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1、華氏巨球蛋白血癥本質(zhì)概念1詳細(xì)特點(diǎn)2治療方法3基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又稱Waldenstrom巨球蛋白血癥；主要表現(xiàn)為：骨髓中有漿樣淋巴細(xì)胞浸潤合成單克隆lgM2001年WHO關(guān)于淋巴造血組織分類中，從的臨床病理學(xué)分型，將其歸類為淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤(LPL)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥二者之間有何關(guān)聯(lián)？LPL＆WMLPL是由小B細(xì)胞、漿細(xì)胞淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的惡性腫瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)淋巴漿細(xì)胞浸潤;血清中存在大量單克隆lgM為特征。VijayA，GertzMA．認(rèn)為：WM主要表現(xiàn)為LPL累及骨髓并且伴有不同程度
2、的血清IgM蛋白增高。關(guān)于WM本質(zhì)問題的探討一直存在爭議2002年關(guān)于WM的第二次國際工作組會(huì)議進(jìn)一步明確WM僅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高時(shí)才能診斷，并提出關(guān)于WM明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),見表1WM是LPL最主要的亞型除WM外，還有繼發(fā)性巨球蛋白血癥，是指在其他類型淋巴瘤中伴發(fā)的IgM升高，如：本質(zhì)概念1詳細(xì)特點(diǎn)2治療方法3流行病學(xué)LPL/WM是一種較為罕見的惰性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤；占血液系統(tǒng)惡性腫瘤的1％-2％，占非霍奇金淋巴瘤的不足5％,年發(fā)病率約3／10^6;發(fā)病年齡25-92歲，其中位發(fā)病年齡為63-68歲，男性多于女性，有癥狀患者中位生存時(shí)間為5-6
3、年。發(fā)病因素有大量關(guān)于家庭性疾病的報(bào)道，包括WM及其他B淋巴細(xì)胞增生性疾病在多代中群發(fā)的現(xiàn)象，由此可見本病與遺傳因素有關(guān)。本病是否與環(huán)境因素有關(guān)還不肯定；感染、自身免疫病或特殊職業(yè)暴露所引起的慢性抗原刺激與WM沒有明確的關(guān)系;關(guān)于丙型肝炎病毒(HcV)、人類皰疹病毒8(HHV_8)與WM之間相互關(guān)聯(lián)的證據(jù)仍有爭論。臨床表現(xiàn)臨床癥狀通常不明顯，且無特異性，最常見的是疲乏、厭食及體重下降。在疾病進(jìn)展前數(shù)年就可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及周圍神經(jīng)癥狀。215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率體征少數(shù)患者以肝、脾、淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)紫癜常與冷凝球蛋白血癥有關(guān)，少數(shù)與輕鏈淀粉樣變性有關(guān)。
4、215例WM患者臨床癥狀和體征發(fā)生率腫瘤浸潤臨床癥狀I(lǐng)gM的增高腫瘤浸潤引起的癥狀：廣泛的骨髓浸潤引起全血細(xì)胞減少，但溶骨性損害在WM患者很少見；淋巴結(jié)及肝、脾腫大；有時(shí)可見腫瘤浸潤肺部引起肺部結(jié)節(jié)、腫塊、胸腔積液等表現(xiàn)；浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起頭痛、頭昏、聽覺受損、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等癥狀；其他臟器受侵犯引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。疲乏、頭痛、視力模糊、黏膜出血傾向和意識障礙以至昏迷雷諾現(xiàn)象、手足發(fā)紺、壞死、潰瘍、紫癜和寒冷性蕁麻疹導(dǎo)致出血異常無力、紫癜、關(guān)節(jié)痛、蛋白尿、腎衰，對稱性、遠(yuǎn)端進(jìn)行性的感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病伴單神經(jīng)病(如垂足或垂腕)引發(fā)冷凝集溶血性貧血主要表現(xiàn)為抗髓鞘
5、相關(guān)糖蛋白(MAG)相關(guān)的表現(xiàn)；并引起進(jìn)行性的疼痛感覺神經(jīng)病，永久運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查幾乎所有WM患者的紅細(xì)胞沉降率(ESR)都增快，這是血中巨球蛋白存在的強(qiáng)有力證據(jù)；凝血異常多為凝血時(shí)間延長；對所有腎病綜合征、心肌病、肝大或周圍神經(jīng)病變的患者都應(yīng)除外輕鏈淀粉樣變性；血清和尿免疫固定電泳檢測出單克隆IgM蛋白,75-80%的患者單克隆IgM輕鏈為k型;全血黏滯性測量中低切變率是提示W(wǎng)M患者血流動(dòng)力學(xué)改變的最好指標(biāo)，眼底鏡檢查是診斷高黏滯性的一個(gè)很好的方法；骨髓檢查由于骨髓穿刺?！案沙椤?，因此必須進(jìn)行骨髓活檢。免疫表型Owen等分析了111例WM，發(fā)現(xiàn)9
6、0％的病例表達(dá)sIg+CD19+CD20+CD5-CD1O-CD23-，參考1。Remstein等析26例WM，所有病例均表達(dá)sIgCD19CD20，58％的病例不表達(dá)CD5CD10CD23。參考2。12WM的淋巴樣漿細(xì)胞表達(dá)泛B細(xì)胞標(biāo)志物(CD19、CD20、CD22)、胞漿IgS、FMC7.2、BCL2、PAX5、CD38和CD79a，不表達(dá)CD10CD23。5％～20％的患者表達(dá)CD5，CD5存在時(shí)不能排除WM的診斷。遺傳學(xué)到目前為止，尚未發(fā)現(xiàn)LPL特征性的染色體或融合基因異常;常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常有6q21—21.1的缺失(占55％)、4或5號染色體三體
7、、8號染色體單體;參考1,2另外WM沒有IgH開關(guān)基因的重組，有助于鑒別以IgH開關(guān)區(qū)重組為主要特征的IgM骨髓瘤。參考3123鑒別診斷本質(zhì)概念1詳細(xì)特點(diǎn)2治療方法3預(yù)后判斷LPL自然病程大約5-1O年。2006年美國血液病年會(huì)制定了新的WM預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSSWM)，根據(jù)五大危險(xiǎn)因素：Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲中危組低危組高危組中危組低危組高危組Hb≤115gBPC≤100×10^9／Lβ2-MG>3mg／L血清IgM>70g/L年齡>65歲小于一個(gè)危險(xiǎn)因素多于2個(gè)危險(xiǎn)因素五年生存率87
8、%五年生存率68%五年生
