息肉樣脈絡(luò)膜血管課件

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1、特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管耿祥娥特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管簡(jiǎn)稱（CNV最初）最初于1939年由Rieger描述，主要特征為局限于黃斑區(qū)孤立的滲出性脈絡(luò)膜病變，常伴有CNV與出血，發(fā)生漿液性或和出血性PED或和神經(jīng)感覺(jué)層脫離，當(dāng)時(shí)稱之“Rieger病”。1974年杉田和吉岡通過(guò)對(duì)本病的活動(dòng)期、恢復(fù)期和瘢痕期FFA的系統(tǒng)觀察，認(rèn)為本病是一種原因不明的獨(dú)立性疾病。1976年吉岡又進(jìn)行了臨床研究，提出了本病的特點(diǎn)。最后吉岡將本病命名為“中心滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變”，簡(jiǎn)稱“中滲”至今在臨床廣泛使用。由于在歐美國(guó)家并未采用“中滲”一詞，今年國(guó)內(nèi)有學(xué)者建議將此病改稱為“特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血”以便于學(xué)術(shù)交流。第一節(jié)病因和發(fā)

2、病機(jī)制一、病因病因尚不明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為非特異性炎癥是主要病因。其炎癥可能與弓形體、組織胞漿菌、結(jié)核桿菌、梅毒螺旋體或病毒感染有關(guān)。在我國(guó)組織胞漿菌和弓形體較少，大多數(shù)可能與結(jié)核和病毒等感染有關(guān)。二、發(fā)病機(jī)制組織病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，本病主要的病理改變脈絡(luò)膜肉芽腫性炎癥，伴發(fā)新生血管。隨著FFA、ICGA等技術(shù)的應(yīng)用目前已證實(shí)來(lái)自脈絡(luò)膜的視網(wǎng)膜下新生血管是本病發(fā)生發(fā)展的主要因素。由于脈絡(luò)膜的炎癥損害了脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層-Bruch膜-RPE復(fù)合體所形成脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜之間的屏障，引起視網(wǎng)膜漿液性脫離，導(dǎo)致CNV進(jìn)入RPE下或神經(jīng)感覺(jué)層下，新生血管出血、滲出，繼而瘢痕化，造成中心視力永久損害。第二節(jié)臨床

3、表現(xiàn)多發(fā)生于20-40歲的青壯年，很少超過(guò)50歲。臨床上女性多于男性，男女比例約為1:2通常單眼發(fā)病，偶有雙眼發(fā)病者。一、癥狀主要表現(xiàn)中心視力急劇下降、視物變形和中心暗點(diǎn)。在眼底病變未波及黃斑中心凹前，患者多無(wú)自覺(jué)癥狀。因此病人主訴常不能代表真正的病程。二、眼部體征視力與黃斑中心損害程度密切相關(guān)，可在手動(dòng)-1.0之間，約有1/3患者視力在0.1以下。眼前節(jié)無(wú)明顯異常。眼底檢查可見(jiàn)病變區(qū)局限于黃斑區(qū)，病灶中心為黃白色或灰白色圓形或類圓形滲出灶，稍隆起，邊緣模糊，大小為1/8-3/4PD，很少超過(guò)1PD。滲出灶周圍可見(jiàn)環(huán)形、弓形或點(diǎn)片狀出血，病灶周圍視網(wǎng)膜水腫，部分伴后極部網(wǎng)膜盤狀脫離，脫離范圍多

4、在1-3PD之間病程久者在病灶周圍可見(jiàn)黃白色硬性脂質(zhì)沉著。視盤和網(wǎng)膜血管正常。本病病程持久，常間歇性發(fā)作，往往持續(xù)1-2年或更長(zhǎng)時(shí)間后進(jìn)入瘢痕化階段。眼底病變主要由灰白色境界清晰的瘢痕組織代替，并可見(jiàn)色素沉著。極少數(shù)病例于數(shù)年后復(fù)發(fā)，常常在原瘢痕灶邊緣出現(xiàn)新的滲出灶。三、病程分期本病自然病程為數(shù)月或數(shù)年，根據(jù)眼底表現(xiàn)及視力變化可分3期。1、活動(dòng)期此期患者視力障礙嚴(yán)重，眼底黃斑區(qū)表現(xiàn)為孤立性滲出灶，或伴盤狀視網(wǎng)膜脫離。病灶周圍反復(fù)出血，可伴有滲出及色素沉著。FFA早期可見(jiàn)源于脈絡(luò)膜的RPE下或神經(jīng)感覺(jué)層下的新生血管，熒光素滲漏明顯。本期可持續(xù)數(shù)月致2年不等，視力變動(dòng)較大。2、恢復(fù)期此期患者視力較

5、穩(wěn)定，眼底黃斑出血吸收，盤狀視網(wǎng)膜脫離減輕或消失，滲出灶變小，出現(xiàn)色素脫失或沉著。FFA顯示病灶內(nèi)及周圍脫色素區(qū)出現(xiàn)強(qiáng)熒光，熒光素滲漏減輕，周圍有透見(jiàn)熒光斑點(diǎn)。3、瘢痕期此期眼底主要表現(xiàn)為黃斑區(qū)滲出、出血吸收，代之以不規(guī)則的機(jī)化瘢痕，周圍繞以脈絡(luò)膜萎縮帶和色素堆積。FFA顯示病變區(qū)有透見(jiàn)及遮蔽熒光，無(wú)熒光素滲漏，晚期組織著染。四、病變分型依病灶內(nèi)新生血管與黃斑中心凹的位置不同將其分為2型。1、中心型新生血管位于黃斑中心凹，臨床上多為此型，視力障礙嚴(yán)重2、中心外型新生血管位于黃斑中心凹外，一般距離中心凹200UM以上，視力障礙輕。第三節(jié)試驗(yàn)室檢查和輔助檢查一、FFA特發(fā)性CNV的FFA表現(xiàn)較特殊

6、。在造影早期眼底滲出灶處即呈現(xiàn)強(qiáng)熒光，熒光形態(tài)可為顆粒狀、絨球狀、網(wǎng)狀、輪輻狀線狀及不規(guī)則形；隨后熒光素很快滲漏，呈一團(tuán)塊狀強(qiáng)熒光，直到后期持續(xù)不退，表明存在來(lái)自脈絡(luò)膜的新生血管。病灶區(qū)的出血可有熒光遮蔽。通常在病灶的最外周可見(jiàn)透見(jiàn)熒光，相應(yīng)處色素脫失。在造影后期，伴有視網(wǎng)膜盤狀脫離的病例，因熒光素積存，可勾畫(huà)出脫離區(qū)的輪廓。一些學(xué)者認(rèn)為，特發(fā)性CNV在FFA中特征是在CNV的邊緣有一環(huán)狀弱熒光（黑環(huán)）可能是色素上皮增生而遮蓋了熒光所致。有文獻(xiàn)報(bào)道，在特發(fā)性CNV的FFA中，有81%可以見(jiàn)到弱熒光環(huán)，圍繞CNV膜，此環(huán)與視網(wǎng)膜下出血和滲出無(wú)關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ脱芯勘砻?，黑環(huán)為一弱熒光暈輪，為CNV

7、被增生的RPE所包圍。二、ICGA特發(fā)性CNV在ICGA早期即出現(xiàn)弱熒光區(qū)，形態(tài)呈網(wǎng)狀、環(huán)形、樹(shù)枝狀、或不規(guī)則形，邊界清晰。部分病例早期顯示病灶周圍后極部伴局限性脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張。在ICGA晚期顯示中間融合的強(qiáng)熒光，周圍有弱熒光環(huán)圍繞。與FFA相比具有以下特點(diǎn)：1、ICGA表現(xiàn)CNV輪廓較FFA清晰。FFA中出現(xiàn)的新生血管局部滲漏明顯，而ICGA中出現(xiàn)的CNV很少滲漏，直到造影后期大小形態(tài)無(wú)明顯變化