻型：胸左4肋間III級SM晚期：心衰，房顫梗阻型肥厚型心肌病影響梗阻因素加重梗阻（雜音?）減小LV腔（減少靜脈回流）正性肌力外周血管擴(kuò)張Valsalva動(dòng)作（使室腔?）突然站立（使室腔?）減輕梗阻（雜音?）增大LV腔（增加靜脈回流）負(fù)性肌力蹬踞（增加靜脈回流）危險(xiǎn)因素ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史暈厥史年輕年死亡率1%治療減輕梗阻：負(fù)性肌力藥房室順序起搏手術(shù)藥物?阻滯劑鈣拮抗劑verapamil（異搏定）(改善舒張功能，減輕心肌缺血）disopyramide（雙異丙吡胺）（負(fù)性肌

4、力抗心律失常藥）disopyramide+?阻滯劑終末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用負(fù)性肌力藥，用地高辛，降低后負(fù)荷藥，利尿藥以改善左室功能。梗阻型HCM和終末期HCM的治療梗阻型肥厚型心肌病非藥物治療起搏器治療適應(yīng)證：室間隔流出道處肥厚梗阻癥狀嚴(yán)重，暈厥發(fā)作，藥物無效流出道峰值壓差>50mmHg,起搏后壓差下降50％無二尖瓣結(jié)構(gòu)異常梗阻型肥厚型心肌病非藥物治療室間隔心肌切除術(shù)適于癥狀持續(xù)，藥物無效的梗阻型HCM可改善癥狀、生活質(zhì)量和存活不能預(yù)防猝死室間隔化學(xué)消融治療