色素障礙性皮膚病精品課件

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1、myszjpwd-myxr-xm醫(yī)學(xué)健康系列精品課件醫(yī)學(xué)健康精品文檔庫珍愛生命關(guān)注健康色素障礙性皮膚病皮膚的顏色皮膚的顏色主要由四種生物色素組成:黑素melanin(黑褐色)氧合血紅蛋白o(hù)xidizedhemoglobin(紅色)還原血紅蛋白reducedhemoglobin(蘭色)胡羅卜素carotin(黃色)皮膚色澤深淺由于不同種族和遺傳基因的不同而有很大的差別,不同部位的皮膚厚薄不同(主要是角層、顆粒層厚度)也對(duì)色澤有影響。影響皮膚色澤最主要的因素是黑素含量。皮膚的黑素細(xì)胞黑素細(xì)胞來源于胚胎神經(jīng)嵴中的前體細(xì)胞pre

2、cursorcell,在胚胎發(fā)育過程中逐漸分化成熟,并向表皮移行,成為黑素細(xì)胞melanocyte。這過程在出生前即巳完成黑素母細(xì)胞melanoblast------前黑素細(xì)胞premelanocyte------黑素細(xì)胞melanocyte黑素的合成在黑素細(xì)胞的黑素體內(nèi),酪氨酸t(yī)yrosine經(jīng)過酪氨酸酶tyrosinase的催化作用,最后氧化成黑素。黑素分為優(yōu)(真)黑素、脫(褐)黑素兩種,具體合成途徑如下:優(yōu)黑素eumelanin酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸---------3,4二羥苯丙氨酸(DOPA)---------

3、-DOPA醌加氧去H(鄰醌苯丙氨酸)無色多巴色素leucodopachrome-----紅色多巴色素dopachrome(5,6羥吲哚二羧酸)(5,6醌吲哚二羧酸)聚合---------------5,6二羥吲哚-------5,6醌吲哚--------黑素色素dopachrome轉(zhuǎn)化因子黃色多個(gè)melanochrome加蛋白質(zhì)----------黑素蛋白(棕黑色)色素性皮膚病的分類按臨床表現(xiàn)可分為兩大類:一、色素減退性皮膚病,常見有白癜風(fēng)vitiligo、老年性白斑senileleukoderma等。二、色素增加性皮膚

4、病,常見有黃褐斑chloasma、雀斑freckles、黑變病melanosis等。白癜風(fēng)vitiligo白癜風(fēng)為一種常見的病因尚不清楚的后天性色素脫失性皮膚病,發(fā)病率約為1﹪,膚色深的人群比膚色淺的發(fā)病率高。本病主要影響美容,給患者精神上帶來巨大的壓力。目前尚無特效的根治方法。病因本病確切的發(fā)病原因還不十分清楚有以下幾種學(xué)說:一．自身免疫學(xué)說1．白癜風(fēng)患者發(fā)生其他自身免疫病以及其他自身免疫病病人發(fā)生白癜風(fēng)較一般人明顯增高.2．患者血清中可測(cè)到多種自身抗體,以及抗黑素細(xì)胞抗體,陽性率達(dá)50－93％,且與病情嚴(yán)重度相關(guān)。3

5、．惡性黑素瘤患者白癜風(fēng)發(fā)生率明顯高于正常人,國(guó)外有一組450例黑素瘤病人,29例(6.4﹪)有白癜風(fēng)。4．白癜風(fēng)病人存在著細(xì)胞免疫及體液免疫異常,如T細(xì)胞亞群的變化,可溶性白介素－2受體以及一些細(xì)胞因子的變化。5本病病程遷延慢性,符合一般自身免疫病規(guī)律。6本病不僅影響皮膚黑素細(xì)胞,也影響眼、耳等處色素細(xì)胞.7部分病人同形反應(yīng)陽性。8病理變化進(jìn)行期白斑邊緣有單核細(xì)胞聚集,符合遲發(fā)型超敏反應(yīng)。白斑邊緣部表皮郎格罕細(xì)胞數(shù)目增多。9皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療有效。二、黑素細(xì)胞自身破壞學(xué)說在黑素合成過程中,其中間產(chǎn)物如多巴·多

6、巴醌·多巴色素·5－6二羥吲哚等,都是屬于單酚或多酚類化合物,酚類物質(zhì)的積聚或產(chǎn)生過多都對(duì)黑素細(xì)胞有選擇性細(xì)胞毒性,能損傷黑素細(xì)胞。三、神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)介質(zhì)如去甲基腎上腺素·乙酰膽鹼或其他物質(zhì)可能對(duì)黑素細(xì)胞有損害作用。四、黑素細(xì)胞生長(zhǎng)因子缺乏學(xué)說近年研究發(fā)現(xiàn),角朊細(xì)胞能分泌多種細(xì)胞因子,對(duì)黑素細(xì)胞生長(zhǎng)起重要作用,如堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(BFGF)·內(nèi)皮素－1(ET-1)·神經(jīng)生長(zhǎng)因子(NGF)·前列腺素E-2(PGE-2)等。有推測(cè)白癜風(fēng)的發(fā)病可能和黑素細(xì)胞生長(zhǎng)因子缺乏有關(guān)。五、遺傳因素遺傳因素的本病

7、的發(fā)生起著一定的作用。據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道3－40％患者有陽性家族史。臨床表現(xiàn)1白癜風(fēng)可發(fā)生于任何年齡、任何部位,表現(xiàn)為大小不一、形狀不定、常對(duì)稱分布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑,。2進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽性。3病情反復(fù)遷延,有時(shí)可自行好轉(zhuǎn)或消退,有的病人可長(zhǎng)期限局在某些部位,部分病人有明顯季節(jié)性加重,一般春末夏初病情發(fā)展迅速,冬季緩慢。臨床分型尋常型限局(白斑局限于某一部位)散發(fā)(散在多發(fā)性白斑,多對(duì)稱分布,總面積不超過體表面積50﹪)泛發(fā)(白斑泛發(fā)全身,累及體表面積50﹪以上)肢端(白斑主要分布于肢端、面部)節(jié)段型根據(jù)病情

8、活動(dòng)與否可分為兩期:進(jìn)展期,皮損仍在不斷發(fā)展擴(kuò)大,同形反應(yīng)可陽性。穩(wěn)定期,皮損不再擴(kuò)大,同形反應(yīng)一般為陰性。診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),后天性原因不明的色素脫失斑,逐漸發(fā)展擴(kuò)大,一般診斷不難。但需要和炎癥后色素減退、貧血痣naevusanaemicus、無色素痣achromicnaevus、特發(fā)性謫狀色素減退idio