肥厚性心肌病課件_1

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1、MRI和多排CT對肥厚型心肌病的評估前言肥厚型心肌?。℉CM）是一種遺傳性心臟病，是青少年中心臟猝死最普遍的原因,早期檢測是比較重要的。這篇文章是探討應(yīng)用心臟MRI和多排CT技術(shù)對HCM的界定、分型、風(fēng)險因素的概述、評價HCM的可能性及與超聲心動圖在為HCM提供概述的對比，并強調(diào)HCM類型和風(fēng)險分類的重要性。www.themegallery.com定義HCM是非擴張性或肌活動過度引起的左心室彌漫或節(jié)段性的肥大，并除外引起心肌肥大的其他心臟病及系統(tǒng)性疾病即可診斷。通常的診斷標(biāo)準(zhǔn)是舒張末期左心室壁最大厚度大于等于15mm。www.themegallery.com影像檢查的目標(biāo)明確

2、的診斷本病并顯示其特征評價心臟功能（包括存在的動態(tài)閉塞情況）病情分類和風(fēng)險分級家族篩查的工具和指導(dǎo)適當(dāng)?shù)闹委焪ww.themegallery.com超聲心動圖的局限性雖然超聲心動圖是診斷和評價左心室肥厚的常用的檢查方法，但有一定的局限性：一種操作者依賴性的技術(shù)受聲窗的影像而且有時不能確切顯示心內(nèi)膜邊界容易低估左心室肥厚的程度www.themegallery.com心臟MRI及多排CT的優(yōu)點心臟MRI較少依賴操作者并且不受聲窗局限性的制約完整的覆蓋整個心肌，提供良好的軟組織對比心臟MRI可以利用腺苷評價心肌灌注情況增強MR成像技術(shù)能夠提供組織特性的數(shù)據(jù)多排CT的空間分辨率高，能

3、夠提供心腔的詳細(xì)解剖和功能的信息www.themegallery.comHCM的分類非對稱型（間隔型）心尖型對稱型(向心型)中室型瘤樣HCM非連續(xù)型其他類型www.themegallery.com繪圖表示正常心臟和不同表型的肥厚性心肌?。℉CM）A，正常心臟；B，非對稱型（間隔型）伴左室流出道梗阻；C，非對稱型（間隔型）不伴左室流出道梗阻；D，心尖型；E，對稱型（向心型）；F，中室型；G，類腫樣型；H，不連續(xù)型。www.themegallery.comHCM風(fēng)險影響因素左心室壁厚度左心室流出道閉塞左心室射血分?jǐn)?shù)存在纖維化灌注缺損www.themegallery.com非對稱型

4、（間隔型）HCM診斷：室間隔厚度大于等于15mm或室間隔厚度與中室水平左心室下壁厚度比值大于1.5時診斷為非對稱型（間隔型）HCM。2-a分為梗阻性和非梗阻性。既在靜息和刺激兩種狀態(tài)，左室流出道和大動脈的壓力的比值（傾斜率）是否增大來判斷。大約20%-30%的非對稱型HCM病人存在期前收縮3，但不是HCM的特異征象。www.themegallery.com影像評價：心臟MRI電影清晰的顯示二尖瓣的期前收縮運動和高速的射流2MRI相位差可反映左室流出道峰值傾斜度，評價梗阻狀況。超聲心動圖可以更好的評價這個傾斜度，當(dāng)測量峰值瞬時速度時它具有更高的時間分辨率。心臟多排CT不能測量左

5、室流出道傾斜率，但可以用來評價左室流出道直徑及利用多相位判斷存在的期前收縮。www.themegallery.com心尖型HCM診斷：特征是肥大的心肌主要包括心尖周圍。診斷標(biāo)準(zhǔn)是心尖絕對厚度大于等于15mm或與左心室壁厚度的比值大于1.3—1.5。典型的異常心電圖表現(xiàn)為巨大倒置T波。好發(fā)于中年男性，很少發(fā)生心臟猝死，多并有高血壓，預(yù)后較好。www.themegallery.com影像評價：MRI和多排CT在舒張晚期左室腔的形態(tài)就像一個?，在垂直長軸的層面顯示最佳。圖5超聲心動圖不能夠很好的評估左室頂端，在心尖型HCM中通常得出假陰性的解釋。推薦心臟MRI為評價心尖型HCM的最

6、佳顯像方式。www.themegallery.com對稱型HCM（向心型）診斷：特征是左心室向心性肥大造成心腔體積縮小，約占HCM病例的42%圖6。需與其他向心性心臟病鑒別，如淀粉樣變性，athlete’sheat,結(jié)節(jié)病，法布里氏病，以及繼發(fā)于高血壓或主動脈瓣狹窄形成代償性左心室肥大。增強MR成像在顯示患病心肌不同的強化模式中有絕活的。www.themegallery.com影像評價（鑒別要點）：增強MRI成像，典型的晚期強化，超過心內(nèi)膜邊緣周圍區(qū)域，在顯示心臟淀粉樣變性具有高的特異性和敏感性。圖7結(jié)節(jié)病MR成像提示在T2加權(quán)和增強圖像結(jié)節(jié)或片狀信號強度增加，然而右心室及乳

7、頭浸潤很少被報道。圖8www.themegallery.com運動員的心臟形態(tài)改變，舒張期壁的厚度和左室舒張末期容積的比值校正身體體表面積，這個值少于0.15mm/m2/mL提示對區(qū)別運動員的心臟和其他病理性肥大是有意義的，有報告說敏感性為80%，特異性為99%。法布里氏病在MRI中，中膜可以看到具有特征的延遲的一過性強化，有報道MR增強成像，在13例患者中有12例出現(xiàn)了這種表現(xiàn)。在高血壓或主動脈狹窄的病人中，區(qū)別代償性肥大和HCM比較困難。通常代償性肥大收縮功能通常在標(biāo)準(zhǔn)域值內(nèi)左室壁很少超過15mm。