色素障礙性皮膚病ppt

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1、色素障礙性皮膚病皮膚的顏色皮膚的顏色主要由四種生物色素組成：黑素melanin(黑褐色)氧合血紅蛋白o(hù)xidizedhemoglobin(紅色)還原血紅蛋白reducedhemoglobin(蘭色)胡羅卜素carotin(黃色)皮膚色澤深淺由于不同種族和遺傳基因的不同而有很大的差別，不同部位的皮膚厚薄不同(主要是角層、顆粒層厚度)也對色澤有影響。影響皮膚色澤最主要的因素是黑素含量。皮膚的黑素細(xì)胞黑素細(xì)胞來源于胚胎神經(jīng)嵴中的前體細(xì)胞precursorcell，在胚胎發(fā)育過程中逐漸分化成熟，并向表皮移行，成為黑素細(xì)胞melanocyte。這過程在出生前即巳完成黑素母細(xì)胞melanoblast--

2、----前黑素細(xì)胞premelanocyte------黑素細(xì)胞melanocyte黑素的合成在黑素細(xì)胞的黑素體內(nèi)，酪氨酸t(yī)yrosine經(jīng)過酪氨酸酶tyrosinase的催化作用，最后氧化成黑素。黑素分為優(yōu)(真)黑素、脫(褐)黑素兩種，具體合成途徑如下：優(yōu)黑素eumelanin酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸---------3,4二羥苯丙氨酸(DOPA)----------DOPA醌加氧去H(鄰醌苯丙氨酸)無色多巴色素leucodopachrome-----紅色多巴色素dopachrome(5,6羥吲哚二羧酸)(5,6醌吲哚二羧酸)聚合---------------5,6二羥吲哚-------5,

3、6醌吲哚--------黑素色素dopachrome轉(zhuǎn)化因子黃色多個melanochrome加蛋白質(zhì)----------黑素蛋白(棕黑色)色素性皮膚病的分類按臨床表現(xiàn)可分為兩大類：一、色素減退性皮膚病，常見有白癜風(fēng)vitiligo、老年性白斑senileleukoderma等。二、色素增加性皮膚病，常見有黃褐斑chloasma、雀斑freckles、黑變病melanosis等。白癜風(fēng)vitiligo白癜風(fēng)為一種常見的病因尚不清楚的后天性色素脫失性皮膚病，發(fā)病率約為1%，膚色深的人群比膚色淺的發(fā)病率高。本病主要影響美容，給患者精神上帶來巨大的壓力。目前尚無特效的根治方法。病因本病確切的發(fā)病原因

4、還不十分清楚有以下幾種學(xué)說：一．自身免疫學(xué)說1．白癜風(fēng)患者發(fā)生其他自身免疫病以及其他自身免疫病病人發(fā)生白癜風(fēng)較一般人明顯增高.2．患者血清中可測到多種自身抗體，以及抗黑素細(xì)胞抗體，陽性率達(dá)50－93％，且與病情嚴(yán)重度相關(guān)。3．惡性黑素瘤患者白癜風(fēng)發(fā)生率明顯高于正常人，國外有一組450例黑素瘤病人，29例(6.4%)有白癜風(fēng)。4．白癜風(fēng)病人存在著細(xì)胞免疫及體液免疫異常，如T細(xì)胞亞群的變化,可溶性白介素－2受體以及一些細(xì)胞因子的變化。5本病病程遷延慢性，符合一般自身免疫病規(guī)律。6本病不僅影響皮膚黑素細(xì)胞，也影響眼、耳等處色素細(xì)胞.7部分病人同形反應(yīng)陽性。8病理變化進(jìn)行期白斑邊緣有單核細(xì)胞聚集，符

5、合遲發(fā)型超敏反應(yīng)。白斑邊緣部表皮郎格罕細(xì)胞數(shù)目增多。9皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療有效。二、黑素細(xì)胞自身破壞學(xué)說在黑素合成過程中，其中間產(chǎn)物如多巴·多巴醌·多巴色素·5－6二羥吲哚等，都是屬于單酚或多酚類化合物，酚類物質(zhì)的積聚或產(chǎn)生過多都對黑素細(xì)胞有選擇性細(xì)胞毒性，能損傷黑素細(xì)胞。三、神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)介質(zhì)如去甲基腎上腺素·乙酰膽鹼或其他物質(zhì)可能對黑素細(xì)胞有損害作用。四、黑素細(xì)胞生長因子缺乏學(xué)說近年研究發(fā)現(xiàn)，角朊細(xì)胞能分泌多種細(xì)胞因子，對黑素細(xì)胞生長起重要作用，如堿性成纖維細(xì)胞生長因子(BFGF)·內(nèi)皮素－1(ET-1)·神經(jīng)生長因子(NGF)·前列腺素E-2(PGE-2)

6、等。有推測白癜風(fēng)的發(fā)病可能和黑素細(xì)胞生長因子缺乏有關(guān)。五、遺傳因素遺傳因素的本病的發(fā)生起著一定的作用。據(jù)國內(nèi)外報道3－40％患者有陽性家族史。臨床表現(xiàn)1白癜風(fēng)可發(fā)生于任何年齡、任何部位，表現(xiàn)為大小不一、形狀不定、常對稱分布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑，。2進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽性。3病情反復(fù)遷延，有時可自行好轉(zhuǎn)或消退，有的病人可長期限局在某些部位，部分病人有明顯季節(jié)性加重，一般春末夏初病情發(fā)展迅速，冬季緩慢。臨床分型尋常型限局(白斑局限于某一部位)散發(fā)(散在多發(fā)性白斑，多對稱分布，總面積不超過體表面積50%)泛發(fā)(白斑泛發(fā)全身，累及體表面積50%以上)肢端(白斑主要分布于肢端、面部)節(jié)段型

7、根據(jù)病情活動與否可分為兩期：進(jìn)展期，皮損仍在不斷發(fā)展擴大，同形反應(yīng)可陽性。穩(wěn)定期，皮損不再擴大，同形反應(yīng)一般為陰性。診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，后天性原因不明的色素脫失斑，逐漸發(fā)展擴大，一般診斷不難。但需要和炎癥后色素減退、貧血痣naevusanaemicus、無色素痣achromicnaevus、特發(fā)性謫狀色素減退idiopayhicguttatehypomelanosis等其他色素減退病鑒別：節(jié)段型白癜風(fēng)